Acasă »Simptome» Hiperbilirubinemie (bilirubină crescută)

sistemul fagocitar

Hiperbilirubinemia este o afecțiune a metabolismului afectat al bilirubinei, care se manifestă prin simptomul icterului.

Nivelurile normale de bilirubină din sânge sunt cuprinse între 3,4 - 21 μmol/L. Cu valori crescute ale bilirubinei, se produce îngălbenirea sclerei, a pielii și a mucoaselor, care este cea mai-bine distins în lumina zilei.

Bilirubina este produsul final al descompunerii hemului din organism. Cel mai-o cantitate mare (aproximativ 70% din bilirubină) este cauzată de descompunerea celulelor roșii din sânge în sistemul fagocitar mononuclear al ficatului, splinei și măduvei osoase. Aproximativ 30% din bilirubina produsă este derivată din metabolismul hemului hepatic, citocromilor mitocondriali și hemoproteinelor.

Bilirubina produsă în sistemul fagocitar mononuclear se leagă de albumina serică și sub formă de albumină-complexul de bilirubină este transportat la ficat. Hemoglobina neconjugată trece din sânge în hepatocite, care se realizează cu ajutorul unui transportor transmembranar special. În citosolul hepatocitelor, bilirubina se leagă în complex cu proteine ​​specifice care o transportă la reticulul endoplasmatic al celulelor. Aici, bilirubina este conjugată cu acid glucuronic pentru a produce bilirubină conjugată (legată). Se excretă în căile biliare și în tubuli și apoi trece în căile biliare mari extrahepatice.

În funcție de motivele care au dus la creșterea bilirubinei, se disting următoarele tipuri de icter:

Prehepatic (hemolitic) - următoarele mecanisme duc la apariția acestuia:

  • Supraproducerea bilirubinei de către sistemul fagocitar mononuclear - apare în hemoliza masivă, eritropoieză ineficientă, resorbția hemoragiilor mari în stomac-tractul intestinal, plămânii. De exemplu când:
    - anemie megaloblastica
    - talasemie
    - anemia celulelor secera
    - anemii hemolitice autoimune
    - boala hemolitică a nou-născutului
  • Inhibarea legării bilirubinei la principalul său transportor - albumina. Unele medicamente pot inhiba, de asemenea, legarea bilirubinei de albumină, cum ar fi salicilații, sulfonamidele.

Hepatic - apare din cauza:
1. Captarea scăzută a bilirubinei de către ficat - apare în:

  • Icterul Gilbert de tip III - datorită fluidității afectate a membranei hepatocitare, bilirubina este dificil de pătruns în celulele hepatice
  • Post prelungit (peste 48 de ore)
  • Insuficiență cardiacă dreaptă
  • Septicemie
  • Ciroza avansată
  • Aportul de rifampicină, acid flavaspidic.

2. Conjugarea afectată a bilirubinei în hepatocite (celule hepatice) - apare în:

  • Icterul fiziologic al nou-născutului - în mod normal la nou-născuți enzima care conjugă bilirubina are o activitate scăzută și acest lucru duce la niveluri crescute de bilirubină neconjugată
  • Sindromul Gilbert de tip II - legarea bilirubinei de proteinele citoplasmatice este afectată
  • Sindromul Crigler - Najjar tip I - absența completă a enzimei care conjugă bilirubina
  • Sindromul Crigler - Najjar tip II - defect parțial în conjugarea bilirubinei

3. Excreția defectuoasă a bilirubinei conjugate prin membrana hepatocitelor

  • Sindromul Dubin-Johnson
  • Sindromul rotorului

Posthepatic (obstructiv, mecanic, holostatic) - apare în obstrucția biliară datorită:

  • Hepatita virala
  • Colangiolită
  • Reacția medicamentului la metiltestosteron, fenotiazine
  • Pietre biliare
  • Perii
  • Tumori.