Dr. Snezhina Madzharska 06 noiembrie 2017 | 0

înrăutățește

Scleroza sistemică progresivă este una dintre bolile reumatice grave. Provoacă întărirea literală (scleroza) în tot corpul. Există subtipuri și forme localizate în care procesul bolii afectează organele și sistemele individuale, iar acest lucru determină severitatea cursului și prognosticul. Astfel, scleroza sistemică variază de la o afecțiune cu defecte cosmetice la o boală sistemică severă.


Sclerodermia - o manifestare izolată a sclerozei sistemice

Scleroza sistemică este o afecțiune autoimună datorată depunerii crescute a țesutului conjunctiv în organe. Când acest lucru este observat în principal la nivelul pielii, observăm boala sclerodermică (derm-piele). Simptomele tipice sunt observate în diferite combinații. Ele pot fi un simptom timpuriu al sclerozei sistemice sau pot exista singure. Primele cicatrici încep de obicei de la vârful degetelor. Devin mai groase și mai ferme, își pierd simțurile și, ulterior, pot acoperi toate brațele și picioarele. În mod paradoxal, însă, unele forme de afectare a pielii sunt asociate cu umflarea degetelor.

Un alt simptom tipic al pielii este sindromul Raynaud cu vânătăi și albire a degetelor la temperatură exterioară scăzută. Pacienții suferă de durere, rigiditate și mobilitate afectată la nivelul degetelor. De asemenea, apar ulcerate pe ele, care sunt greu de vindecat.

Numeroasele capilare dilatate de pe suprafața pielii se numesc telangiectazii și pot fi un simptom al bolii. Acestea sunt situate în principal pe față și partea superioară a corpului. Implicarea specifică a feței duce la așa-numita gură mică și restrânsă (microstomie). Există, de asemenea, o față mascată fără expresii faciale, mișcare rigidă a gâtului. Depunerea calcificărilor subcutanate este de asemenea tipică. Acest lucru se observă ca întărire a întregii piele, palparea unor „bulgări” dure în pielea mâinilor, abdomenului, picioarelor etc. Afectarea mușchilor și articulațiilor duce la slăbiciune musculară, contracturi osoase și altele.


Cu toate acestea, scleroza sistemică este o boală multi-organică cu mult dincolo de piele

În combinație cu scleroza epidermei și a dermei, organele interne sunt adesea afectate. În aceste cazuri, se observă forma mai severă (sistemică) a bolii. Acest lucru duce la fibroza plămânilor, a inimii, a rinichilor și la întreruperea funcției lor vitale de bază. Ca urmare, se dezvoltă insuficiența respiratorie, insuficiența cardiacă, insuficiența renală. De asemenea, tractul gastro-intestinal nu este cruțat, afectând esofagul, stomacul și intestinele. Toate acestea duc la disconfort atunci când mestecați, înghițiți și prelucrați alimentele.

Scleroza sistemică poate fi o manifestare a unei boli în sine, asociată cu o serie de autoanticorpi. Studiul lor, în combinație cu unii markeri inflamatori nespecifici, cum ar fi ESR, CRP, fibrinogen, poate arăta dacă există activitate a bolii sau probabilitatea acestora. Cu toate acestea, există cazuri în care boala face parte din așa-numitele. se suprapun și se găsește în combinație cu alte boli reumatologice autoimune, cum ar fi lupusul, artrita reumatoidă, vasculita. Atunci este foarte dificil să le deosebim.


Tratamentul și prognosticul sclerozei sistemice

Dacă se constată că este scleroză sistemică, prognosticul este diferit în funcție de forma bolii, precum și de stadiul acesteia. Cel mai adesea, se ia în considerare terapia imunosupresoare. Corticosteroizii și imunosupresoarele sunt utilizate în diferite regimuri, doze și durate. Dacă este necesar, li se adaugă medicamente antifibrotice și medicamente simptomatice pentru calmarea manifestărilor locale.

Prognosticul pentru formele ușoare și localizate este relativ bun. Pacienții pot rămâne pe terapie de întreținere minimă, fără aproape nici o reclamație și monitorizare regulată pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, la cei care dezvoltă hipertensiune pulmonară și tulburări viscerale severe, prognosticul este grav și necesită o abordare multidisciplinară. În toate cazurile, însă, datorită tratamentului utilizat în medicina modernă, progresia este încetinită și activitatea bolii este blocată. Prin urmare, este important să detectați boala devreme și să o tratați în mod adecvat.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.