Dr. H. Vidinova, MD, conf. Univ. Dr. L. Voinov, MD.

degenerescența

Definiție
Degenerescența maculară legată de vârstă (MDSV) este o boală care afectează segmentul posterior al ochiului - zona maculară, se formează druse cu atrofia ulterioară a celulelor epiteliale ale pigmentului retinian (RPEC) sau se dezvoltă membrana subretiniană neovasculară și în etapele finale cicatrizarea fibrelor în zona responsabilă pentru cea mai bună viziune. Există două forme clinice - „uscată”, formă atrofică și „umedă”, formă exudativă a MDSV. Forma uscată reprezintă 85% din cazuri, iar forma exudativă este de 20%.

Epidemiologie
Degenerescența maculară legată de vârstă (MSD) este o boală semnificativă social care duce la afectarea permanentă a acuității vizuale datorită implicării zonei centrale a ochiului. Este cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 65 de ani și este una dintre principalele cauze ale orbirii în țările dezvoltate economic. În Statele Unite și Regatul Unit, degenerescența maculară legată de vârstă este cauza a 50% din cazurile de orbire, iar incidența sa crește odată cu creșterea speranței de viață. Se estimează că până în 2025 numărul cazurilor s-ar dubla. Ameliorate studii epidemiologice arată că boala apare la 2% din populația cu vârsta cuprinsă între 55-65 de ani și la 11% din populația cu vârsta peste 65 de ani. La persoanele cu vârsta de 80 de ani și peste, riscul de a dezvolta această patologie crește de 4 ori.

Factori de risc
MDSV este o boală multifactorială care se dezvoltă atunci când mai mulți dintre următorii factori sunt suprapuse simultan:
- Vârsta peste 65 de ani. Odată cu vârsta, riscul de MDSV crește de până la 4 ori.
- Prezența MDSV într-un singur ochi. Există un risc de 45% de a dezvolta o formă exudativă a bolii la celălalt ochi timp de până la 4 ani, dacă există una la un ochi.
- Sex - femeile sunt de două ori mai periclitate decât bărbații.
- Hipertensiune arterială și boli cardiovasculare (risc de 40%).
- Povara familiei. Predispoziția genetică a bolii este din ce în ce mai dovedită. Forme cunoscute - Malatia Levantine, care se găsesc mai ales izolate și în căsătoriile de sânge.
- Fumat.
- Expunere prelungită la lumina soarelui și lumina albastră.
- Nutriție - o dietă săracă în vitamine și carotenoizi.
- Infecții - Chlamydia pneumoniae.


Patogenie și fiziopatologie
Mecanismele patogenetice sunt încă subiectul multor discuții, dar se acceptă în general că este o încălcare a nivelului epiteliului pigmentar retinal (RPE), membranei abdominale, celulelor fotoreceptoare (Fig. 1 A, B).

FIG. 1
A. Interacțiuni normale între celulele RPE, fotoreceptori și membrana Bruch.
ÎN. Aceleași structuri în degenerescența maculară legată de vârstă.

În mod normal la ochi, una dintre funcțiile principale ale RPEC este de a fagocita discurile de membrană implicate în metabolismul pigmentului vizual rodopsină și iodopsină pe celulele fotoreceptoare. În mod obișnuit, RPEC-urile fagocitează cu succes aceste discuri complet fără a îndepărta produsele reziduale din celulă. Odată cu procesul de îmbătrânire, lipofuscina se acumulează în mod normal în celulele RPE, care ocupă o parte a citoplasmei sale și interferează cu funcția fagocitară. depozite laminare bazale. Sunt văzuți oftalmoscopic ca druze dure, un semn de îmbătrânire a ochiului.

În degenerescența maculară legată de vârstă, se acumulează mult mai multe granule de lipofuscină în citoplasma celulară în RPEC și deplasează toate celelalte organite intracelulare, lăsând celulele în imposibilitatea de a-și îndeplini funcția fagocitară și acumulând cantități mari de depozite laminare bazale între celulă și creier. Unele dintre ele trec chiar în membrană, deteriorându-i structura și ducând la o schimbare a permeabilității acesteia. În etapele finale, celulele RPE se atrofiază complet. În unele cazuri, se creează condiții pentru creșterea vaselor prin membrana abdominală deteriorată în spațiul subretinal - trecerea la forma neovasculară a bolii (Fig. 2).

FIG. 2. Creșterea membranei non-vasculare a coriocapilarilor prin membrana Bruch deteriorată în spațiul subretinian în MDSV.

Tablou clinic și forme clinice
De obicei, principalele plângeri ale pacienților sunt:
- Redusă la vederea centrală complet pierdută. Nu pot distinge fețele oamenilor văzând conturul capului.
- Vitele centrale. Pata întunecată din fața ochiului.
- Metamorfopsie - distorsiuni ale liniilor drepte.
- Sensibilitate redusă a contrastului.

Examinările oftalmologice speciale cu testul Amsler arată curbura liniilor din zona centrală și, dacă o gaură stenopică este plasată în fața ochiului, astfel încât razele de lumină să treacă doar în zona maculară, vederea pacientului se deteriorează brusc și acest lucru confirmă diagnostic.
Boala apare sub două forme clinice principale: „uscată” (atrofică) și „umedă” (exudativă).

1. Formă „uscată” sau atrofică. Apare la 85% dintre pacienții cu MDSV și are o evoluție lentă progresivă de-a lungul anilor. Drusurile din fund și modificările atrofice ulterioare ale celulelor RPE sunt caracteristice, iar în etapele finale se formează o atrofie geografică a maculei (Fig. 3).


FIG. 3. Atrofia geografică a maculei sub formă „uscată” de MDSV

2. Formă „umedă” sau exudativă. Apare doar în 20% din cazuri, dar se datorează orbirii cauzate de MDSV la nivel mondial. Merge relativ repede luni de zile și există chiar astfel de forme când progresia este de zile. Membranele non-vasculare se formează în spațiul subretinian, iar în etapele finale se formează o cicatrice fibrovasculară cu afectare permanentă a acuității vizuale (Fig. 4).


FIG. 4. Forma exsudativă a MDSV cu componentă hemoragică pronunțată

Diagnostic
Examinarea pacienților, pe lângă o istorie aprofundată și o stare oculară completă cu oftalmoscopie a fundului, trebuie completată cu rezultatele testului Amsler și inspecția vizuală cu o gaură stenopică. Forma clinică și gradul de deteriorare a maculei sunt obiectivate cu ajutorul angiografiei cu fluoresceină, care raportează prezența sau absența unei membrane non-vasculare, detașarea RPEC și altele. Recent, tomografia cu coerență optică (OCT), numită și „biopsie optică” a ochiului, a devenit răspândită, în care structurile oculare pot fi examinate în mod similar cu un specimen histologic. Studiul este efectuat pe un elev îngust și oferă informații foarte valoroase despre stadiul bolii (Fig. 5).


FIG. 5 OCT-imagine a maculei sub forma uscată a MDSV

Comportamentul terapeutic
Sunt încă căutate noi medicamente care pot opri în mod eficient dezvoltarea proceselor patologice și menține acuitatea vizuală a pacienților. Deocamdată, accentul este pus pe o abordare cuprinzătoare și strategii combinate de medicamente, deoarece nicio terapie unică nu a dat rezultate terapeutice suficient de bune în timp.

În forma uscată a bolii, dieta adecvată și aportul suplimentar de vitamine și oligoelemente sunt deosebit de importante. Recomandat pe scară largă:
- O dietă bogată în zinc, miere și betacaroten, întâlnită mai ales în morcovi, varză, varză de Bruxelles, spanac, porumb, broccoli, mazăre, roșii și toate celelalte legume verzi. Pe lângă utilizarea crescută a acestora, se recomandă administrarea zilnică de vitamine suplimentare.
- Adițional zilnic: 500 mg Vit. C; 400 IE Vit. E; 15 mg beta caroten; 80 mg zinc; 2 mg miere. Acest lucru se poate face luând aceste vitamine și microelemente singur sau ca vitamine combinate pentru ochi, deoarece există multe pe piața noastră.
- Vitamine combinate pentru ochi în MDSV: ICAPS, Ocоlut, Borovinka +, Beta caroten, Vitalux, Ocuvite zinc, Ocuvite lutein, Orthomol Vision, Orthomol AMD extra etc.
Forma exudativă necesită, pe lângă dieta menționată mai sus, măsuri suplimentare pentru a opri dezvoltarea non-vaselor în macula. Abordările terapeutice utilizate astăzi includ:
- Terapie fotodinamică cu Visudine, Photrex (Rostaporfirin) sau altă verteporfirină.
- Administrarea intravitreală a substanțelor antiproliferative - așa-numitul. medicamente anti-VEGF.

Terapia fotodinamică se bazează pe principiul că unele substanțe sensibile la lumină sunt activate atunci când sunt iradiate cu lumină de o anumită lungime de undă și, trecând într-o formă activă în prezența oxigenului, eliberează oxigen singlet și radicali liberi, distrugând celulele în care sunt situat. Visudina (Verteporfin) este o porfirină sensibilă la lumină care se injectează intravenos în corp și se leagă selectiv de non-vase, fiind activată atunci când este iradiată cu un laser cu diodă non-termică. La interacțiunea preparatului cu oxigenul, oxigenul singlet și radicalii liberi sunt eliberați din aer și celulele endoteliale sunt distruse și non-vasele sunt ocluse. Deși s-au pus mari speranțe asupra acestei terapii, s-a dovedit a fi utilă în principal în leziuni mici și cu o caracteristică angiografică specifică - tip clasic.

Una dintre cele mai moderne terapii pentru MDSV este injecțiile intraoculare cu substanțe antiproliferative și în special cu substanțe anti-VEGF. Acestea blochează una sau toate izoformele factorului de creștere vasoproliferativ VEGF și previn formarea non-vaselor sub forma exudativă a bolii. Acestea sunt plasate direct în ochi într-un mediu steril, în sala de operație, după anestezie locală preliminară. Este necesar să se facă trei pentru a explica prezența sau absența efectului terapiei. Injecțiile se administrează la fiecare 4-6 săptămâni.

Cele mai bune rezultate se obțin cu terapii combinate, terapia fotodinamică mai întâi și terapia anti-VEGF intravitreală. Se pun mari speranțe în terapia genică și preparate precum Cand 5 (Acuity Pharmaceuticals), Sirna-027 (Sirna Therapeutics), cipuri electronice care înlocuiesc celulele fotoreceptoare și translocația maculară. Un lucru este sigur, efectul terapeutic al acestei boli semnificative social este invariabil legat de prevenirea acesteia. MDSV nu este o boală obligatorie a bătrâneții, prevenirea în timp util, testarea în timp util și urmărirea sunt necesare pentru a evita complicațiile severe ale acestei boli semnificative social.