encefalita

Titlul encefalitei, mielitei și encefalomielitei include dezvoltarea rar descrisă în practica clinică a encefalită acută diseminată. Afecțiunea prezintă o frecvență extrem de scăzută, afectează în principal populația pediatrică și prezintă o tendință către evoluția severă, necesitând recunoașterea în timp util a manifestărilor și numirea unui tratament adecvat.

Encefalita acută diseminată: cauze, factori de risc

Encefalita acută diseminată este o inflamație demielinizantă neurovasculară a creierului și a măduvei spinării, cel mai probabil de origine autoimună. Când creierul este afectat numai, se numește encefalită, în timp ce atunci când este implicat în procesul bolii și măduva spinării, este encefalomielita (respectiv encefalomielita acută diseminată).

După cum sugerează și numele bolii, manifestările se dezvoltă brusc, acut, afectează creierul și/sau măduva spinării, iar procesul bolii se răspândește rapid, acoperind și afectând părți mari ale structurilor creierului.

Boala prezintă o incidență scăzută și, conform diverselor studii statistice, incidența este estimată la 8 la un milion de oameni.

Poate afecta persoanele de toate vârstele, dar copiii sunt de multe ori mai predispuși să se îmbolnăvească, peste 80% dintre cei afectați fiind sub vârsta de zece ani. Bărbații sunt afectați mai des decât femeile și există o lipsă de claritate cu privire la specificul bolii.
Factorul declanșator este cel mai adesea administrarea unor vaccinuri, o infecție virală (de obicei până la trei săptămâni după infectare).

În prezent, encefalita acută diseminată după vaccin este foarte rară. Cei mai afectați sunt persoanele cu vârste cuprinse între cinci și opt ani.

În general, cauzele bolii pot fi grupate după cum urmează:

Etiologia și caracteristicile patogenetice ale bolii sugerează geneza autoimună. Cel mai probabil, răspunsul imunopatologic este declanșat de infecția virală sau vaccinarea prin mecanismul mimicii moleculare (similitudinea între antigenele virale și mielina) sau prin activarea nespecifică a celulelor T autoreactive. O serie de factori precum interleukinele, interferonii, factorul de necroză tumorală și alții sunt implicați în proces.

Astfel, în loc să atace agenții patogeni, sistemul imunitar lansează un atac asupra structurilor creierului, provocând simptomele caracteristice bolii.

Tabloul patomorfologic al encefalitei diseminate acute prezintă leucoencefalomielită perivenoasă demielinizantă. Reacția inflamatorie perivenoasă este însoțită de focare multiple de demielinizare de dimensiuni variate situate perivenal. Creșterea gliei este slab marcată. Axonii sunt afectați în diferite grade de proces. Diferenți agenți etiologici determină localizarea diferită a modificărilor.

Simptome tipice ale encefalitei diseminate acute

Cursul clinic al encefalitei diseminate acute sau encefalomielitei prezintă unele diferențe la pacienții individuali, deoarece rolul este jucat de factorul declanșator, caracteristicile individuale ale pacientului, prezența altor boli subiacente și o serie de alți factori.

Printre cele mai frecvente simptome ale bolii, observate la un procent mare dintre cei afectați, indiferent de caracteristicile etiologice, includ:

  • manifestări comune: un procent mare dintre cei afectați raportează cefalee, febră, somnolență, greață, vărsături, oboseală
  • tulburări neurologice: De obicei sunt descrise tulburări de mers, echilibru și coordonare, modificări de comportament (iritabilitate), confuzie, tulburări vizuale, vorbire neclară, furnicături sau paralizie a jumătății corpului, convulsii, comă.
  • alte dizabilități: slăbiciune musculară, tulburări alimentare, inactivitate și altele

Clinica de encefalită și encefalomielită post-imunizare începe de obicei după o vaccinare anterioară sau o infecție virală cu imaginea unei afecțiuni asemănătoare gripei, care este dominată de simptome de oboseală, febră, cefalee, iritabilitate, mialgie (dureri musculare).

Pentru o perioadă diferită de timp (de la ore la săptămâni după vaccinare) se adaugă manifestările cerebrale ale iritației meningoradiculare cu rigiditate a gâtului, simptome pozitive Kernig și Brudzinski, reflexe patologice, pareză și paralizie.

Convulsiile epileptice, tulburările de conștiență, tulburările de vedere, oftalmopareza, schimbarea personalității, psihozele, ataxia, nistagmusul și alte simptome sugestive ale implicării focale sunt frecvente. De obicei, există manifestări focale și cerebrale multifocale. Rareori, există o implicare focală (focală) a trunchiului cerebral, a cerebelului și a măduvei spinării cu o imagine clinică a depresiei respiratorii și cardiovasculare, tulburări pelviene-rezervoare, hemipareză asimetrică și quadripareză.

Encefalomielita postvaccinare poate apărea după administrarea unui vaccin antirabic. În zilele noastre, afecțiunea este rară din cauza înlocuirii țesutului cerebral de iepure conținut în vaccin până acum ani în urmă. Boala apare la aproximativ două săptămâni după administrarea vaccinului cu imaginea mielitei (inflamația măduvei spinării) cu localizare cervical-toracică sau toracolombară și, uneori, tipul de mielită ascendentă de tip Landry.

Encefalita post-variolă se dezvoltă între una și două săptămâni după administrarea vaccinului antivariolic cu encefalită severă. Există dureri de cap, febră, somnolență, convulsii epileptice, tulburări ale conștiinței până la comă. Mortalitatea este ridicată, iar supraviețuitorii prezintă simptome reziduale semnificative de convulsii epileptice, pareză, retard mental. După ce OMS a anunțat eradicarea variolei (variolei) și încetarea vaccinării obligatorii împotriva variolei, nu au fost observate astfel de incidente.

Abordarea diagnosticului

Diagnosticul de encefalită acută diseminată sau encefalomielită necesită o abordare complexă, concentrată și individualizată, de obicei pe baza unei combinații de studii, deoarece nu există nicio metodă prin care toți pacienții să poată fi diagnosticați în unanimitate.

Diagnosticul encefalitei diseminate acute se face după examinarea de către un neurolog și stabilirea testelor adecvate, de obicei pe baza informațiilor obținute de la:

Diagnosticul diferențial include în principal scleroza multiplă (modificările sunt identice), neurosifilisul, boala Lyme, encefalita herpes simplex, sindromul Guillain-Barré și altele.

Principalii markeri pentru a face distincția cu scleroza multiplă sunt vârsta de debut (encefalita acută diseminată afectează în principal copiii, în timp ce scleroza multiplă afectează în principal persoanele în vârstă activă), cursul (în scleroza multiplă modificările se dezvoltă treptat, nu brusc, la fel de multă febră, cefaleea și convulsiile sunt rare), predispoziție (nu există dovezi ale infecției anterioare în scleroza multiplă).

Tratamentul encefalitei acute diseminate

Abordarea terapeutică în encefalita acută diseminată sau encefalomielita necesită măsuri urgente, complexe și individualizate, deoarece pacienții sunt internați în timp util și sunt supuși monitorizării și urmăririi active.

Scopul principal al terapiei este controlul procesului bolii (inclusiv inflamația și răspunsul imun), stabilizarea stării pacientului și reducerea riscului de a dezvolta diferite tipuri și severitatea complicațiilor și a consecințelor pe termen lung.

Acest lucru se realizează cel mai adesea prin numirea diferitelor terapii și măsuri medicamentoase:

Pentru a sprijini recuperarea completă și optimă după encefalita acută diseminată, este adesea necesar să se efectueze fizioterapie și reabilitare adecvate, logopedie, psihoterapie, terapie ocupațională și altele, adaptate nevoilor fiecărui pacient. Urmărirea regulată și examinările preventive permit detectarea timpurie a apariției complicațiilor tardive și a consecințelor procesului bolii.

Prognoza la encefalită acută diseminată este determinat strict individual. La majoritatea pacienților, recuperarea este completă, dar poate dura săptămâni, luni sau chiar un an. În cazuri rare, au fost descrise efecte adverse pe termen lung asociate bolii, cum ar fi insuficiență vizuală, deficit neurologic, slăbiciune musculară, declin cognitiv și altele. Mai puțin de două la sută din cazuri se termină cu moartea.

La o cincime din pacienți, în prezența unor factori favorabili și întreruperea prematură a corticosteroizilor, recidiva bolii este posibilă în câteva luni.