Expert medical al articolului

Fibroza chistică (pancreofibroză, steatoree congenitale pancreatice etc.) - o boală moștenită caracterizată prin modificări ale pancreasului chistic, ale glandelor intestinale, ale căilor respiratorii, ale glandelor salivare și ale altor glande datorită unei distribuții corespunzătoare unei secreții foarte vâscoase . Este moștenită de tip autosomal recesiv. Se estimează că 2,6-3,6% din populația adultă sunt purtători heterozigoți ai genei fibrozei chistice.

fibroza

Fibroza chistică apare în diferite regiuni ale lumii cu frecvențe destul de diferite - de la 1: 2800 la 1: 90.000 de nou-născuți (ultima cifră se referă în principal la persoanele din rasele mongoloide).

Pancreasul din fibroza chistică este compactat, straturile intermediare ale țesutului conjunctiv sunt supradezvoltate. Canalele separate sunt ramificate. La copiii mai mari, axinele cresc, secreția canalelor individuale și a acinilor crește - în timp ce întreg parenchimul glandular este complet chistic. Numărul insulelor pancreatice este același ca la persoanele sănătoase. Dezvoltarea bolii este asociată cu întreruperea transportului transmembranar al ionilor, despre care se crede că este cauzată de un defect al „proteinei de reglare dependentă de calciu”.

Principalele simptome ale fibrozei chistice la adulți sunt pierderea în greutate, diareea „pancreatogenă”, steatoreea semnificativă, boala pulmonară persistentă cu formarea bronșiectaziei purulente, emfizem compensator, pneumonia cronică cu focare apar adesea formarea abcesului, prezența rinitei cronice sinupo.

Această combinație de simptome complet diferite observate din copilărie permite medicului să suspecteze că este prezentă fibroza chistică. Examinarea cu raze X a pieptului și a sinusurilor parasanal relevă modificări ale acestora care sunt destul de tipice fibrozei chistice. Cu ultrasunetele pancreasului, acesta poate fi compactat, mărit în dimensiune, cu degenerare chistică, cu prezența în eliminarea conținutului chisturilor. Ficatul poate fi mărit. O metodă importantă pentru detectarea unui pancreas suplimentar este gastroduodenocepsia, dacă este necesar - cu biopsie. Așa-numitul test de transpirație cu determinarea sodiului și clorului în oală este foarte fiabil. Dovezi în favoarea fibrozei chistice este creșterea conținutului acestor ioni în oală peste 40 mmol/l la copii și 60 mmol/L la adulți.

Pentru tratarea fibrozei chistice este recomandată o dietă cu conținut scăzut de grăsimi și proteine. Se recomandă hrană parțială frecventă (de 4-6 ori pe zi). Preparate enzimatice vizate, care compensează insuficiența funcției pancreatice exocrine (pancreatină panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza etc.). Acetilcisteina (un medicament mucolitic) este prescrisă pentru a dilua secreția groasă a mucoasei. Cu o mare pierdere în greutate, împreună cu dieta crescută, prescrieți hormoni steroizi anabolizanți. Pacienții trebuie să rămână sub supraveghere medicală la un gastroenterolog periodic (1 la fiecare 1-2 luni) care efectuează studii koprologicheskih (un anumit grad de tulburări digestive, în principal doza selectată de grăsimi și respectiv preparatele enzimatice, respectiv). Pacienții cu fibroză chistică recomandă de obicei multivitamine, în special vitaminele B.

Pacienții cu fibroză chistică ar trebui, de asemenea, să fie sub supravegherea unui pneumolog pentru a preveni apariția procesului bronhopulmonar, precum și a unui otorinolaringolog. Ar trebui să evite hipotermia în orice mod posibil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16], [17], [18]