Expert medical al articolului

  • Epidemiologie
  • Motive
  • Simptome
  • Etape
  • Formulare
  • Diagnostic
  • Ce trebuie să studiem?
  • Cum să studiezi?
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Prognoza

Tumorile suprarenale se găsesc în 1-5% din cazurile de CT abdominală efectuate în alte indicații. Cu toate acestea, doar 1% dintre tumori sunt maligne.

cauze

Epidemiologie

Incidența cancerului suprarenalian este de 0,6-1,67 la 10 6 persoane pe an. Raportul dintre femei și bărbați este de 2,5-3: 1. Cea mai mare incidență a carcinogenului suprarenal a fost înregistrată la vârsta de 5 și 40-50 de ani.

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

Provoacă tumori ale glandei suprarenale

Tumora suprarenală este împărțită în sindroame ereditare sporadice și conexe [sindroame Gardner, Beckwith-Wiedemann, neoplazie endocrină multiplă tip 1, SBLA (sarcom, cancer mamar, pulmonar și suprarenalian), Li-Fraument].

În funcție de histogeneză, tumoră corticosuprarenală izolată (aldosteronom, corticosterom, androsterom, corticoestrom, tumoră suprarenală mixtă, adenom, carcinom) și medular suprarenal (feocromocitom) și limfom suprarenal primar, sarcom, secundar, secundar.

Pentru tumorile maligne caracterizate prin procesul suprarenal local destruirujushchego care implică organe adiacente (rinichi, ficat) și invazia sistemului venos pentru a forma tumora de tromboză venoasă (venele suprarenale și vena cavă inferioară). Tumorile se răspândesc prin căi limfogene și hematogene. În acest caz, sunt afectați ganglionii limfatici retroperitoneali, plămânii, ficatul și oasele.

[11], [12]

Simptomele tumorilor suprarenale

Simptomele constau în manifestarea tumorii suprarenale a tumorii primare (palpabilă, durere, febră, scădere în greutate), metastazele acesteia (localizarea tumorii suprarenale determină simptomele proiecțiilor tumorale) și simptome endocrine. Cancerul suprarenalian activ hormonal reprezintă 60% din toate observațiile și poate duce la următoarele sindroame endocrine: sindrom Cushing (30%), virilizare și pubertate prematură (22%), feminizare (10%), aldosteronism primar (2,5%), policitemie (mai puțin de 1%), hiperkaliemie (mai puțin de 1%), hipoglicemie (mai puțin de 1%), insuficiență suprarenală (limfom caracteristic), rezistență la insulină, fără legătură cu glucocorticoizii, criză de catecolamină (de obicei pentru feocromocitom), cașexie.

[13], [14], [15]

Etape

  • Etapa 1 - T1N0M0.
  • Etapa 2 - T2N0M0.
  • Etapa 3 - T1 sau T2. N1M0.
  • Etapa 4 - orice T, orice N + M1 sau T3, N1 sau T4.

[16], [17], [18], [19], [20]

Formulare

Pe baza secreției caracteristice a hormonilor cortexului suprarenal (glucocorticoizi, mineralocorticoizi, androgeni, estrogeni) se izolează tumorile suprarenale funcționale active și inactive. În mai mult de 50% din cazuri, cancerul suprarenal nu este funcțional funcțional, dar tumorile suprarenale maligne provoacă sindromul Cushing în 5-10% din cazuri.

Clasificarea TNM

T - tumoare primară:

  • T1 - tumoare cu diametrul de 5 cm și mai puțin, fără invazie locală;
  • T2 - tumoare cu diametrul mai mare de 5 cm fără invazie locală;
  • T3 - tumoare de orice dimensiune, există o invazie locală, fără germinarea organelor vecine;
  • T4 este o tumoare de orice dimensiune, există o invazie locală, există germinarea organelor învecinate.

N - metastaze regionale:

  • N0 - fără metastaze regionale;
  • N1 - are metastaze regionale.

M - metastaze la distanță:

  • M0 - fără metastaze la distanță;
  • Ml - are metastaze la distanță.

[21], [22], [23]

Diagnosticul tumorilor glandei suprarenale

Examinarea pacienților cu tumori suprarenale, pe lângă testele de laborator de rutină (teste de sânge generale, biochimice, coagulogramă, analiză generală a urinei), ar trebui să includă teste menite să identifice producția crescută de hormoni. Testul de dexametazona (1 mg) și excreția urinară de cortizol (24 de ore) au fost utilizate pentru a detecta sindromul Cushing.

În hiperaldosteronism, se evaluează concentrația și raportul de aldosteron și renină; în virilizare - nivelurile serice de androgeni suprarenali (androstendion, sulfat de dehidroepiandrosteron) și testosteron, precum și excreția 17-ketosteroizilor în urină (24 de ore); când feminizarea - concentrația de estradiol și estronă în plasmă. Pentru a exclude feocromocitomul, este necesară evaluarea zilnică a excreției de catecolamină (adrenalină, noradrenalină, dopamină) și a metaboliților acestora în urină (în special metanefrină și normetanefrină) și a nivelurilor serice de catecolamine și metanefrină.

Diagnosticul radiației Tumorile suprarenale includ CT abdominal sau RMN (evaluarea dimensiunii sintopiei și detectarea primară a metastazelor tumorale), precum și radiografie sau CT toracică (detectarea metastazelor). Caracteristicile cu raze X ale cancerului suprarenal - formă neregulată a tumorii suprarenale, dimensiunea sa este mai mare de 4 cm, densitate mare, la temperatura camerei, de 20 HU, structură eterogenă datorată hemoragiei, necrozei și calcificării și invazia structurilor înconjurătoare.

Biopsia de rutină nu este recomandată pentru confirmarea diagnosticului înainte de începerea tratamentului pentru tumorile suprarenale.

[24], [25], [26], [27]

Ce trebuie să studiem?

Cum să studiezi?

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al tumorilor suprarenale se efectuează cu neuroblastom și nefroblastom la copii și hamartom, teratoame, neurofibromatoză, amiloidoză și granulom suprarenal la adulți.

Pe cine să contactezi?

Tratamentul tumorilor suprarenale

Tratamentul tumorilor suprarenale, și în special al tumorilor active hormonal, constă în îndepărtarea acestora. Eliminarea naturii maligne a neoplasmului localizat inactiv hormonal înainte de începerea tratamentului este dificilă. La adulți, probabilitatea apariției tumorilor maligne mai mici de 6 cm este scăzută. În astfel de cazuri, este posibilă o monitorizare dinamică atentă. Cu neoplasme cu diametru mai mare. La fel ca și tumorile mici ale glandei suprarenale la copii, prezintă tratament chirurgical. Volumul standard al intervenției chirurgicale este suprarenalectomia, iar rezecția suprarenală poate fi efectuată cu tumori mici inactive hormonal. Accesul la lapototomie este utilizat în mod obișnuit, dar în tumorile mici fără semne de invazie locală, se poate efectua adrenalectomia laparoscopică fără a compromite rezultatele oncologice.

Cancerul de rinichi este o tumoare radioactivă, sensibilitatea sa la chimioterapie este scăzută. Singurul tratament eficient pentru această categorie de pacienți este intervenția chirurgicală. Frecvența recidivelor locale după operație este mare (80%). Abordarea optimă a tratamentului tumorilor recurente locale la pacienții care nu au metastaze la distanță este operativă. Administrarea chimioterapiei adjuvante și a radiațiilor la pacienții operați radical nu îmbunătățește rezultatele tratamentului.

Când cancerul suprarenal metastatic demonstrează o eficiență moderată a mitotanului la o doză de 10-20 g/g, o perioadă lungă de timp (răspuns obiectiv de 20-25%, pentru controlul hipersecreției hormonale - 75%) a. Au fost publicate date care arată o posibilă creștere a supraviețuirii fără recidive cu mitotan (10-20 g/zi, pentru o lungă perioadă de timp). La al doilea nivel de chimioterapie, regimurile pe bază de cisplatină (cisplatină, ciclofosfamidă, 5-fluorouracil) sunt utilizate la pacienții care nu au răspuns la tratamentul cu mitotan. Un rol important în tratamentul tumorilor suprarenale este terapia simptomatică care vizează eliminarea simptomelor endocrine ale tumorilor active hormonal. Sindromul Cushing folosește mitotan, ketoconazol, mifepristonă și etomidat în monoterapie sau în diferite combinații.

Hiperaldosteronismul servește drept indicație pentru utilizarea spironolactonei, amiloridei, triamterenului și a medicamentelor antihipertensive (blocante ale canalelor de calciu). Hiperandrogenismul folosește steroizi (ciproteronă) și antiandrogeni nesteroidieni (flutamidă). Ketoconazol, spironolactonă și cimetidină; când hiperegenie - anti-estrogeni (clomifen, tamoxifen, danazol). Insuficiența suprarenală necesită terapie de substituție hormonală. În carcinoamele mixte cu o componentă de feocromocitom, este posibil să se utilizeze preparate de metadeobenzilguanidină radioactivă. Creșterea tensiunii arteriale, inclusiv cu feocromocitom, servește drept indicație pentru numirea alfa-adrenoblocantelor cu utilizarea ulterioară a beta-blocantelor (propranolol).

Prognoza

Tumorile benigne ale glandei suprarenale au un prognostic favorabil. Rata globală de supraviețuire la 5 ani pentru glandele suprarenale este de 20-35%. Prognosticul pacienților cu tumori hormon-active este mai bun decât în ​​formele endocrine inactive ale bolii, care este asociat cu detectarea precoce și tratamentul în timp util al tumorilor producătoare de hormoni. Supraviețuirea globală la 5 ani a pacienților cu operații radicale ajunge la 32-47%, a pacienților neoperatori cu tumori avansate local - 10-30%; dintre pacienții cu cancer suprarenalian avansat, nimeni nu a supraviețuit 12 luni.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]