este moștenită

Ihtioza este o boală moștenită a pielii care apare ca un tip de dermatoză. Se caracterizează printr-o tulburare difuză a keratinizării și se manifestă sub formă de solzi pe piele asemănători cu peștii.

Care sunt simptomele?

Forma comună sau vulgară a bolii apare înainte de vârsta de 3 ani, dar în majoritatea cazurilor se pune diagnosticul până la a treia lună de viață.

Aceasta este cea mai comună formă a stării clinice, care este moștenită de autosomal dominant.

Inițial, pielea devine uscată și aspră, apoi acoperită cu mici solzi aderente albicioase sau gri-negre.

În boală nu afectează zona pe coate, jambiere, axile și inghină.

Pe palme apare peelingul mucos al pielii și keratinizarea. Severitatea bolii depinde de cât de profundă este mutația genică.

Cursul abortiv este posibil atunci când singura manifestare este uscăciunea și descuamarea foarte puternică a pielii în zonele din jurul articulațiilor.

În boală, dinții, părul și unghiile sunt supuse modificărilor distrofice. Părul fragil uscat, unghiile cu coaja și ușor fragile și aspectul multor carii sunt tipice.

Destul de des starea clinică este însoțită de boli oculare, cel mai adesea conjunctivită cronică și rinită. Persoanele afectate au o istorie familială de miopie, care începe să se manifeste încă din copilărie.

Deoarece sistemul imunitar este slăbit, reacțiile alergice și infecțiile purulente sunt permanente.

Ulterior, se observă tulburări ale funcțiilor organelor interne, cele mai frecvent menționate sunt insuficiența cardiovasculară și bolile hepatice.

Forma recesivă apare doar la bărbați, deși este moștenită de la cromozomii X și se caracterizează prin faptul că cauza bolii este un defect al enzimelor din placentă.

Manifestările clinice ale ihtiozei apar în a doua săptămână de viață și mai rar imediat după naștere.

Stratul cornos al pielii arată ca solzi mari și groși de la roșu la maro și arată ca niște scuturi.

Pielea dintre solzi este crăpată și arată ca cea a crocodililor sau a șerpilor. Copiii afectați au adesea întârziere mintală, anomalii scheletice și epilepsie.

Cataractă juvenilă și hipogonadism apar în 10-12% din cazuri.

Forma congenitală a bolii se dezvoltă în uter în 4-5 luni de sarcină. La naștere, pielea bebelușului este acoperită cu scuturi groase și excitate, cu o culoare gri-negru.

Și grosimea solzilor poate ajunge la 1 cm, au o formă diferită, cel mai adesea netedă sau zimțată, între ele și pielea este crăpată.

Datorită densității excesive a solzilor și a etanșeității acestora, acesta poate fi prea larg deschis sau atât de bine închis încât tubul de alimentare este dificil de trecut.

Tratamentul ihtiozei

Tratamentul este efectuat de un dermatolog în ambulatoriu și, dacă boala este severă, se recomandă spitalizarea.

Sunt numiți vitamine din grupa A, E, B, vitamina C. și niacină în doze mari cu cursuri repetate lungi. Medicamentele care au efect lipotropic înmoaie fulgii pielii.

Acestea sunt preparatele al căror ingredient activ sunt vitamina U, lipamida.

S-au dovedit că transfuziile de sânge, gama globulinele, preparatele care conțin fier și calciu, precum și cele cu extract de aloe, sunt eficiente în stimularea imunității.

Tiroidina este utilizată pentru leziunile tiroidiene și dezvoltarea asociată a hipotiroidismului, iar insulina pentru hipofuncția pancreasului.