diagnozata

Displazia chistică renală congenitală include o gamă largă de malformații congenitale care apar sporadic, inclusiv displazia renală sau afecțiuni cu obstrucție a tractului urinar (uropatie obstructivă). Acestea din urmă includ obstrucție (obstrucție) la nivelul conexiunii dintre pelvisul renal și ureter (ureter) sau între acesta și vezică; vezica neurogenă, supapele uretrale etc. Aceasta include sindromul Prune-Belly (o triada de defecte la nivelul mușchilor peretelui abdominal anterior, defecte ale tractului urinar - uretere dilatate, vezică și uretra; criptorhidie bilaterală).

Simptomele și semnele bolii variază în funcție de volumul parenchimului conservat și de implicarea unuia sau a ambilor rinichi. Acesta este diagnosticat cu ultrasunete în perioada prenatală până la copilăria timpurie. Treptat, se dezvoltă insuficiența renală.

Nefronoftiză și complex renal chistic medular. Reprezentați boli ereditare în care chisturile sunt observate în partea medulară sau cortico-medulară a rinichiului, ducând treptat la insuficiență renală cronică.

Cele două boli au multe caracteristici comune, cel mai probabil de geneză similară, deși nu sunt pe deplin înțelese. În ambele cazuri există rezistență la acțiunea vasopresinei, în urma căreia capacitatea de concentrare este afectată și apare sindromul polidipso-poliuric, pierderea de sodiu, hipertensiunea și anemia. Copiii rămân în urmă în ceea ce privește creșterea și dezvoltarea. La unii oameni, progresia bolii este foarte lentă și abia după ani apar semne de insuficiență renală.

Nefronoftiza este moștenită autozomal recesiv. Există 4 forme: tipul 1 și tipul 4 apar în adolescență (în medie 13 ani); tipul 2 în copilăria timpurie (1-3 ani) și tipul 3 la adulți (în medie 20 de ani). Mutațiile în proteinele celulare tubulare renale au fost descrise în tipuri individuale. Mecanismul de formare a chistului în sine este probabil similar cu cel al bolilor renale polichistice, dar nu a fost studiat pe deplin. La tipul 1, se observă și malformații extrarenale. Diagnosticul include imagistica (ultrasunete, CT, RMN).

Rinichi medular spongios. Este o boală congenitală cu prezența chisturilor medulare bilaterale în legătură cu un defect în canalele colectoare terminale ale nefronilor, situate respectiv în medulă, lângă pelvisul renal. Tratamentul în stadiile inițiale ale bolii are ca scop menținerea echilibrului electrolit și alcalin-acid, controlul hipertensiunii și anemiei. Odată cu progresul insuficienței renale, hemodializei și nevoia de transplant.

Boala renală chistică medulară este moștenită autosomal în mod dominant. Există două tipuri de genetică, iar vârsta medie la care apare clinica este diferită - aproximativ 30 și respectiv 60 de ani. În aproximativ 15% din cazuri, există o mutație de novo. Hiperuricemia și guta sunt tipice bolii.

Chisturile obișnuite ale rinichilor în cele mai multe cazuri sunt unice și se păstrează prin mecanismul de apariție, adică. se obțin din retenția urinară. Aceste chisturi apar atunci când unul dintre mii de tubuli renali devine blocat, ca urmare a căruia se formează o expansiune limitată sub forma unei bule cu pereți subțiri plini de fluid (urină) deasupra locului de blocare. Chisturile de retenție pot ajunge până la 3 cm în diametru, sunt de obicei localizate în polii superiori ai rinichilor și se găsesc accidental la ultrasunete. Acest tip de chist renal este relativ comun. Sunt inofensive și nu au nevoie de tratament.

Ruptura (ruperea) unui astfel de chist este practic imposibilă, cel puțin din două motive: În primul rând - rinichii sunt acoperiți cu o capsulă puternică de țesut conjunctiv și se află într-o teacă groasă de țesut adipos și, în al doilea rând, localizarea rinichilor (în interiorul coloana vertebrală, în spatele cavității abdominale) le face protejate la maximum în caz de leziuni traumatice. Chiar dacă se realizează posibilitatea teoretică de rupere spontană a unui chist renal (de la presiunea ridicată a fluidului din acesta), acest lucru nu ar duce la nicio consecință gravă.

Motive:

Motivul este necunoscut. Transmiterea genetică are loc în mai puțin de 5% din cazuri. Incidența este mai mare în rândul sindroamelor Ehler-Danlos; Marfan; Beckwith - Wiedemann, boala Caroli (dilatarea congenitală a căilor biliare intrahepatice).

  • Chisturi asociate cu displazie - rinichi multicistic.
  • Chisturi cauzate de paraziți - chisturi echinococice.
  • Chisturile renale în bolile sistemice - în sindromul Von Hippel - Lindau.

Tipuri:

Bolile chistice ale rinichilor sunt:

  • Boli renale congenitale - polichistice, nefronoftiză juvenilă, boală chistică medulară.
  • Boală renală chistică dobândită. Se dezvoltă ca urmare a hemodializei prelungite (aparat renal artificial) la pacienții cu insuficiență renală cronică. Ca urmare a croniodializei, degenerescența chistică se dezvoltă în rinichii deja disfuncționali.
  • Rinichii polichistici. Acest grup include următoarele boli - Polichistoză chistică mare de tipul vârstei, ovar polichistic total cu granulație fină (tip infantil), Polichistoză corticală juvenilă și Polichistoză medulară (rinichi „spongios”). Cu excepția celor din urmă, toate celelalte forme sunt boli ereditare (congenitale). Acestea se caracterizează prin dezvoltarea unui număr mare de chisturi de diferite dimensiuni la nivelul rinichilor, ceea ce duce la afectarea funcției renale.

Cele mai frecvente sunt chisturile solitare și bolile renale polichistice.

Chisturile renale pot fi simple sau multiple, localizate într-unul sau ambii rinichi.

Diagnostic:

În majoritatea cazurilor, este asimptomatic și nediagnosticat. Predispune la nefrolitiază și infecții ale tractului urinar. Prin urmare, cele mai frecvente plângeri sunt legate de colici renale, sânge în urină, arsuri la urinare, urinare frecventă, inclusiv noaptea, dureri lombare etc.

Diagnosticat cu tomografie computerizată. Ecografia este de obicei insuficientă din cauza dimensiunii reduse a chisturilor și a localizării lor profunde intramedulare.

Uneori, chisturile renale se găsesc după examinarea altor organe abdominale, pentru care pacientul a decis în consecință să fie examinat și apoi tratat. Chiar dacă simptomele apar la început, cu greu le vei acorda atenția necesară, deoarece există durere în regiunea lombară.

Această durere nu este deloc puternică, dimpotrivă, și în același timp nu este constantă. Pe măsură ce acest sentiment dispare rapid, o persoană încetează să îi acorde atenția necesară, gândindu-se că i s-a întâmplat ceva temporar și de moment corpului.

Prognoza:

Prognosticul este foarte bun. Diureticele tiazidice și aportul mare de lichide împiedică formarea calculilor. Tratamentul se efectuează pentru infecția tractului urinar și nefrolitiaza.

Tratament:

Oamenii diferiți tratează diferit. Dacă chistul este prea mare, nu există alt tratament și singura salvare este intervenția chirurgicală. Acest lucru ar putea fi stabilit doar de un specialist.

Tratamentul constă în corectarea chirurgicală a obstrucției tractului urinar. În caz de insuficiență renală, se efectuează hemodializă și este inclusă terapia care vizează complicațiile insuficienței renale.