Scopuri terapeutice

ciroza

Pentru a suprima procesul patologic de bază pentru a încetini progresia bolii.

Pentru a oferi ameliorare simptomatică și pentru a manipula cu succes complicațiile legate de boală.

Rezumând posibilitățile terapeutice

Ursodiolul (doza zilnică de 12-15 mg/împărțită în mai multe doze egale) este un medicament utilizat pe scară largă pentru a încetini progresia bolii, cu cât este inclus mai devreme în terapie, cu atât este mai mare beneficiul terapeutic al acestuia. A se utiliza cu precauție la pacienții cu ciroză hepatică severă.

Colchicina (0,6 mg o dată sau de două ori pe zi) este o terapie de a doua linie utilizată la pacienții care nu răspund la terapia cu acid ursodeoxicolic (Ursodiol). În CKD, este necesară o reducere a dozei. Este contraindicat la pacienții cu sindrom hepatorenal, precum și la bolile cardiace severe. Colchicina reduce nivelurile de transaminază și fosfatază alcalină, dar este mai puțin eficientă decât ursodiolul.

Metotrexatul (15 mg săptămânal administrat o dată pe cale orală) este o terapie de a treia linie utilizată la pacienții care nu răspund la terapia descrisă mai sus. Doza se ia în aceeași zi a săptămânii. Acidul folic (la o doză de 800 g zilnic - 2 comprimate) este utilizat pentru a minimiza efectele secundare gastrointestinale ale terapiei cu metotrexat. A se utiliza cu precauție în insuficiența hepatică și renală. A nu se utiliza la pacienții care suferă de alcoolism, discrazii sanguine și SIDA. Cel mai grav efect secundar al acestuia este toxicitatea sa gastro-intestinală și probabilitatea de a dezvolta pneumonită interstițială, care necesită spirometrie la fiecare 3 luni de terapie cu colchicină.

Colchicina și metotrexatul pot fi administrate concomitent cu Ursodiol.

Ciclosporina (3 mg/kg zilnic în doze cu mai multe doze) are un anumit potențial terapeutic pentru tratamentul cirozei biliare primare.

Transplantul hepatic este o măsură terapeutică radicală la pacienții cu boală avansată. Transplantul hepatic este indicat la pacienții al căror prurit nu poate fi controlat cu medicamente, precum și la cei cu osteoporoză severă sau osteomalacie, chiar și în prezența unei bune funcții hepatice.

Utilizarea corticosteroizilor (30 mg/zi echivalent prednisolon, care se reduce treptat la o doză de întreținere de 10 mg zilnic timp de 8 săptămâni) are justificarea sa patogenetică, dar impactul lor negativ asupra densității osoase reduce entuziasmul utilizării lor. Budesonida îmbunătățește tabloul histologic, dar nu există dovezi ale efectului acestora asupra supraviețuirii pacientului.

S-adenosilmetionă (într-o doză zilnică de 800-1600 mg distribuită în 2-3 doze egale) funcționează ca un donator de metil al reacțiilor de metiltransferază. Utilizarea medicamentului este promițătoare atunci când este utilizată în combinație cu Ursodiol.

Utilizarea antioxidanților se bazează pe teoria că radicalii liberi joacă un rol important în progresia bolii. Se utilizează vitamina A, C și E, metionină, seleniu și coenzima Q10.

Terapia complicațiilor

Pruritul poate fi sever și poate afecta în mod negativ viața pacientului. Nu există dovezi că aplicarea topică a medicamentelor îl poate afecta, totuși alcoolul mentol este încă utilizat pe scară largă. Antihistaminicele (ATARAX în doză de 25-100 mg pe zi) sunt prima experiență terapeutică în tratamentul acestuia, dar trebuie luată în considerare hepatotoxicitatea medicamentelor individuale.

Colesterolul (4 grame la fiecare 8 ore, doza zilnică maximă este de 24 de grame) leagă acizii biliari din intestin și este principala terapie pentru prurit în ciroza biliară primară. Medicamentul poate spori malabsorbția în ciroza biliară primară. Celelalte preparate trebuie luate cu cel puțin 1 oră înainte sau cel puțin 4 ore după administrarea colesterolului. Nu se utilizează în obstrucția biliară completă.

Rifampin (150 - 300 mg pe cale orală pe stomacul gol de două ori pe zi, urina devine roșie, ceea ce sperie pacienții, terapia se începe cu o doză zilnică de 2 ori 150 mg și, dacă este necesar, doza este crescută) este utilizată la pacienții care nu pot tolerează terapia colestiramină din cauza efectelor secundare semnificative.

Naltraxona este utilizată în prezent ca ultimă măsură farmacoterapeutică, dar eficacitatea sa pe termen lung nu a fost încă dovedită (risc de tahifilaxie).

Plasmafereza are un efect terapeutic excelent la pacienții cu prurit generalizat, dar nu este disponibilă pentru utilizare în masă.

Transplantul hepatic este cea mai recentă măsură terapeutică radicală.

Osteoporoza

Aproximativ 1/3 dintre pacienții cu ciroză biliară primară au osteopenie, iar 11% au osteoporoză, care trebuie tratată cu administrare zilnică de vitamina D în doză de 400-800 unități/zi plus calciu în doză de 1500 mg pe zi. Preparatele care conțin calciu trebuie luate după masă pentru a minimiza constipația care însoțește terapia cu această clasă de preparate.

Osteoporoza severă este un motiv pentru efectuarea unui transplant de ficat chiar și în absența unei funcții hepatice slabe. Osteopenia se poate agrava în primele 6 luni după transplant, dar apoi densitatea osoasă se îmbunătățește.

Malabsorbția vitaminelor liposolubile

Se utilizează terapia de substituție parenterală cu vitaminele A, K, D și E.

Hiperlipidemie

Medicamentele care scad colesterolul nu sunt de obicei necesare.

Hipertensiune portală

Utilizarea profilactică a beta-blocantelor este benefică dacă este indicată această clasă de medicamente, se utilizează nitrați.

Succesul șuntului portocaval intrahepatic transjugular sau al intervenției chirurgicale portocaval este ridicat la pacienții cu ciroză biliară primară.

Perle clinice

Asigurați-vă că tratați osteoporoza la pacienții cu ciroză biliară primară.

Amintiți-vă că varicele esofagiene apar înainte de manifestarea clinică a cirozei hepatice.

Asigurați-vă că monitorizați pacienții pentru cancer la ficat.