CP № 12 BOLI PATRIMONIALE ȘI DEGENERATIVE ALE SISTEMULUI NERVIOS ÎNCEPUT ÎN COPILĂRIE (DE LA 0-18 ANI), AFECȚIONÂND SNC
Ședere minimă în spital - 5 zile

sistemului

CODURILE BOLII ICD-10
Tulburări ale metabolismului sfingolipidelor și alte tulburări ale acumulării de lipide
Nu include: mucolipidoză, tip I-III (E77.0-E77.1)
Boala Refsum (G60.1)
E75.2 Alte sfingolipidoze
Boala:
• Fabry (-Anderson)
• Gaucher
• Krabbe
• Niemann-Pick
Sindromul Farber
Leucodistrofia metacromatică
Deficitul de sulfatază
Nu include: adrenoleucodistrofia [Addison-Schilder] (E71.3)
E75.4 Lipofuscinoza neuronilor
Boala:
• Șifon
• Bielschowsky-Jansky
• Kufs
• Spielmeyer-Vogt

Întârziere mintală severă
F72.0 Întârziere mintală severă, nicio afectare sau afectare minimă a comportamentului
Nivelurile de IQ aproximative sunt cuprinse între 20 și 34 (la adulți, aceasta corespunde unei vârste mentale de 3 până la 6 ani). Este probabil să conducă la o nevoie durabilă de sprijin operațional.
Include: retard mintal sever
F72.1 Întârziere mintală severă, tulburare de comportament semnificativă care necesită îngrijire sau tratament
Nivelurile de IQ aproximative sunt cuprinse între 20 și 34 (la adulți, aceasta corespunde unei vârste mentale de 3 până la 6 ani). Este probabil să conducă la o nevoie durabilă de sprijin operațional.
Include: retard mintal sever
F72.8 Întârziere mintală severă, alte tulburări de comportament
Nivelurile de IQ aproximative sunt cuprinse între 20 și 34 (la adulți, aceasta corespunde unei vârste mentale de 3 până la 6 ani). Este probabil să conducă la o nevoie durabilă de sprijin operațional.
Include: retard mintal sever

Întârziere mentală profundă
F73.0 Întârziere mentală profundă, lipsă de afectare sau afectare minimă a comportamentului
IQ-ul este sub 20 (la adulți acest lucru corespunde vârstei mentale sub 3 ani). Conduce la limitări severe ale capacității de auto-îngrijire, de control al rezervoarelor pelvine, de comunicare și exerciții.
Include: insuficiență mentală profundă
F73.1 Retard mental profund, tulburare de comportament semnificativă care necesită îngrijire sau tratament
IQ-ul este sub 20 (la adulți acest lucru corespunde vârstei mentale sub 3 ani). Conduce la limitări severe ale capacității de auto-îngrijire, de control al rezervoarelor pelvine, de comunicare și exerciții.
Include: insuficiență mentală profundă
F73.8 Retard mental profund, alte tulburări de comportament
IQ-ul este sub 20 (la adulți acest lucru corespunde vârstei mentale sub 3 ani). Conduce la limitări severe ale capacității de auto-îngrijire, de control al rezervoarelor pelvine, de comunicare și exerciții.
Include: insuficiență mentală profundă

Ataxie ereditară
Exclude: neuropatia ereditară și idiopatică (G60.—)
paralizie cerebrală (G80.—)
tulburări metabolice (E70-E90)
G11.1 Ataxia cerebeloasă timpurie
Notă: De obicei începe înainte de vârsta de 20 de ani.
Ataxia cerebeloasă precoce cu:
• tremur esențial
• mioclonul [ataxia vânătorii]
• reflexe tendinoase conservate
Ataxia lui Friedreich (autosomal recesiv)
Ataxie spinocerebeloasă recesivă legată de X
G11.3 Ataxia cerebeloasă cu repararea ADN-ului afectat
Ataxia - telangiectazie [sindromul Louis-Bar]
Nu include: sindromul Cockayne (Q87.1)
xeroderma pigmentară (Q82.1)
G11.4 Paraplegie spastică ereditară
G11.8 Alte ataxii ereditare

Atrofia musculară a coloanei vertebrale și sindroamele conexe
G12.2 Boala neuronului motor
Boala familială a neuronului motor
Scleroza laterală:
• amiotrofic
• primar
Progresiv:
• paralizie bulbară
• atrofie musculară spinală

Alte boli degenerative ale ganglionilor bazali
Nu include: degenerare multisistemă (G90.3)
G23.0 Boala Hallervorden-Spatz
Degenerescenta palida pigmentara
G23.8 Alte boli degenerative specificate ale ganglionilor bazali
Calcificarea ganglionilor bazali

Distonie
G24.1 Distonie familială idiopatică
Distonie idiopatică BSU
G24.2 Distonie idiopatică nefamiliară

Alte boli degenerative ale sistemului nervos, neclasificate în altă parte
G31.8 Alte boli degenerative specificate ale sistemului nervos
Degenerescența materiei cenușii [boala Alpers]
Encefalopatie necrotizantă subacută [boala Leigh]

Paralizia cerebrală
Include: boala lui Little
Nu include: paraplegie spastică ereditară (G11.4)
G80.0 Paralizie cerebrală spastică
Paralizie spastică congenitală (cerebrală)
G80.1 Diplegie spastică
G80.2 Hemiplegie pediatrică
G80.3 Paralizia cerebrală diskinetică
Paralizia cerebrală athetoidă
G80.4 Paralizia cerebrală atactică
G80.8 Altă paralizie cerebrală
Sindroame mixte de paralizie cerebrală

CODURI DE PROCEDURI DE BAZĂ SUB CIM-9 KM

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC DE BAZĂ

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC PENTRU CRANIU, CREIER ȘI MENING
** 01.13 ÎNCHIS (PERCUTANE) (AC) BIOPSIE CEREBRALĂ
acces borer
metoda stereotactică
** 01.14 BIOPSIA CRAINULUI DESCHIS

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC A CREIERULUI SPINAL ȘI A CANALULUI SPINAL
** 03.31 PUNCTURA SPINALĂ
puncție lombară pentru a elimina contrastul
Exclude:
puncție lombară pentru contrast (mielografie) - 87,21

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC A SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
** 04.12 BIOPSIA DESCHISĂ A NERVULUI CRANIAL SAU PERIFERIC SAU A GANGLIONULUI

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC AL ORBITEI ȘI AL OCHIULUI

** 16,21 OFTALMOSCOPIE

PROCEDURI DE DIAGNOSTIC PENTRU MUSCUL, TENDON, FACIAL ȘI BURSA, INCLUSIV PALMA
** 83,21 BIOPSIE DE ȚESUTURI SOFT
Exclude:
biopsia peretelui toracic - 34,23
biopsie a pielii și a țesutului subcutanat - 86.11

EXAMINAREA RAZELOR X ÎN țESUTURI SOFT A FACEI, A CAPULUI ȘI A GÂTULUI
Exclude:
angiografie - 88.40-88.68
** 87.03 ETAJ PE CAP
Poliția rutieră - scanarea capului

O ALTĂ IMAGINE IMAGINE DIAGNOSTICĂ
** 88.91 IMAGINE DE REZONANȚĂ MAGNETICĂ A CREIERULUI ȘI A TRENULUI CEREBRAL
Exclude:
imagistică prin rezonanță magnetică intraoperatorie - 88,96
imagistica prin rezonanță magnetică în timp real - 88,96

MĂSURĂRI ANATOMICE ȘI FIZIOLOGICE ȘI EXAMENE MANuale - SISTEM NERVOS ȘI ORGANE SENZORIALE
Exclude:
examinarea urechii - 95.41-95.49
examinarea ochilor - 95.01-95.26
procedurile enumerate, atunci când fac parte dintr-un examen fizic general - 89.7
** 89.14 ELECTROENȚE FALOGRAMĂ
Exclude:
asemenea cu polisomnografia - 89.17
** 89.15 ALTE TESTE FUNCȚIONALE NEUROLOGICE NEOPERAȚIONALE
potențiale provocate auditiv
potențiale provocate somatosenzoriale

** 90.09 EXAMINAREA LICORULUI
Examinarea generală a lichidului cefalorahidian, proteinogramă, imunoglobuline

** 90,59 TEST DE SÂNGE
Trebuie să includă următoarele studii:
Biochimic;
Hematologic;
Teste de hemocoagulare
La discreția medicului curant, se efectuează și următoarele:
Screening metabolic al sângelui
Testarea genetică, analiza ADN-ului

TERAPIA FIZICĂ DIAGNOSTICĂ
** 93.08 ELECTROMIOGRAFIE
Exclude:
EMG al ochiului - 95,25
asemenea cu polisomnografia - 89.17
EMG al sfincterului uretral - 89,23

EXAMENUL GENERAL ȘI SUBIECTIV AL OCHILOR
** 95.02 EXAMENUL COMPLET AL OCHILOR
** 95.05 VIZIUNEA CÂMPULUI VIZUAL

TESTE FUNCȚIONALE OBIECTIVE ALE OCHIULUI
Exclude:
cei cu polisomnografie - 89.17
** 95.23 POTENȚIALE EVOCUATE VISUALE

PROCEDURI TERAPEUTICE DE BAZĂ

* 31.1 TRAHEOSTOMIE TEMPORARĂ
traheostomie pentru a ajuta la respirație

INJECȚIA SAU INFUZAREA ALTEI SUBSTANȚE MEDICINALE SAU PREVENTIVE
Include:
injecție subcutanată sau perfuzie cu acțiune locală sau generală
injecție sau perfuzie intramusculară cu acțiune locală sau generală
injecție sau perfuzie intravenoasă cu acțiune locală sau generală
* 99,23 INJECȚIE STEREOIDĂ
injecție cu cortizon
* 99.29 INJECȚIA SAU INFUZAREA ALTEI SUBSTANȚE MEDICINALE SAU PREVENTIVE

Cerință: Calea clinică este considerată completă dacă se aplică și se raportează două proceduri principale de diagnostic și două proceduri terapeutice principale, specificate în codurile bloc ale procedurilor de bază din ICD-9 KM. Procedurile efectuate trebuie să fie reflectate în Documentul №1.
Pentru diagnosticele cu codurile E 75.2, E75.4, G11.1, G11.3 ca a treia procedură de diagnostic obligatorie, se aplică unele dintre următoarele: ** 16.21, ** 95.02, ** 95.05. În aceste cazuri, calea clinică este raportată cu trei diagnostice principale și două proceduri terapeutice principale.

2. UNITĂȚI OBLIGATORII, APARATE MEDICALE ȘI ECHIPAMENTE NECESARE PENTRU EFECTUAREA ALGORITMULUI SENII, NEDISPONIBILE PE TERITORIUL TRATAMENTULUI MEDICAL ȘI MEDICAL
Furnizorul de servicii medicale de îngrijire spitalicească este obligat să asigure activitatea unității structurale respective printr-un contract cu o altă instituție medicală, care îndeplinește cerințele pentru aparate, echipamente și specialiști pentru acest CP și are un contract cu NHIF.
Unitate obligatorie Aparate și echipamente
1. Departament/birou pentru cercetări psihometrice și neuropsihologice Un set de teste pentru a studia memoria, inteligența, atenția și funcțiile corticale superioare.
2. Laborator microbiologic Conform standardului medical „Microbiologie clinică”
3. Laborator genetic genetic și molecular Conform Ordonanței №18 din 20.06.2005 a Ministerului Sănătății
4. Departamentul/departamentul de imagistică - pentru RMN Conform standardului medical pentru „Diagnosticul imagistic”
5. Laboratorul de patologie clinică Conform standardului medical „Patologie clinică”

3. SPECIALISTI NECESARI PENTRU IMPLEMENTAREA CĂILOR CLINICE.
- neurolog pediatric/neurolog specializat în neurologie pediatrică sau
medic pediatru specializat în neurologie pediatrică, care lucrează într-o clinică/secție/sector neurologic pediatric;
- medic - specialist în laborator clinic;
- medic - specialist în boli oculare;
- medic - specialist în diagnosticarea imaginii;
- medic - specialist în medicină fizică și de reabilitare;
- medic - specialist în afecțiuni ale urechii, nasului și gâtului sau neurolog cu certificat de experiență în domeniul otoneurologiei.

Pentru EEG - neurolog/neurolog pediatru sau medic pediatru specializat în neurologie pediatrică (conform standardului medical „Boli nervoase”).
Pentru EMG - neurolog/neurolog pediatru sau medic pediatru specializat în neurologie pediatrică (conform standardului medical „Boli nervoase”).

ІІ. INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE ȘI TRATAMENT

LA TRATAREA ÎN CALEA CLINICĂ, INSTITUȚIA MEDICALĂ ESTE OBLIGATĂ SĂ ASIGURE DREPTURILE PACIENTULUI STABILITE ÎN ACTUL SĂNĂTĂȚII.
DREPTURILE PACIENTULUI SUNT EXERCITATE ÎN CONFORMITATE CU REGULILE PRIVIND STRUCTURA, ACTIVITATEA ȘI ORDINEA INTERNĂ A INSTITUȚIEI MEDICALE.

4. DEHOSPITALIZAREA ȘI DETERMINAREA REGIMULUI POST-SPITALAL.
Criterii medicale pentru spitalizare
- finalizarea procesului de diagnostic și determinarea unui plan terapeutic;
- stabilizarea stării neurologice și somatice sau corectarea semnelor vitale afectate.
La pacienții cu leucodistrofie, poliodistrofie, encefalopatii metabolice cu tulburări respiratorii și tulburări cantitative ale conștiinței:
- depășirea tulburărilor respiratorii,
- restabilirea conștiinței,
- corectarea tulburărilor din ARC și, dacă este posibil, a metabolismului.
Finalizarea procesului de vindecare și urmărire
Prețul unei căi clinice include două examinări consultative ambulatorii la apariția pacientului în termen de o lună după externare și recomandate în epicriză.
Examinările consultative de control după externarea pacientului se reflectă într-un jurnal/jurnal special pentru examinări, care este stocat în blocul diagnostic-consultativ al instituției medicale - furnizor de îngrijiri spitalicești.
În cazul unui diagnostic inclus în Ordonanță pentru examinarea medicală, pacientul este trimis pentru observare dispensar, conform cerințelor aceluiași.

5. EXAMINAREA MEDICALĂ A ABILITĂȚII DE LUCRU - se efectuează în conformitate cu Ordonanța privind expertiza medicală a capacității de lucru.

III. DOCUMENTAREA ACTIVITĂȚILOR CLINICE
1. SPITALIZAREA PACIENTULUI este documentată în „Istoria bolii” (IS) și în partea II a „Direcției de spitalizare” - bl.

2. DOCUMENTAREA ALGORITMULUI DE DIAGNOSTIC-TRATAMENT - în „Istoria bolii” și Documentul №1, care face parte integrantă din IZ.

3. PRESCRIPȚIA/TRANSFERUL LA O ALTĂ INSTITUȚIE MEDICALĂ ESTE DOCUMENTATĂ ÎN:
- „Istoria bolii”;
- partea a III-a din „Direcția pentru spitalizare” - bl. MH-NHIF №7;
- epicrizis - se obține împotriva semnăturii pacientului (părinte/tutore), reflectată în IZ.

4. DECLARAȚIA CONSIMȚAMENTULUI INFORMAT (Document nr.) - semnat de pacient (părinte/tutore) și face parte integrantă din „Istoria bolii”.

DOCUMENTUL № 1 ȘI DECLARAȚIA CONSIMȚAMENTULUI INFORMAT SUNT ATASATE LA FIȘA „ISTORIA BOLII”.

ÎNREGISTRAREA PROCEDURILOR DE CALEA CLINICĂ № 12 «BOLI MOȘENITE ȘI DEGENERATIVE ALE SISTEMULUI NERVOS ÎNCEPUT ÎN COPILĂRIE (DE LA 0-18 ANI).
DOCUMENT №1
Procedurile efectuate vor fi introduse de contractantul lor și vor fi reflectate în Documentul №1 în ziua executării.
Înregistrarea lor obligatorie este supusă controlului imediat și ulterior de către experții RHIF/NHIF.
În caz de neexecutare conform algoritmului stabilit al CP, instituția medicală executantă a asistenței spitalicești este supusă impunerii de sancțiuni, inclusiv reținerea în următoarea perioadă de raportare a fondurilor plătite pentru calea clinică.
І. ІІ.
Ziua pentru proceduri 1 zi 2 zi 3 zi Descărcarea de gestiune
Data
PROCEDURI DE DIAGNOSTIC DE BAZĂ

PROCEDURI TERAPEUTICE DE BAZĂ

CONSULTĂRI CU ALȚI SPECIALISTI

DATA ELIMINĂRII PACIENTULUI
SEMNATURA ȘEFULUI CLINICĂ/DEPARTAMENTUL SEMNATURA MEDICULUI