este localizată

Neoplasmele maligne ale glandei suprarenale includ, de asemenea carcinom suprarenal, parte nespecificată.

Neuroblastomul este o tumoare embrionară care, într-o treime din cazuri, se dezvoltă la copii cu vârsta de până la un an. De obicei, se manifestă până la vârsta de 5 ani.

Locația sa cea mai comună este în zona abdominală, deoarece tumora provine din sistemul nervos simpatic al glandelor suprarenale.

Ca și în cazul majorității neoplasmelor, cauza tumorii rămâne necunoscută.

Neuroblastomul variază ca mărime de la caz la caz.

Tabloul clinic este determinat de localizarea tumorii și de prezența metastazelor în alte organe și sisteme. O parte a simptomelor este rezultatul comprimării organelor și structurilor învecinate de către neoplasm.

Localizarea abdominală a tumorii dă diverse afecțiuni ale tractului gastro-intestinal, cum ar fi durerea, greutatea și pierderea poftei de mâncare. În această zonă poate fi prezent un nod palpabil.

Când tumora este localizată în mediastin sau gât, plângerile pot proveni din sistemul nervos autonom. Sindromul Claude-Bernard-Horner poate apărea la unii copii cu această localizare a neuroblastomului.

Atunci când tumora este localizată în pelvis, pot apărea diferite plângeri de urinare și defecare.

Metastazele tumorale au loc prin fluxul limfatic și sanguin, metastazele afectând cel mai frecvent ganglionii limfatici regionali, osul, ficatul și pielea. Se pot observa modificări osteolitice la nivelul oaselor. Hepatomegalie semnificativă se constată atunci când ficatul este afectat.

La unii sugari, metastazele se găsesc numai în țesutul subcutanat, o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom Smith.

Localizarea metastazelor în alte organe și sisteme este rară.

Unii copii se confruntă, de asemenea, cu scăderea în greutate, asteno-adinamia, oboseala și alte simptome paraneoplazice.

Mai rar carcinom suprarenal, parte nespecificată apare cu simptome asemănătoare gripei, hipertensiune arterială, subțierea vaselor de sânge, manifestate prin formarea ușoară a vânătăilor. La un procent mic de pacienți se observă diaree apoasă severă și transpirații masive care duc la deshidratare.

La unii pacienți așa-numitul sindromul opsomioclonic, numit și sindromul „ochiului dansant”, se caracterizează prin mișcări involuntare ale globilor oculari datorate intoxicației cu catecolamină din tumoră.

Diagnosticul se bazează pe date din mai multe teste. Din testele de laborator de rutină, imaginea sanguină arată de obicei o VSH accelerată. La unii copii pot apărea anemie și lactat dehidrogenază crescută. Odată cu dezvoltarea avansată a neuroblastomului, se detectează o creștere a markerilor tumorali corespunzători.

O serie de alte teste sunt efectuate pentru a determina prezența sau absența metastazelor. Examenul citogenetic, radiografia osoasă, ultrasunetele abdominale, imunohistochimia fac parte din testele standard pentru suspiciunea de neuroblastom.

Prognosticul și opțiunile terapeutice depind de o serie de factori:

  • vârsta copilului la diagnostic
  • stadiul tumorii
  • localizarea și dimensiunea neoplasmului
  • prezența metastazelor

În prima etapă, tumora este localizată într-o zonă și este posibilă îndepărtarea chirurgicală radicală.

A doua etapă este împărțită în 2A și 2B. În 2A, tumora este localizată într-o zonă, dar nu poate fi îndepărtată radical. În 2B există implicarea ganglionilor limfatici regionali.

Caracteristica celei de-a treia etape este prezența metastazelor în ganglionii limfatici și a structurilor din apropiere, iar în a patra etapă există metastaze îndepărtate în piele, oase, ficat.

Tratamentul carcinom suprarenal, parte nespecificată este complex și include îndepărtarea chirurgicală, radioterapia și chimioterapia.