Conf. Dr. M. Andreeva

hipofuncția

Insuficiența cortico-suprarenală este o afecțiune clinică care apare ca urmare a producției reduse de hormoni secretați de cortexul suprarenal? aldosteron, cortizol și androgeni suprarenali. Este primar atunci când este cauzat de deteriorarea cortexului suprarenal prin diverse procese de boală. Se numește boala Addison în cinstea lui Thomas Addisson, care în 1855 a fost primul care a descris tabloul clinic al acestei boli. Secundarul se datorează proceselor care reduc secreția de ACTH de către glanda pituitară sau CRH (hormonul care eliberează corticotropina) și se numește „boala Addison albă”.?.

Frecvență
Acesta variază foarte mult între 3,9 și 7,84 la 100 000. În legătură cu detectarea crescândă a bolii Addison în cadrul APS (sindromul pluriglandular autoimun), a fost raportată chiar o frecvență de 1 din 8 000 de persoane. Intervalul de vârstă este de la copilăria timpurie până la bătrânețe, cel mai adesea între 20 și 50 de ani. Femeile predomină ca raport de bărbați: femei este 1: 2,6. Succesele în tratamentul anti-tuberculoză din 1970 au redus brusc incidența etiologiei bolii Addison în țările occidentale în detrimentul unei creșteri a celor cu geneză autoimună, în timp ce tuberculoza, fungii, paraziții și alte infecții, inclusiv SIDA, rămân principalele cauze ale insuficiență suprarenală a buruienilor în țările în curs de dezvoltare.

Cauzele bolii Addison
1. Adrenalita autoimună (singură sau ca componentă a APS tip I și II).
2. Adrenalină TB.
3. Infecții fungice sistemice (Coccidioidomicoză, histoplasmoză, blastomicoză).
4. Suprarenalectomie chirurgicală bilaterală.
5. SIDA? adrenalită de citomegalovirus.
6. Hemocromatoza.
7. În defectele congenitale ale enzimei în sinteza hormonului cortico-suprarenal (sindrom AG).
8. Indus de medicamente (după inhibitori enzimatici? Metiraponă, aminoglutetimidă, op-DDD, după cistostatice, ketoconazol).
9. Metastaze din carcinoamele plămânilor, sânului, rinichilor.
10. Genetic: hipoplazie congenitală suprarenal-corticală, insuficiență glucocorticoidă familială izolată, rezistență conrenitală suprarenal-corticală, adrenoleucodistrofie și adrenomieloneuropatie.

Cauzele insuficienței cortico-suprarenale secundare
1. Tumori hipofizare primare sau metastatice, craniofaringiom.
2. Tumori hipotalamice.
3. După operații și/sau iradiere a glandei pituitare.
4. Sindromul sella gol.
5. După un tratament pe termen lung cu corticosteroizi.
6. Sarcoidoză.
7. Histiocitoza X.
8. Hipofiza limfocitară.

Există o deficiență a secreției de hormoni din cortexul suprarenal din cauza proceselor primare infiltrative, distructive sau atrofice din cortexul suprarenal sau ca urmare a proceselor care implică sistemul hipotalamo-hipofizar? glucocorticoizi (GKO), mineralocorticoizi (MKO) și androgeni suprarenali, asigurând în condiții normale metabolismul carbohidraților, proteinelor și grăsimilor, echilibrul apă-electroliți, precum și formarea sindromului general de adaptare, sub influența cauzelor endogene și exogene.

Clinic

Laborator

Slăbiciune, oboseală ușoară

Hiperpotasemie și hiponatremie

Anorexie, greață, vărsături, dureri abdominale, diaree

Creșterea ureei și creatininei (datorită
deshidratare și hipovolemie)

Reducerea greutății

Hipercalcemie? ușoară până la moderată

Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor (după excluderea originii rasiale și minoritare)

Amețeală când te ridici

Normocit, normocrom sau hipocrom (adesea mascat de deshidratare)

Hipotensiune arterială cu ortostatism

Dureri musculare și articulare

Afinitate pentru alimentele sărate

Reducerea părului axilar și pubian

Tulburări sexuale (scăderea libidoului, potenței și fertilității; tulburări menstruale

În insuficiența cortico-suprarenală secundară, tabloul clinic și parametrii de laborator sunt identici cu cei ai insuficienței cortico-suprarenale primare (boala Addison), cu excepția absenței hiperpigmentării (de unde și denumirea de „boala Addison albă”) și absenței hipotensiunii arteriale severe cu ortostaza. Manifestările deficitului de mineralocorticoizi sunt mai puțin pronunțate, deoarece pe lângă ACTH, RAAS este și un regulator al secreției de mineralocorticoizi.

Complicații ale insuficienței suprarenale? Criza lui Addison
O afecțiune care pune viața în pericol și apare pe fondul insuficienței suprarenale cronice, provocată de obicei prin întreruperea bruscă a terapiei de substituție, infecții, intervenții chirurgicale, prin administrarea de purgative, diuretice, hormoni tiroidieni, hipnotice, neuroleptice și altele. sau este prima manifestare a unei boli nediagnosticate, precum și un incident recent, cum ar fi:
- Hemoragii la nivelul glandelor suprarenale (apoplexie suprarenală);
- Infarctul hemoragic;
- Sepsis meningococic sau sepsis Pseudomonas (așa-numitul sindrom Waterhouse-Friedrichsen);
- În tratamentul anticoagulant;
- Diateza hemoragică;
- După crize hipertensive în hipertensiune arterială esențială sau feocromocitom;
- Tromboza suprarenală bilaterală (cel mai adesea după o intervenție chirurgicală abdominală majoră);
- La nou-născuți după traume severe la naștere;
- La pacienții grav bolnavi cu deteriorarea nemotivată a stării lor.

Criza se dezvoltă de obicei treptat în câteva zile, dar poate apărea acut în câteva ore.
La pacienții cu insuficiență cronică suprarenală-corticală dovedită apare agravarea și agravarea tuturor simptomelor anterioare? adinamie care duce la prostrație, melanodermie crescută și afecțiuni gastro-intestinale cu greață persistentă, vărsături, adesea cu impurități sanguine, durere ascuțită în partea superioară a abdomenului și a spatelui inferior, asemănătoare cu imaginea unui abdomen acut.
Se produce deshidratare, tulburări severe de hidroelectrolit, hipotensiunea se agravează și apare șoc hipovolemic.

Criza acută a apărut brusc, în plină stare de sănătate, se datorează hemoragiei suprarenale, infarctului, trombozei venoase suprarenale, sepsisului și are câteva caracteristici:
- Durere acută la nivelul abdomenului, spatelui inferior și a zonei fesiere cu rigiditate și apărare abdominală;
- Hipotensiune și șoc;
- Dureri în piept și dificultăți de respirație;
- Schimbări în conștiință și dezorientare;
- Lichiditate și cianoză;
- Febră;
- Tahicardie.

La CT sau RMN, în special în hemoragiile glandelor suprarenale, care sunt foarte mărite în cortex și în medulă, hemoragiile și zonele ischemice sunt văzute pe fundalul unor zone mici de țesut normal conservat. În tromboza venoasă a venelor suprarenale, pe lângă ischemie, se observă și hemoragii. Într-o etapă ulterioară, sunt detectate resorbția hematomului și formarea chisturilor și calcificări.

Criterii pentru diagnosticul etiologic al insuficienței suprarenale cronice

Boala Addison idiopatică (autoimună)
- Prezența anticorpilor suprarenal-corticali
Boala idiopatică Addison este o boală autoimună în care există o tulburare a imunității organice specifice și umorale. Anticorpii specifici circulanți împotriva celulelor suprarenale umane (microsomale și mitocondriale, cu excepția anticorpilor antinucleari) au fost găsiți prin imunofluorescență indirectă (ACA). Radioimunoanalizele specifice, extrem de sensibile, sunt utilizate în prezent pentru detectarea anticorpilor împotriva enzimei P450 (o enzimă cheie în sinteza cortizolului și aldosteronului). Detectarea anticorpilor pozitivi ai unei singure specii este suficientă datorită semnificației lor diagnostice depline. Detectarea anticorpilor pozitivi în mod accidental la persoanele sănătoase sau în mod deliberat la pacienții cu alte boli autoimune, în ciuda lipsei plângerilor clinice, necesită monitorizare periodică, deoarece acestea sunt un marker al potențialei boli Addison. Nu de puține ori, în special la titruri mici, este posibilă dispariția spontană, dar acest lucru nu exclude necesitatea monitorizării.

Fenotiparea a arătat o predominanță a HLA B, DR și DR la acest grup de pacienți.
1. În vizualizare? glandele suprarenale normale sau reduse fără calcificări.
2. Lipsa datelor clinice privind TBC, granulomatoase ereditare și alte boli.
3. Nivelurile plasmatice normale de acizi grași cu lanț lung (VLCFA).

Boala Addison TB (adrenalită TB)
1. Antecedente de tuberculoză pulmonară, pelitonată peritoneală sau urogenitală.
2. Glandele suprarenale mărite sau calcificări în acestea la ultrasunete, CT sau RMN, care este cel mai important criteriu de diagnostic.
3. Lipsa anticorpilor suprarenalico-corticali.
4. Nivelul normal al acizilor grași cu lanț lung.
Îmbunătățirea prevenirii și tratamentului TB a redus dramatic incidența bolii Addison post-tuberculoză în țările dezvoltate, spre deosebire de creșterea acesteia în țările în curs de dezvoltare.

APS ? Eu-tip

APS ? II-tip
(Sindromul Schmidt-Carpenter)

Boală autoimună a tiroidei (boală bazală, tiroidită Hashimoto, hipotiroidism)

Boala autoimună a tiroidei (Bazedova
boală, tiroidita lui Hashimoto, hipotiroidism)