Dr. Plamena Kabakchieva | 27 septembrie 2018 | 0

marele

Feocromocitomul este o tumoare rară, de obicei benignă, care se dezvoltă în glandele suprarenale. Este o tumoare cromafină originară din partea mijlocie a glandei suprarenale (medulla) sau din ganglionii simpatici din abdomen, piept, pelvis și vezică. Tumorile situate în afara glandelor suprarenale sunt numite paraganglioamele.

Datele arată că sunt diagnosticați anual cu feocromocitom sau paragangliom în jur 2-8 cazuri pe milion, întrucât aproape jumătate din aceste cazuri au fost cauză necunoscută de deces. Datele privind autopsia arată o incidență mai mare a bolii, datele din autopsia Mayo Clinic din Statele Unite variind de la 250 la 1.300 de cazuri pe milion. Astfel, s-ar putea rezuma că între 18-60% din cazuri nu sunt detectate în viață. Motivele pentru aceasta sunt imaginea clinică nespecifică și necaracteristică cu care evoluează boala și acest lucru oferă motive să o numim mai mult „Marele imitator”.

Feocromocitomul afectează ambele sexe la orice vârstă, dar este diagnosticat mai frecvent în deceniile a patra și a cincea. Mai des, tumora este unilaterală și în cea mai mare parte în dreapta (65%) versus 35% în stânga și doar aproximativ 10% sunt bilaterale.

Feocromocitoamele sunt mai des tumori benigne care se dezvoltă în glanda suprarenală și mai rar - aproximativ 10% sunt maligne. În paraganglioamele riscul de malignitate este mai mare - aproximativ 30%.

Feocromocitomul se găsește la 0,1-0,6% dintre persoanele cu hipertensiune și la 4-10% dintre persoanele cu o tumoare suprarenală accidentală. Aproximativ 12-25% din cazurile diagnosticate cu feocromocitom/paragangliom fac parte dintr-o boală genetică familială, cum ar fi neoplazia endocrină multiplă 2, sindromul von Hippel Lindau, neurofibromatoza de tip 1 și diferite alte tipuri de mutații.

Fiziologia feocromocitomului și paragangliomului

Feocromocitomul este o tumoare neuroendocrină care apare din celulele medularei glandei suprarenale, în timp ce paragangliomul este aceeași tumoare, dar cu localizare extraadrenală. Se dezvoltă din ganglionii nervoși simpatici, care sunt localizați de la gât până la pelvis și, prin urmare, parangliomii pot avea o locație diferită. Cantități excesive de catecolamine sunt secretate în ambele tumori - epinefrină (adrenalină) și norepinefrină (norepinefrină) și în unele dopamine. Secreția lor poate depăși de până la 27 de ori normal secreția de catecolamină în sănătos.

Catecolaminele supraproduse sunt depozitate în citoplasma celulelor feofromocitomului și de acolo intră în sânge. Nivelurile serice de catecolamină sunt moderat corelate cu dimensiunea tumorii. În medie, tumorile mai mari produc cantități mai mari de catecolamine decât tumorile mai mici. Uneori, feocromocitoamele chistice foarte mari (> 50 g) sunt asimptomatice, deoarece catocolinele secretate sunt metabolizate în tumoră și doar cantități mici de catecolamine libere intră în circulație.

Datele anamnestice privind criza hipertensivă severă sunt disponibile la majoritatea pacienților cu feocromocitom. Intrarea în circulație a catecolaminelor din citoplasma celulelor feocromocitomului poate fi cauza acestui tip de criză. Mai des, crizele hipertensive apar după hemoragia spontană a tumorii sau când se aplică presiune asupra acesteia, ceea ce face ca sângele să curgă din vasele venoase din jurul glandei suprarenale, care sunt extrem de bogate în catecolamine.

De aceea, declanșatorul manifestării unei crize hipertensive este de obicei diverși stimuli fizici - strângere, îndoire a abdomenului, hrănire, accidente vasculare cerebrale sau urinare la pacienții cu paraganglioame ale vezicii urinare. Desigur, intervenția chirurgicală a unor astfel de tumori duce la eliberarea unor cantități mari de catecolamine în fluxul sanguin și poate provoca o criză hipertensivă malignă care pune viața în pericol.

Deși este o boală rară, feocromocitomul trebuie căutat în mod activ. Îndepărtarea sa în timp util duce la o vindecare completă a bolii. Cu toate acestea, tratamentul prematur poate duce la o serie de complicații: hipertensiune arterială malignă, insuficiență cardiacă, infarct miocardic, accident vascular cerebral, aritmii cardiace.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.