Expert medical al articolului

Diagnosticul bolii Itenko-Cushing se bazează pe date clinice, radiologice și de laborator.

itenko-cushing

Metodele de examinare cu raze X au o mare importanță în diagnostic. Cu ajutorul lor, este detectată osteoporoză a scheletului de severitate diferită (la 95% dintre pacienți). Mărimea șeii turcești poate caracteriza indirect starea morfologică a glandei pituitare, mărimea acesteia. În microadenoamele hipofizare (aproximativ 10% din toate cazurile), șa se mărește. Microadenoamele pot fi detectate prin computer și imagistica prin rezonanță magnetică (60% din cazuri) și prin adenomectomie chirurgicală (90% din cazuri).

Examenele cu raze X ale glandelor suprarenale se efectuează în diferite moduri: suprasanterografie cu oxigen, angiografie, computer și imagistică prin rezonanță magnetică. Suprarentgenografiya efectuată în condiții de pneumoperitoneu, aceasta este cea mai accesibilă modalitate de a vizualiza glandele suprarenale, dar este adesea dificil de evaluat veridicitatea creșterii lor, deoarece acestea sunt înconjurate de un strat gros de țesut adipos. Examinarea angiografică a glandelor suprarenale cu determinarea simultană a conținutului hormonal din sânge prelevat din venele suprarenale oferă informații fiabile despre starea funcțională a acestor glande. Dar această metodă invazivă nu este întotdeauna sigură pentru pacienții cu boala Isenko-Cushing.

Vizualizarea glandelor suprarenale cu ajutorul tomografiei computerizate ne permite să le determinăm forma, dimensiunea și structura. Această metodă are un potențial mare și poate fi utilizată fără risc la pacienții severi și în astfel de cazuri când alte metode sunt contraindicate. În boala Cushing, hiperplazia suprarenală se găsește în mai mult de jumătate din cazuri. Tomografia computerizată permite identificarea în grosimea sau periferia adenoamelor suprarenale unice sau multiple (macroadenomatoza secundară) dimensiunea 0,3-1 cm. În cazurile în care glandele suprarenale nu cresc, există o creștere a densității uneia sau a ambelor glande suprarenale.

Ecografia este o examinare simplă, neinvazivă, a glandelor suprarenale, dar nu este întotdeauna posibil să se determine în mod fiabil mărirea glandelor cu hiperfuncția lor prin această metodă.

Atunci când imagistica radioizotopului pentru a obține imagini de radioizotop se aplică metoda suprarenală utilizând administrarea intravenoasă a 19-iodo-colesterolului marcat cu 131 I. Radioizotopul permite vizualizarea hiperplaziei suprarenale setate în cazul bolii Cushing bidirecționale cu acumulare crescută în cazul izolării acumulate. tumori (glicosterom), imagine doar a prostatei, în tumoră, spre deosebire de atrofia suprarenală.

Pentru a studia funcția sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal, se utilizează metode radioimune pentru a determina conținutul de hormoni din sânge și urină. Odată cu boala Itenko-Cushing, conținutul de cortizol și ACTH din sânge crește și există o încălcare a ritmului secreției lor (nu există niveluri scăzute de reducere hormonală). Rata producției de cortizol suprarenal la pacienți crește de 4-5 ori în comparație cu persoanele sănătoase.

Cele mai utilizate în clinică au primit definiția excreției zilnice a 17-hidroxicorticosteroizilor (ACS-17) - cortizol, cortizon și metaboliții acestora și 17-ketosteroizi neutri (17-SC) - dehidroepiandrosteron, androsteron și etioholanolona. Excreția urinară a 17-OCS cu boala Cushing este întotdeauna în creștere. Determinarea fracționată a pacienților cu 17-SCA cu hipofiză Cushing a arătat că conținutul de cortizol liber în urină a fost semnificativ mai mare decât în ​​controalele sănătoase. Conținutul hiperplaziei suprarenale de 17 KS fie la niveluri ridicate, fie în limite normale, crescute de testosteron la femei.

Urina 17-ACS a fost determinată înainte și după administrarea de ACTH, metopironă, dexametazonă și CRH. Pacienții cu aplicare a bolii hipofizare ACTH Cushing și metopirona AWG 17 au crescut secreția ACS de 2-3 ori comparativ cu valoarea inițială, spre deosebire de pacienții cu tumori suprarenale. Testul dexametazonei se bazează pe inhibarea secreției de ACTH prin concentrații mari de corticosteroizi în sânge, conform principiului mecanismului de feedback. Dexametazona este prescrisă la 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile. În cazul bolii Itenko-Cushing, s-a observat o scădere a excreției cu 17-ACS de peste 50% și nu s-a modificat în tumori.

Diagnosticul diferențial al bolii Itenko-Cushing. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu sindromul Cushing cauzat de o tumoare a cortexului suprarenal (corticosterom) sau tumori care produc substanță CRF sau displazie adrenocorticală observată în adolescență și la vârsta adultă tânără; cu hipercortizolism funcțional dispituitarismul pubertății, obezitatea adolescenței și în curs de desfășurare cu hipertensiune, vergeturi, tulburări ale metabolismului glucidic și femei - cu încălcarea ciclului menstrual Hipercortizolismul funcțional poate fi observat în alcoolism și în timpul sarcinii.

Sindromul Cushing în manifestările clinice ale bolii nu diferă, astfel încât diagnosticul acestor boli are o mare importanță și examinează examinările radiografice ale glandei suprarenale, precum și analizele funcționale cu CRF, CRH, metopironă și dexametazonă. Radiografiile și metodele radioizotopice permit determinarea localizării tumorii, care este importantă pentru tratamentul chirurgical. Probele cu metofiron ACTH, dexametazonă și CRH nu modifică conținutul de 17-ACS din urină, deoarece produsele tumorale hormonale nu depind de conexiunea hipotalamo-hipofizară.

Cel mai dificil de diagnosticat este sindromul cauzat de tumori în localizarea glandei suprarenale și extrapiptofilie. Uneori, metoda cu raze X permite identificarea unei tumori cu una sau alta localizare, cum ar fi mediastinul și plămânii.

De la boala Cushing pentru a distinge hipercortizolismul, care se observă la o vârstă mai timpurie. A descris așa-numitele forme familiale, caracterizate prin displazie suprarenală nodulară și scăderea secreției de ACTH. Manifestările principale ale bolii ar trebui să includă osteoporoză pronunțată, statură scurtă, dezvoltare sexuală lentă, întârzierea vârstei osoase de la real. În studiul sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian, s-au arătat niveluri ridicate de cortizol în plasmă în timpul zilei și ACTH redus, nicio reacție la introducerea ACTH adrenocorticală, dexametazona și metopirona nu au arătat secreția autonomă a hormonilor din cortexul suprarenal. Se crede că această formă a sindromului este asociată cu un defect congenital.

De boala și sindromul Cushing și este necesar să se distingă hipercortizolismul funcțional, care apare la pacienții supraponderali, dispituitarism adolescent, femeile gravide și persoanele care suferă de alcoolism cronic.

De la boala Cushing este diferită, iar adolescența și dispituitarismul tineresc manifestă disfuncție a sistemului hipotalamo-hipofizar. De asemenea, se caracterizează prin obezitate, roz, vergeturi subțiri, hipertensiune, adesea trecătoare. Vergeturile și hipertensiunea pot dispărea spontan sau cu scăderea în greutate. Spre deosebire de boala Itenko-Cushing, pacienții sunt întotdeauna normali sau înalți. Odată cu boala nu există modificări în structura osoasă, diferențierea și creșterea scheletului sunt accelerate. Toate acestea indică faptul că prevalența proceselor anabolice în dispituitarism, și în boală și sindromul Cushing, care s-a dezvoltat în adolescență, dominat de procese catabolice: întârzierea creșterii și dezvoltarea scheletului, întârzierea atrofiei „zonelor de creștere” a osificării sistemului muscular. Când se observă dispituitarismul frecvența normală sau ușor crescută a secreției de cortizol, fără o creștere a conținutului de cortizol în urină neschimbată și scăzută a ACS-17 după administrarea unor doze mici de dexametazonă (8 mg de medicament timp de 2 zile).

La adulți, este necesar să se distingă complexul de simptome, caracterizat prin obezitate și vergeturi, de boala Itenko-Cushing. Ca urmare a creșterii semnificative în greutate, metabolismul carbohidraților este afectat la pacienți și se dezvoltă sindromul de hipertensiune. Trebuie subliniat faptul că pentru această boală, spre deosebire de boala Itenko-Cushing, osteoporoza nu se găsește niciodată. În formularea diagnosticului, este crucial în determinarea funcției cortexului suprarenalian. La pacienții obezi, rata zilnică de secreție a cortizolului suprarenal crește cu un factor de 1,5-2, comparativ cu persoanele sănătoase cu greutate corporală normală. Dar există o reacție normală la un mic studiu cu dexametazonă, care, împreună cu alte simptome, a exclus boala Itenko-Cushing. Hipercortizolismul în obezitate se numește reactiv, deoarece atunci când se acumulează, funcția glandelor suprarenale este normalizată.

Când sarcina este de obicei funcția crescută a sistemului hipofizo-suprarenal. S-a demonstrat că proporția medie a glandei pituitare care nu este suficient de funcțională la adulți crește în volum în timpul sarcinii și crește secreția de ACTH. Simptomele hipercortizolismului la femeile gravide nu apar deoarece excesul de cortizol este depus ca urmare a secreției crescute de glucocorticoizi care leagă proteina transcortină. Foarte rar, după naștere pot apărea manifestări incomplete ale hipercortizolismului, care de obicei pot regresa de la sine.

Cu alcoolismul cronic, așa-numitul fals hipercortizolism se dezvoltă cu manifestări clinice ale bolii Itenko-Cushing. Apariția hipercortizolismului în aceste cazuri este asociată cu afectarea funcției hepatice și a metabolismului hormonal pervers. În plus, este posibil ca metaboliții alcoolici să provoace stimularea funcției cortexului suprarenal și modificări ale concentrației de amine biogene din creier implicate în reglarea secreției de ACTH de către glanda pituitară. Retragerea din alcool este uneori însoțită de o reducere a simptomelor hipercortizolismului.

[1], [2], [3], [4], [5]