Expert medical al articolului

Eritromelalul se referă la boli rare. Prima mențiune a sindromului datează din 1943, când Graves a descris paroxismul durerii și căldurii bruște la nivelul picioarelor. Prima descriere a eritromelalgiei ca boală independentă a fost dată în 1872. De Weir Mitchell.

simptome

Eritromelalgia este o dilatare paroxistică a vaselor (arterelor mici) care perturbă pacientul la nivelul picioarelor și brațelor, mai rar pe față, urechi sau genunchi. Acest lucru provoacă dureri severe, febră și roșeață.

Este o boală rară care poate fi tulburări mieloproliferative primare (cauză necunoscută) sau secundare (de exemplu, policitemia vera, trombocitemie), hipertensiune, insuficiență venoasă, diabet, LES, RA, sclerodermie, gută, leziuni ale măduvei spinării sau scleroză multiplă.

Eritromelalgia este în prezent izolată ca boală independentă și ca sindrom în diferite boli primare:

  1. neurologic - siringomielie, amelotrofie, scleroză multiplă, boli deformante ale coloanei vertebrale, manifestări neurovasculare ale osteocondrozei, consecințele leziunilor traumatice;
  2. hipertensiune somatică, mixedem, boli de sânge, ocluzii arteriale cronice;
  3. ca urmare a rănilor, degerături, supraîncălzire.

Sindromul secundar de rodonalgie apare mai des și poate însoți cu ușurință starea endarteriit flebiticheskie, diabetul și multe altele, o boală comună, precum și a treia etapă a bolii Raynaud.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauzele și patogeneza eritromelalgiei

O posibilă cauză a bolii este nevrita periferică, în care la unii pacienți impulsurile de la terminațiile nervoase afectate sunt eliminate prin rezecția nervilor periferici. Similaritatea fenomenului eritromelagic a fost observată la pacienții cu leziuni nervoase moderate. Spre deosebire de punctul de vedere al originii periferice a bolii, C. Degio consideră că această boală are o origine centrală a coloanei vertebrale. O viziune similară a fost împărtășită de alți cercetători. În ele, pe baza modificării rodonalgiei, substanța cenușie, coarnele laterale și posterioare ale măduvei spinării, însoțite de paralizia fibrelor vasomotorii. Acest lucru este confirmat de observațiile privind dezvoltarea sindromului eritromegic la pacienții cu diferite leziuni ale măduvei spinării.

Fenomenul rodonalgiei se explică prin leziuni ale centrelor diencefalice (talamic și subtalamiche XYZ), iar zona din jurul camerei III se bazează pe observarea pacienților cu patologie a zonelor relevante ale creierului care au dezvoltat sindromul eritromelalgopodobny.

Boala este, de asemenea, asociată cu afectarea diferitelor niveluri ale sistemului nervos simpatic. În același timp, se subliniază legătura dintre manifestările eritromelalgiei și boala Raynaud. Aceste ipoteze sunt confirmate de observațiile rezultatului cu succes al fenomenului eritromelagic, care se dezvoltă în imaginea celei de-a treia faze a fenomenului Reino, care apare după simpatectomie.

Negând înfrângerea sistemului nervos în eritromelalgie, unii autori consideră că cauza bolii este diferitele modificări ale peretelui arterial. Este prezentată o combinație de eritromelalgie cu boala Osler-Randu (telangiectazie hemoragică ereditară). S-a demonstrat că alte boli cu o leziune primară a peretelui vascular duc adesea la atacuri eritromelagice. Sunt enumerate cazurile de eritromelalgie combinată cu policitemie (boala Vakez).

Se crede că eritromelalgia este o nevroză vasomotorie și poate apărea la persoanele cu caracteristici mentale. A fost observată dezvoltarea eritromelalgiei la copiii cu psihoză. Au existat, de asemenea, unele aspecte umorale ale teoriei patogeniei eritromelalgiei. Apariția unei boli asociate cu afectarea metabolismului serotoninei, care se demonstrează că ameliorează pacienții după ingestie și apariția sindromului reserpinei de rezervă eritromelalgică în tumorile producătoare de serotonină.

Boala primară are o patogenie independentă. S-a constatat că mecanismul fiziopatologic care duce la cele mai multe rodonalgii tulburări angiopatice asociate cu creșterea fluxului sanguin prin vasele de sânge mici, eu deja prin anastomoze arteriovenoase. Fluxul de sânge arterial prin conexiuni microscopice arteriovenoase la nivelul precapilarelor - venulelor este mult mai puternic în volum decât prin tuburile capilare. Ca urmare, există o creștere semnificativă a temperaturii țesuturilor. Pielea devine fierbinte la atingere și roșie. Anastomozele arteriovenoase sunt bogate inervate de nervii simpatici. Întinderea lor cu flux crescut de sânge irită câmpul receptorului, ceea ce poate servi la explicarea durerii arzătoare. Ca rezultat, nu apar impulsuri fiziologice de la angioreceptoare, reacțiile vasospastice par a fi inhibate, care se pot datora leziunilor simpatice. În același timp, există transpirații intense în zonele afectate, asociate atât cu febră, cât și cu inerție simpatică.

Conform acestor idei, vasodilatația este activă, nu pasivă. Răceala este o cauză naturală a vasoconstrictorilor. Prin urmare, aplicarea unui stimul la rece va descuraja acest atac din nou cu excitația activă a vasoconstrictorilor. Pletismografia degetelor de retenție și capilaroscopia patului unghial relevă o creștere a fluxului sanguin către membrul afectat cu 20-25%, iar pentru răcirea diferenței membrelor sănătoase și bolnave devine și mai pronunțată. Acest lucru indică, de asemenea, creșterea fluxului sanguin prin anastomoze arteriovenoase. Oxigenarea sângelui venos mult mai mare se găsește la nivelul membrului afectat. Studiile privind compoziția sângelui arată adesea o creștere a conținutului de eritrocite - hemoglobină.

Studiile patoanatomice cu eritromelalgie sunt puține. Modificările au fost constatate în celulele coarnelor laterale ale toracelui, parțial în celulele de la baza coarnelor și ușoare modificări în rădăcinile posterioare. Modificări ale segmentelor toracice I-III ale celulelor cornice laterale (îngroșarea celulelor, umflarea capsulelor, deplasarea acestora către periferia nucleilor), formate la baza așa-numitei poliomielite de diviziune laterală (vegetativă).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomele eritromelalgiei

Durerea acută, febra locală, roșeața picioarelor sau brațelor durează de la câteva minute la câteva ore. La majoritatea pacienților, simptomele sunt cauzate de o supraîncălzire ușoară (efect de temperatură de 29-32 ° C) și, de obicei, scad atunci când sunt scufundate în apă cu gheață. Nu există modificări trofice. Simptomele pot rămâne ușoare de ani de zile sau se pot agrava, ducând la deteriorări. Se observă adesea o disfuncție vasomotorie generalizată, fenomenul Raynaud este posibil.

Principalul simptom clinic al eritromelalgiei primare este paroxismul durerii arse, care se agravează vara, vremea călduroasă, noaptea când se află într-un pat cald. La început, durerea apare doar seara și durează toată noaptea, după care poate dura o zi. De obicei, degetul de la picior sau călcâi este afectat, apoi durerea se extinde până la talpă, partea din spate a piciorului și chiar gâtul. Boala poate afecta alte părți ale corpului (lobul urechii, vârful nasului etc.). Cu cât istoria este mai lungă, cu atât suprafața leziunii este mai mare. Fenomenul eritromelalgic primar este aproape întotdeauna bilateral, simetric, deși procesul poate începe cu un membru și apoi se poate extinde pe celălalt. Într-un studiu obiectiv, tulburările sensibile sunt mai frecvente sub forma unor zone locale de hiperestezie.

Unde doare?

Cursul eritromelalgiei

Cursul eritromelalgiei se caracterizează prin atacuri dureroase (criză eritromelagică) care durează de la câteva ore până la câteva zile. O durere arzătoare chinuitoare în timpul unui atac este atât de severă încât poate duce la disperarea pacientului. Membrul afectat devine roșu, capătă o nuanță cianotică, devine fierbinte la atingere și umed de transpirație, în cazuri rare apare o erupție de urticarie. În plus, există de obicei umflături moderate ale zonelor afectate, în stadii îndepărtate poate exista necroză. În acest caz, bățul lumânării îngroșează, îngroșează sau atrofiază pielea, fragilitatea și turbiditatea unghiilor cu desfigurarea membrului.

Senzațiile dureroase pot fi reduse în poziție orizontală și atunci când se aplică frig, astfel încât pacienții să încerce să reducă durerea prin îndepărtarea pantofilor și a hainelor calde sau ridicarea membrelor. Invers, când stau în picioare și merg, coborând picioarele de pantofii grei, durerea se intensifică. Atacul dureros poate fi cauzat de hiperemie reactivă care apare la mers, astfel încât chiar și în formele inițiale ale bolii, pacienții doresc adesea să se îndepărteze de pantofi și să meargă desculți în timp ce merg.

În afara atacului, pacientul nu se simte complet sănătos, deoarece durerea dureroasă din timpul atacului este însoțită de tulburări emoționale severe. Eritromelalgia ca formă idiopatică este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei; majoritatea tinerilor sunt bolnavi. În cazuri rare, există un curs de boală internată.

Sindromul eritromelalgiei secundare se caracterizează printr-un curs mai ușor. Intensitatea tulburărilor vasculare periferice poate fi diferită din când în când senzația percepută de căldură în extremități și hiperestezie, cu o creștere tranzitorie a temperaturii pielii la dezvoltarea crizelor eritromelalgicheskih clasice. Tulburările trofice nu sunt de obicei atât de pronunțate ca în forma primară a bolii. Evoluția fenomenului eritromelagic în acest caz depinde de evoluția bolii de bază.

Ce trebuie să studiem?

Cum să studiezi?

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al eritromelalgiei

Diagnosticul se face clinic. Se efectuează studii pentru identificarea cauzelor. Deoarece eritromelalgia poate preceda boala mieloproliferativă cu câțiva ani înainte de apariția acesteia, sunt prescrise teste de sânge repetate. Diagnosticul diferențial include distrofia reflexă post-traumatică, sindromul brahiocefalic, neuropatia periferică, cauzalgia, boala Fabry și panculita bacteriană.

Diagnosticul clinic al eritromelalgiei trebuie să se bazeze pe următoarele simptome: (a) plângeri de durere paroxistică; natura durerii este palpitantă, arsură, durata convulsiilor de la câteva minute sau câteva ore până la câteva zile, perioade intercitale de la 10-15 minute la câteva săptămâni și mai mult, uneori cu o creștere constantă a duratei atacului; dependență de apariția durerii în timpul anului, timpul zilei (de obicei noaptea, noaptea), temperatura ambiantă, purtarea încălțămintei calde, efortul fizic, poziția membrelor. Stimularea durerii de mers pe nisip umed, zăpadă, loțiuni reci cu gheață etc; b) localizarea inițială a durerii: în primul deget de la picior, talpă, călcâi, urmat de răspândire pe tot piciorul și dincolo; c) simetria leziunii: membrele inferioare sunt mai des afectate, uneori toate cele patru membre, rareori doar membrele superioare, rareori alte localizări; d) modificări locale: hiperemie locală, uneori cu edem, hiperhidroză; Culoarea pielii este cel mai adesea cianotică, poate fi cu pete cianotice, uneori marmură. Nu vor exista niciodată ulcere trofice. În unele cazuri, se observă hiperkeratoză, stratificare lamelară a epidermei cu fisuri profunde.

Diagnosticul diferențial al formelor primare și secundare ale bolii ar trebui să ia în considerare următoarele:

  • În forma secundară:
    • crizele eritromelalgice sunt mai puțin pronunțate;
    • de regulă, anamneza bolii este mai scurtă și vârsta pacienților este mai mare;
    • mai des există leziuni unilaterale;
    • durerea și localizarea leziunilor sunt imobile și nu progresează în timp;
    • este posibilă identificarea bolii de bază, tratamentul căreia duce la o reducere semnificativă a manifestărilor eritromelalgiei.
  • Cu forma de bază:
    • Simptomele sunt mai severe;
    • vârsta este mai tânără, istoricul bolii poate fi prelungit;
    • în timp, simptomele cresc și zona leziunii crește;
    • mai des leziuni simetrice;
    • cu cel mai amănunțit examen clinic nu este posibilă identificarea unei boli care poate provoca manifestări de eritromelalgie.

Există boli ale circulației periferice care apar în atacuri similare cu eritromelalgia. Într-o oarecare măsură, tabloul clinic al eritromelalgiei și al bolii Raynaud este opus. Cu boala Raynaud, convulsiile apar pe vreme rece, iar crizele eritromelagice apar pe timp cald; Boala Raynaud se manifestă prin spasme vasculare, paloare, răceală și amorțeală a degetelor, rodonalgie - vasodilatație activă, transfuzie de sânge, provocând astfel căldură și durere arzătoare la nivelul degetelor.

Există și alte fenomene însoțite de vasodilatație anormală. Cele mai ușoare sunt eritroza, care arată o tendință de înroșire a pielii. VM Bekterev descrie acroetroza - roșeață nedureroasă a părților distale ale mâinilor.

Debutul durerii în timpul mersului servește adesea ca o scuză pentru diagnosticarea enteritei. Trebuie avut în vedere faptul că eritromelalgia este o leziune simetrică care apare la tineri, deoarece pulsația arterelor este păstrată și nu există simptome de claudicație intermitentă.

Condițiile febrile, o creștere semnificativă a temperaturii membrelor afectate, precum și o modificare a imaginii sanguine nu sunt caracteristice acestei boli. Acest lucru este diferit de erizipel și flegmon. În durerea acută și înroșirea pielii, eritromelalgia diferă de edemul Quincke acut limitat.

[12], [13], [14]