Expert medical al articolului

Hemosideroza pulmonară idiopatică (cod ICD-10: J84.8) se dezvoltă ca boală primară și se referă la boala pulmonară interstițială de etiologie necunoscută. Deoarece terapia cu glucocorticoizi și imunosupresoare este eficientă în hemosideroză, ipoteza actuală a acestei boli este imunoalergică, i. Asociat cu formarea autoanticorpilor. Rolul factorului ereditar nu este exclus. Patogeneza procesului de sângerare este localizată în alveole, urmată de impregnarea cu săruri de fier în zona sângerării, îngroșarea interstițială, dezvoltarea fibrozei, hipertensiunea pulmonară și formarea unei inimi pulmonare.

pentru

În sputa pacienților cu hemosideroză, sunt detectate macrofage (hemosiderofage), hemoiderină fagocitară. Hemosideroza este rară la copii, adesea la fete.

Simptome ale hemosiderozei pulmonare idiopatice

Copiii sunt mai des bolnavi la vârsta de 3-8 ani. Debutul bolii este treptat: în repaus există dispnee, anemie. În timpul crizei febră febrilă, tuse ruginită cu sânge, insuficiența respiratorie crește, anemie (hemoglobină până la 20-30 g/l și mai mică!). În timpul accidentului vascular cerebral, zonele de contracție a sunetului pulmonar sunt marcate. Când auscultația - difuză umedă, erupe încet. Mărirea caracteristică a ficatului și splinei. Perioada de criză durează câteva zile (rar - mai mult), transformându-se treptat în iertare. Nivelul hemoglobinei crește, simptomele dispar.

Diagnosticul hemosiderozei pulmonare idiopatice

Modificări caracteristice sub formă de anemie hipocromă microcitară, fier seric scăzut, reticulocitoză, reacție cerebrală eritroblastică și leucocitoză moderată, viteză crescută de sedimentare a eritrocitelor, trombocitopenie. Reacția Coombs (directă și indirectă) este rareori pozitivă. Au fost arătate complexe imune circulante crescute, titruri scăzute ale complementului, hipergamaglobulinemie și, uneori, niveluri scăzute de IgA.

În unele cazuri, o biopsie pulmonară este indicată pentru a diagnostica hemosideroza.

Radiografiile toracice prezintă umbrele focale craniene ale hemoragiilor, uneori drenante, ganglionii limfatici bazali măriți, în timpul crizei. Crizele recurente ale roentgenogramelor relevă noi focare. În timpul remisiunii, imaginea radiografică este diferită: un model interstițial îmbunătățit, care amintește de o rețea fină, umbre foarte mici (miliare), formând o „imagine de fluture”, care este o trăsătură caracteristică a mosiderozei.

Când bronhoscopia în lichidul bronhoalveolar prezintă mai mult de 20% din siderofage, „indicele de fier” este mai mare de 50 (norma este de până la 25).

Sindromul Heiner - soi pulmonar hipersensibilitate la mosideroză la laptele de vacă, conform tabloului clinic este diferit de idiopatic, știe că pacienții au anticorpi (pretsipitiny) și teste cutanate pozitive pentru alergeni la lapte. La unii copii boala este însoțită de întârziere fizică, rinită cronică, otită medie, adenoidită.

În planul de studiu, determinarea anticorpilor împotriva laptelui este obligatorie.

Tratamentul hemosiderozei pulmonare idiopatice

Tratamentul hemosiderozei depinde de perioada bolii. În timpul crizei, prednisolonul este administrat la 1,5-3 mg/kg pe zi. Prin urmare, este necesar să urmați o dietă strictă, fără produse lactate. Când se observă remisia, când indicele de fier al lichidului bronhoalveolar scade la 25 și mai jos, glucocorticoizii sunt anulați. Medicamentele imunosupresoare sunt adăugate la terapie într-o doză de întreținere: ciclofosfamidă (2 mg/kg pe zi) sau azatioprină (3 mg/kg pe zi). După sângerări masive, se injectează desferoxamină pentru a elimina excesul de fier.

O dietă fără lactate este indicată pentru toți copiii cu hemosideroză, în special sindromul Heiner.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Pericolul pentru viață este momentul crizei, dezvoltarea hemoragiei pulmonare, a insuficienței respiratorii și cardiace.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture acționează ca o formă de hemosideroză la adolescenți. Acest lucru este mai frecvent la băieți. Se caracterizează prin hemoragie pulmonară, anemie, hematurie și alte semne de glomerulonefrită proliferativă sau membranară, care duce rapid la hipertensiune și insuficiență renală cronică. Patogeneza acestei forme de mosideroză joacă rolul anticorpilor care afectează nu numai membrana alveolelor pulmonare, ci și membrana glomerulilor renali.

Prognosticul este nefavorabil deoarece boala este constant progresivă.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15]