Koleva-Georgieva D. 1, Atanasov M. 1, Sivkova N. 1, Krumova S. 1,

intracraniană

Vrabchev S. 1, Zhelyazkov H. 2

1 Departamentul de Oftalmologie, 2 Departamentul de Neurochirurgie

Universitatea de Medicină-Plovdiv, Spitalul Universitar „St. Georgi ”EAD, Plovdiv

Adresa postala:

Universitatea de Medicină-Plovdiv, Departamentul de Oftalmologie,

15A Bulevardul V. Aprilov, Plovdiv 4001

Spitalul Universitar „St. Georgi ”EAD, Clinica de boli oculare,

B-dul 66 Peshtersko Shosse, Plovdiv 4001

Desislava Nikolaeva Koleva-Georgieva, MD, FEBO

Tel: 0886 534 112

E-mail: [email protected]

REZUMAT:

Hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) este o boală neurologică care apare clinic în principal cu simptome oftalmice.

Scop: Pentru a face o revizuire a literaturii și a prezenta observații pe termen lung asupra cazurilor clinice cu IIH.

Pacienți și metode: Revizuirea literaturii se bazează pe o căutare de 4057 de titluri în PubMed, din care 206 articole cu text integral din ultimii 5 ani. Rezultatele urmăririi pe termen lung a 6 cazuri clinice cu diferite dinamici ale bolii în cursul tratamentului și urmările sunt prezentate și discutate.

Rezultate: Diagnosticul a fost pus pe baza tabloului clinic, a prezenței edemului papilar și a excluderii altor boli cu hipertensiune intracraniană (fără modificări în examinarea de laborator a punctului lombar și lipsa constatărilor în CAT și RMN ale creierului, respingerea trombozei sinusurilor venoase cerebrale prin venografie RMN). Primii doi pacienți au fost supuși unui tratament neurochirurgical (șunt ventriculoperitoneal) din cauza evoluției severe a bolii. Rezultatul pe termen lung a fost nefavorabil. La restul de 4 pacienți, datorită severității mai ușoare a bolii, s-a efectuat un tratament conservator cu doze mari de Acetazolamidă și titrarea ulterioară a dozei pentru minimum 9-12 luni. În total, succesul a fost obținut cu restabilirea funcției vizuale, inversarea edemului papilar și păstrarea efectului în termen de 2-4 ani.

Concluzie: Diagnosticul și tratamentul la timp, precum și o bună colaborare interdisciplinară sunt factori cheie care pot preveni dezvoltarea pierderii ireversibile bilaterale severe a funcției vizuale la pacienții cu IIH.

Cuvinte cheie: hipertensiune intracraniană idiopatică, pseudotumor cerebral, acetazolamidă, șunturi cerebrospinale

ABSTRACT:

Hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) este o boală neurologică care are semne clinice predominant oftalmologice.

Scop: Pentru a efectua o revizuire a literaturii și a prezenta rezultatele observației pe termen lung pe cazuri clinice cu IIH.

Pacienți și metode: Revizuirea literaturii se bazează pe căutarea PubMed a 4057 de publicații, dintre care 206 articole cu text integral din ultimii 5 ani. Prezentăm și discutăm observațiile noastre cu privire la 6 cazuri clinice cu caracteristici clinice diferite și răspuns la tratament în cursul de urmărire pe termen lung.

Rezultate: Diagnosticul s-a bazat pe tabloul clinic, prezența papilemului și excluderea altor boli care pot provoca hipertensiune intracraniană (controlul lichidului cefalorahidian, CTscan cranian și RMN, excluderea trombozei sinusurilor venoase cerebrale - venografia RMN). Primii doi pacienți prezentați au fost supuși unui tratament neurochirurgical (manevrare ventriculo-peritoneală), din cauza evoluției severe a bolii. Rezultatul pe termen lung a fost nefavorabil. Restul de 4 pacienți, datorită severității moderate a bolii, au fost tratați conservator cu doză mare de Acetazolamidă și titrarea dozei timp de minimum 9-12 luni. La toți cei 4 pacienți a existat o recuperare cu succes a funcției vizuale, absorbția edemului papilat și păstrarea rezultatului pentru o perioadă de 2 până la 4 ani.

Concluzie: Diagnosticul și tratamentul corect în timp util, împreună cu o bună colaborare interdisciplinară, sunt principalii factori prealabili care pot preveni pierderea ireversibilă bilaterală severă a funcției vizuale la pacienții cu IIH.

Cuvinte cheie: hipertensiune intracraniană idiopatică, pseudotumor cerebral, acetazolamidă, șunturi de lichid cefalorahidian

Introducere

Hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) este o boală rară caracterizată printr-o creștere izolată a presiunii intracraniene în absența imaginii și a dovezilor de laborator ale creierului sau patologiei meningeale. 1 Deși în unele cazuri se găsește o asociere cu stenoza sinusurilor venoase cerebrale (dar nu tromboza) sau există factori predispozanți (diferite medicamente, dezechilibru hormonal, apnee în somn etc.), se acceptă faptul că sindromul hipertensiunii intracraniene ca idiopatic. Termenul IIH este comun și este preferat față de „pseudotumor cerebri” sau „hipertensiune intracraniană benignă” (deoarece unii pacienți dezvoltă o pierdere ireversibilă și severă a funcției vizuale). Boala este semnificativ rară - conform diferitelor studii, frecvența este cuprinsă între 0,03 - 2,36 cazuri la 100.000 de populații pe an, dar la femeile supraponderale ajunge la 2,7 până la 19,3 cazuri la 100.000 de populații pe an. 2-4 Datorită potențialului de pierdere ireversibilă a acuității vizuale, capacității de muncă deficitare și deteriorării calității vieții pe de o parte și creșterii obezității în rândul populației, pe de altă parte, importanța IIH este importantă.

Scop: Pentru a face o revizuire a literaturii și a prezenta observații pe termen lung asupra cazurilor clinice cu IIH.

Pacienți și metode: Revizuirea literaturii se bazează pe o căutare de 4057 de titluri în Medline's PubMed, dintre care 206 sunt articole cu text integral din ultimii 5 ani.

Această lucrare prezintă și discută rezultatele urmăririi noastre pe termen lung a 6 cazuri clinice cu diferite dinamici ale bolii în cursul tratamentului și al urmăririi. Au fost studiate acuitatea vizuală, perimetria computerizată (CP), oftalmoscopia cu fotodocumentare, atât pentru diagnostic cât și în procesul de monitorizare a pacienților. Urmărirea este pentru o perioadă cuprinsă între 2 și 4 ani. RMN a fost efectuat pentru a exclude spațiul intracranian, iar venografia RMN a fost efectuată pentru a exclude tromboza venoasă cerebrală. Am putut efectua o examinare lombară a 2 pacienți, restul au fost consultați doar cu un specialist în boli infecțioase și un neurolog, care a respins prezența unui proces meningeal conform manifestărilor clinice și testelor de laborator de sânge. A fost monitorizat efectul tratamentului conservator la 4 pacienți și al tratamentului neurochirurgical operator (șunt ventriculoperitoneal) la 2 pacienți.

Rezultate: Căutarea în baza de date PubMed (Medline) s-a bazat pe cuvinte cheie: hipertensiune intracraniană idiopatică, pseudotumor cerebral, hipertensiune intracraniană benignă, șunt cerebrospinal. Din cele 4057 de titluri din PubMed ale lui Medline, am găsit 206 articole cu text integral din ultimii 5 ani. Informații deosebit de valoroase au fost furnizate de publicațiile NORDIC - Grupul de studiu pentru hipertensiune intracraniană Idiopatică de cercetare a bolilor de cercetare neuro-oftalmologică, care prezintă rezultatele unui vast studiu multicentric și pe termen lung asupra diferitelor aspecte ale diagnosticului și tratamentului conservator al pacienților cu IIH 5-8

Clasic, boala se găsește în principal la femeile supraponderale în vârstă fertilă. Diverse publicații raportează manifestarea IIH la copii și bărbați. 9-11 S-a constatat că la bărbați boala se poate prezenta la o vârstă ulterioară (5-6 decenii) și poate fi mai severă. 11,12 Studiile epidemiologice indică, de asemenea, predilecție și evoluție mai severă la negri. 13 Așa-numitul formă fulminantă, în care tabloul clinic se dezvoltă în câteva zile până la săptămâni, insuficiența vizuală este severă și, în ciuda tratamentului, în 50% din cazuri se termină cu orbire ireversibilă. 14 Există date în literatura de specialitate despre asocierea IIH cu utilizarea diferitelor medicamente - tetracicline, ciclosporină, derivați de nalidix, contraceptive orale, levonorgestrel și tamoxifen. 15, 16 Relația dintre IIH și anemie, boala tiroidiană, sindromul ovarului polichistic, trombofilia și apneea de somn preexistentă este, de asemenea, discutată. 16, 17

Patogeneza bolii nu este pe deplin înțeleasă. Presiunea intracraniană crescută se datorează probabil unei combinații de mai mulți factori: secreția crescută a lichidului cefalorahidian (LCR), reabsorbția scăzută a LCR, creșterea cronică a presiunii venoase cerebrale. 18,19 Ultimul factor este foarte larg discutat și prezența așa-numitului cerc vicios, în care prezența stenozei sinusurilor venoase dominante sau ambelor duce la reabsorbția afectată a CST prin granulații arahnoide, crește presiunea intracraniană, care la rândul său blochează cercul prin comprimarea în continuare a sinusurilor venoase transverse. Acest proces continuă până când se stabilește un nou echilibru al presiunii intracraniene, dar valoarea sa poate depăși toleranța diferitelor structuri (cum ar fi nervii optici). Dovezi pentru acest ciclu patogenetic sunt stenozele sinusurilor venoase transverse stabilite prin venografie RMN într-un procent mare de cazuri cu IIH, precum și efectul vindecător al puncției lombare (chiar simple), 20 t.k. reușește să „rupă ciclul patologic” al creșterii presiunii intracraniene.

Manifestarea clasică a IIH la femeile supraponderale în vârstă fertilă postulează importanța hormonilor sexuali feminini, precum și rolul țesutului adipos ca țesut endocrin care secretă activ. 21-23 Cu toate acestea, mecanismul lor patogenetic intim nu este pe deplin înțeles. Este discutată importanța diferitelor citokine, cum ar fi leptina și proteina care leagă retinolul, care perturbă metabolismul vitaminei A, reglarea secreției și absorbției LCR.

Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin simptome ale presiunii intracraniene crescute. Plângerile subiective sunt dureri de cap, tulburări vizuale (pe termen scurt sau estompare prelungită), în cazuri mai severe sau în cursul fudroyant - vedere periferică afectată, orientare dificilă în spațiu, „văzând ca un tunel” până la pierderea severă a funcției vizuale. Unii pacienți se plâng, de asemenea, de tinitus, amețeli, tulburări ale simțului mirosului și, de asemenea, raportează depresie, performanță afectată și calitate a vieții. Adesea boala este asimptomatică sau cu reclamații minime ale pacienților și este diagnosticată cu o examinare oftalmologică de rutină cu altă ocazie prin identificarea simptomelor obișnuite tipice oftalmice. Cea mai importantă dintre acestea este prezența edemului papilar bilateral. Edemul poate progresa și duce treptat la pierderea vederii periferice. De obicei este reversibil, cu diagnostic și tratament în timp util. Cu toate acestea, în aproximativ 25% din cazuri, 1,9, în cazurile dificil de răspuns și diagnosticate prematur, pot duce la atrofie papilară și orbire ireversibilă. În cazuri rare, poate apărea pareza unilaterală sau bilaterală a lui n. abducens cu diplopie orizontală și strabism convergent paralitic.

Caracteristicile descrise mai sus sunt incluse în așa-numitele. criteriile Dandy modificate (prezentate schematic în Tabelul 1.). 5, 25

La pacienții cu pierderi semnificative ale funcției vizuale în diagnosticul bolii, progresie rapidă, factori prognostici slabi sau lipsă de răspuns la tratament conservator, se efectuează o intervenție chirurgicală. Metodele chirurgicale includ: puncții lombare, fenestrarea tecilor nervului optic, stentarea sinusului venos și bypass CSF prin șunt ventriculoperitoneal sau lomboperitoneal.

La restul de 4 pacienți tratamentul a fost conservator. Toți au reușit să obțină o reducere a greutății cu aproximativ 10% prin dietă și activitate fizică. Tratamentul oral cu Acetazolamidă și potasiu a fost urmat de toate. S-a observat inversarea relativ rapidă a edemului papilar (în aproximativ 1-2 luni), fără ca niciunul să prezinte semne de atrofie secundară. Efectul bun se menține până la sfârșitul perioadei de urmărire (între 1 g 9 luni și 3 g). Figura 3 prezintă fotografiile fundului, CP și RMN ale celui de-al treilea pacient. Pacienții sunt instruiți să efectueze examinări anuale de urmărire și consultări imediate în caz de simptome.

Discuţie: Hipertensiunea intracraniană idiopatică este o boală relativ rară, afectând în principal femeile și pacienții supraponderali. Datorită potențialului posibil de pierdere ireversibilă a acuității vizuale, capacității de muncă deficitare și deteriorării calității vieții pe de o parte și creșterii obezității în rândul populației, pe de altă parte, importanța IIH este importantă.

Boala apare în principal cu simptome oftalmice și adesea medicul oftalmolog este cel care pune diagnosticul. Cunoașterea problemei, o examinare amănunțită (întregul curs sistematic de examinare a ochilor) a fiecărui pacient cu cefalee și chiar tulburări vizuale minore sunt condițiile prealabile care nu ne-ar permite să ratăm această boală care amenință funcțiile vizuale. În multe cazuri, IIH este „benign”, adică. cu tulburări vizuale ușoare. Cu toate acestea, conform datelor din literatură și din observația noastră pe 2 din cele 6 cazuri clinice prezentate, este evident că boala se poate termina cu orbire bilaterală ireversibilă. Pacienții de sex masculin, de rasă neagră și cu dezvoltare rapidă (transmisibilă de hrană) a tabloului clinic sunt mai severi și prezintă un risc ridicat de pierdere a funcției vizuale. În forma alimentară, riscul de orbire bilaterală este de peste 50%, chiar și cu un tratament adecvat. 14 În forma clinică tipică, acest risc este mai mic de 25%. 1

Importanța oftalmologului în planul general de diagnosticare și diagnostic diferențial constă în diferențierea edemului papilar și monitorizarea funcțiilor vizuale în cursul tratamentului. În diagnosticul diferențial al papilelor edematoase trebuie luat în considerare: pseudopapilita (pseudoedemul papilelor) în hipermetropie (voalare ușoară, fără hemoragie și congestie a venelor, funcție vizuală normală și CP), opticopatie ischemică anterioară (vârstă ulterioară, unilateralitate) edem palid, proeminență mică, deseori sectorială, fără congestie venoasă sau nesemnificativă, modificări angiografice caracteristice, scotom arcuat tipic), papilită (hiperemie unilaterală, severă, proeminență mică, durere combinată cu implicare retrobulbară a n. opticus), pre-tromboză congestie venoasă mai pronunțată, hemoragii multiple peripapilare), drusene congenitale ale papilei (tip oftalmoscopic caracteristic și constatare în ultrasunete B și CAT). Este necesară diferențierea corectă a edemului papilar pentru a orienta planul de diagnostic în direcția corectă.

Hipertensiunea intracraniană idiopatică este un diagnostic de excludere, i. este necesar să se excludă alte boli cu presiune intracraniană crescută - proces cerebral de interacțiune a spațiului, proces meningeal, hemoragie subarahnoidă și o importanță deosebită este excluderea trombozei venoase cerebrale din cauza urgenței bolii. Această parte a diagnosticului este interdisciplinară și necesită consultarea cu alți specialiști - specialist în boli infecțioase, neurolog, radiolog. Testele necesare sunt puncția lombară cu lichid cefalorahidian, CT, RMN și venografia RMN. O bună colaborare între toți specialiștii este crucială pentru un diagnostic corect, deoarece IIH este, prin caracteristicile sale, o boală interdisciplinară.

Tratamentul are ca scop păstrarea funcției vizuale și ameliorarea durerilor de cap, care sunt principalii factori care deteriorează calitatea vieții la pacienții cu IIH. Alegerea metodei de tratament se bazează pe severitatea simptomelor și constatarea la fiecare pacient în parte. Au fost descrise cazuri în care chiar și o singură puncție lombară de diagnostic poate fi curativă. 27 Conform regulilor din țara noastră de a nu efectua o puncție lombară în prezența edemului papilar, același lucru nu a fost efectuat la 4 din cei 6 pacienți. Explicația efectului vindecător constă în întreruperea așa-numitelor ciclul patologic al circulației lichidului cefalorahidian.

Tratamentul chirurgical include mai multe metode - fenestrarea tecilor nervului optic, "bypass" al CTT printr-un șunt ventriculo-peritoneal sau lumbo-peritoneal și stentarea sinusului venos transvers în stenoza stabilită. Fenestrația tecilor nervului optic se realizează cel mai adesea prin orbitotomie laterală. Există multe publicații în literatură despre eficiența ridicată a metodei - 70% -100% restaurarea funcțiilor vizuale și până la 90% ameliorarea durerii de cap. 29-31 Eficacitatea bilaterală este descrisă chiar și în fenestrația unilaterală. Eficacitatea metodei a fost publicată după epuizarea efectului de șunt ventriculoperitoneal. Spre deosebire de șuntul ventriculo și lombo-peritoneal, precum și stenting, metoda are o rată scăzută de complicații și sunt în principal locale (ocluzia arterei retiniene centrale, leziuni ale nervului optic traumatic, inflamație postoperatorie), mai puțin invazive și nu sunt asociate cu plasarea implantului și complicațiile creierului aferente. 33 Tehnica chirurgicală este de obicei realizată de craniofacial sau neurochirurgi. Nu știm că această metodă trebuie aplicată în Bulgaria.

Stentingul sinusal transvers este o metodă care a fost asociată cu o serie de complicații intracraniene intra și postoperatorii. 34 Recomandat doar pentru cazurile selectate. Nu știm că a fost aplicat în Bulgaria.

Concluzie: Diagnosticul și tratamentul la timp, precum și o bună colaborare interdisciplinară sunt factori cheie care pot preveni dezvoltarea pierderii ireversibile bilaterale severe a funcției vizuale la pacienții cu IIH.

Mese și figuri

tabelul 1. Criterii Dandy modificate pentru diagnosticul hipertensiunii intracraniene idiopatice 5, 25

  •