În latină: Diabetul insipid.
În engleză: Diabetes insipidus.

greutate relativă

Sinonime: Diabet insipid.

Definiție: Diabetul insipid este o boală cronică care apare cu poliuria și polidipsia datorită incapacității rinichilor de a concentra urina. Motivul pentru aceasta este scăderea sau absența secreției de hormon antidiuretic (vasopresină) sau sensibilitatea redusă a tubilor renali la acțiunea sa.
Boala este rară, mai ales la o vârstă fragedă, mai frecventă la bărbați.

Clasificare și etiologie: Se disting următoarele forme de diabet insipid:

І. Diabet insipid central (hipotalamic, neurogen, deficit de vasopresină, sensibil la vasopresină). Se datorează secreției scăzute sau absente a hormonului antidiuretic. Aceasta este cea mai comună formă. Poate fi:
1. Primar (aproximativ 1/3 din cazuri):
- idiopatic - nu se cunoaște cauza bolii.În unele cazuri, autoanticorpii sunt detectați împotriva celulelor producătoare de vasopresină și probabil au o geneză autoimună.
- ereditar - foarte rar boala este moștenită pe cale autozomală dominantă.
2. Secundar (simptomatic) - aproximativ 2/3 din cazuri. Cel mai adesea se datorează tumorilor glandei pituitare sau în apropierea acesteia sau metastazelor. Foarte des pacienții suferă și de hipopituitarism.
Un alt motiv este intervenția chirurgicală în zona hipotalamo-hipofizară. Cauzele mai puțin frecvente sunt leziunile cerebrale traumatice, sarcoidoza, encefalita, meningita.

ІІ. Diabet zaharat renal insipid (nefrogen, periferic, rezistent la vasopresină). Se datorează insensibilității receptorilor vasopresinei din tubii renali distali. Această formă este rară. Este:
1. Congenital - transmis de cromozomul X sau de calea autosomală recesivă.
2. Dobândit - în afecțiunile renale cu afectarea tubulilor (pielonefrita, policistoza renală, hipokaliemie, hipercalcemie etc.).

Fiziopatologie și patogenie: În mod normal, în glomerulii rinichilor în 24 de ore se formează aproximativ 180 de litri de urină primară. Aproximativ 85% din urina primară este reabsorbită în tubii proximali, iar această reabsorbție nu depinde de mecanismele de reglare. Așa-numita reabsorbție facultativă a restului de 15% din urina primară are loc în tubii distali.
Această reabsorbție este reglată de hormonul antidiuretic. Este sintetizat în nucleele hipotalamusului și transportat de-a lungul axonilor nervoși până la glanda pituitară posterioară, unde este stocat. De acolo este secretat în vasele de sânge și ajunge la tubii renali distali și de colectare, unde crește reabsorbția apei din urina primară. Ca rezultat, aproximativ 1,5 litri de urină finală sunt excretați în 24 de ore.

Secreția de vasopresină depinde de osmolaritatea plasmatică. Osmolaritatea plasmatică normală este de 280 până la 295 mosm/l. La osmolaritățile plasmatice sub 280 mosm/l, secreția de vasopresină este oprită și urina nu este concentrată. Când osmolaritatea plasmatică crește peste 295 mosm/l, secreția de vasopresină crește și urina este concentrată.

În caz de deficit de vasopresină sau defect al receptorilor de vasopresină, reabsorbția opțională a apei nu are loc. Ca rezultat, se excretă o cantitate mare de urină cu greutate relativă mică. Se produce deshidratarea corpului și aportul compensator de cantități mari de lichide.

Tablou clinic: Debutul bolii în majoritatea cazurilor este brusc. Principalele simptome sunt:

1. Poliuria - excreția unor cantități mari de urină. Diureza zilnică este cuprinsă între 4 și 20 de litri (la o rată de 1,5 litri). Pacientul este forțat să urineze în jumătate de oră, iar urina excretată este ușoară, cu greutate relativă mică (de la 1001 la 1005). Osmolaritatea plasmatică crește peste 285 mosm/l și osmolaritatea urinei scade sub 200 mosm/l.

2. Polidipsie - aport de cantități mari de fluide datorită setei puternice. În acest fel, pierderea de lichid prin diureză mare este compensată și nu apare nicio deshidratare. Dacă pacientul nu poate lua cantitatea necesară de lichide (de exemplu, în caz de pierdere a cunoștinței, traume, anestezie) apare o deshidratare severă cu hipotensiune arterială, hipertermie, manifestări neurologice până la convulsii.
Odată cu perfuzia de cantități adecvate de soluții izotonice, starea se îmbunătățește rapid.

Împreună cu hipopituitarismul, poliuria este suprimată deoarece reduce fluxul sanguin renal. După inițierea terapiei de substituție, diureza crește.
În toate formele secundare, se observă manifestări ale bolii de bază.

Diagnostic și diagnostic diferențial: Principalul criteriu de diagnostic este prezența poliuriei hipotonice - mai mult de 4 litri de urină în 24 de ore cu o osmolaritate sub 300 mosm/l (chiar sub 200 mosm/l) și o greutate relativă mai mică de 1005.

În diabetul insipid central, nivelurile de vasopresină sunt scăzute sau absente, iar în forma nefrogenă nu există concentrație de urină după administrarea dozelor fiziologice de vasopresină sau analog (Adiuretin SD).
Pentru diagnosticarea formelor secundare se efectuează examinări cu raze X - poliția rutieră, RMN.

Diabetul zaharat ar trebui să se distingă de alte boli asociate cu poliuria și polidipsia:
1. Diabet zaharat - urina are o greutate relativă mare peste 1025, există hiperglicemie, glucozurie.
2. Faza poliurică în insuficiența renală cronică - corpurile de azot sunt crescute, clearance-ul creatininei este redus, există anemie.
3. Hiperparatiroidism - există hipercalcemie, greutatea relativă a urinei este peste 1010.
4. Polidipsie primară - apare cu poliurie și polidipsie, ca urmare a aportului crescut de apă. Există două forme: forma dipsogenă (există o tulburare în centrul setei) și forma psihogenă (din cauza bolilor mintale).

Pentru a diferenția diabetul insipid periferic central și de polidipsia psihogenă, se folosește testul setei care se termină cu vasopresină. Stabilește capacitatea hipotalamusului de a produce vasopresină ca răspuns la deshidratare și capacitatea tubilor renali de a concentra urina după vasopresina exogenă.

Tratament:
Dietă. Aportul de sare este limitat și este asigurată suficientă apă.

Tratament etiologic. În formele secundare, boala principală este tratată - tumori, sarcoidoză, meningită, pielonefrită cronică, hipercalcemie etc.

Tratamentul cu hormon antidiuretic sau analogii acestuia. Se aplică în formă centrală, deoarece terapia de substituție hormonală are ca scop normalizarea completă a stării pacientului. Se utilizează analogi sintetici ai vasopresinei: Adiuretin SD, Desmopressine (Minirin, Presinex).

Tratamentul cu medicamente antidiuretice non-hormonale. Acesta are ca scop creșterea secreției reziduale a hormonului antidiuretic din hipotalamus și creșterea efectului acestuia asupra tubilor renali. Este eficient în formele incomplete ale bolii. Se utilizează clorpropamidă, carbamasepină.

Tratamentul cu diuretice tiazidice. Este utilizat în formele complete ale diabetului insipid atât central, cât și nefrogen. Efectul său antidiuretic paradoxal în acest caz se explică prin epuizarea corpului cu sodiu, filtrarea glomerulară redusă și reabsorbția crescută în tubii proximali. Se utilizează hidroclorotiazidă (Dehidratină Neo) .

Prognoza: În forma hipotalamică idiopatică, se administrează terapie de substituție pe tot parcursul vieții.
În forma nefrogenă, tratamentul nu este foarte eficient.
Prognosticul în formele secundare depinde de opțiunile de tratament ale bolii de bază.