discoid este

  • Informații
  • Simptome
  • Tratamente
  • Cercetare
  • Produse
  • Bibliografie
  • Comentarii

Lupusul eritematos cutanat poate fi împărțit în trei subtipuri principale: acut, subacut și cronic, toate manifestând fotosensibilitate. Lupusul eritematos cutanat cronic poate fi împărțit în continuare în 3 tipuri principale: lupus eritematos discoid, lupus tumoral și lupus paniculită. Lupusul eritematos discoid este prezentat în mod clasic cu plăci eritemato-violete, solzoase, cu obstrucție foliculară vizibilă, ceea ce duce adesea la cicatrizare și atrofie. Poate apărea în absența unei boli sistemice sau poate apărea în asociere cu lupus eritematos sistemic.

Lupusul eritematos este o boală autoimună poligenică asociată cu diferite subtipuri HLA, semnalizare imună și factori de mediu, care duce în cele din urmă la producerea de autoanticorpi și la disfuncția celulelor T. Cu toate acestea, etiologia exactă a lupus eritematos discoid nu este bine înțeles. Este probabil să apară la indivizii predispuși genetic, dar legătura genetică exactă nu a fost determinată. Se sugerează că proteina de șoc termic este indusă în keratinocite după expunere sau stres de la lumina ultravioletă (UV) și această proteină poate acționa ca o țintă pentru citotoxicitatea celulelor epidermice mediate de celulele T gamma (delta).

La nivel mondial, prevalența lupusului eritematos sistemic variază de la 17 la 48 de cazuri la 100.000 de populații. Lupusul eritematos discoid este cauza a 50-85% din cazurile de lupus eritematos sistemic și apare de 2-3 ori mai des la femei decât la bărbați. Lupusul eritematos discoid este puțin mai frecvent la afro-americani decât la albi sau asiatici. Deși poate apărea la orice vârstă, cel mai adesea se dezvoltă la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Lupusul eritematos discoid este mai frecvent și mai sever la fumători decât la nefumători.

Leziunile clasice ale lupusului eritematos discoid încep ca macule roșu-purpurii, papule sau plăci mici și dezvoltă rapid o suprafață hiperkeratotică. Leziunile clasice timpurii se dezvoltă de obicei în plăci eritematoase în formă de monedă, delimitate brusc, acoperite cu o scară proeminentă care se extinde în deschiderile foliculilor de păr dilatați.

Leziunile din lupusul eritematos discoid cresc de obicei cu eritemul și hiperpigmentarea la periferie, cu cicatrici atrofice, centrale, telangiectazie și hipopigmentare. Leziunile din acest stadiu se pot contopi pentru a forma plăci mari, care se contopesc, deformabile. Lupusul eritematos discoid la indivizi din anumite rase etnice negre, cum ar fi indienii asiatici, poate apărea clinic ca zone izolate de hiperpigmentare maculară. Când apare pe pielea netedă, lupusul eritematos discoid provoacă alopecie cicatricială, care poate duce la desfigurare și un impact semnificativ asupra calității vieții.

Implicarea foliculară în boală este o caracteristică importantă. Cuiburile keratotice se acumulează în foliculi dilatați, care devin în curând fără păr. Când scările aderente se ridică din leziunile mai avansate, se poate observa că spinii keratotici ies din suprafața inferioară. Leziunile din lupusul eritematos discoid pot fi dificil de diagnosticat la pacienții de origine caucaziană, deoarece lipsește adesea hiperpigmentarea periferică caracteristică. Astfel de leziuni sunt adesea confundate cu cheratoza, carcinomul cu celule scuamoase sau acnee.

Leziuni la lupus eritematos discoid sunt cele mai frecvente la nivelul feței, scalpului, urechilor, gâtului și brațelor. Fiecare zonă a feței, inclusiv sprâncenele, pleoapele, nasul și buzele, poate fi afectată. O placă hiperkeratotică simetrică, în formă de fluture, poate fi uneori văzută peste zonele molare ale feței și nasului. Când leziunile apar periodic, se vindecă cu uimitoare cicatrici în formă de acnee.

Lupusul eritematos discoid afectează de obicei urechea externă, inclusiv partea exterioară a canalului auditiv extern. Astfel de leziuni se prezintă adesea inițial ca foliculi măriți, hiperpigmentați. Scalpul este afectat la 60% dintre pacienții cu lupus eritematos discoid. Alopecia cicatricială recurentă cauzată de o astfel de implicare este raportată la o treime din pacienți. Alopecia cicatricială recurentă rezultată din lupus eritematos discoidian diferă de alopecia recurentă, non cicatricială, care se dezvoltă adesea la pacienții cu lupus eritematos sistemic, în perioadele de activitate a bolii sistemice. Acest tip de cădere a părului, așa-numitul păr de lupus, poate apărea ca urmare a unei boli sistemice.

Leziunile localizate în lupusul eritematos discoid apar doar pe cap sau gât, în timp ce leziunile generalizate apar atât deasupra cât și sub gât. Leziunile de sub gât sunt cele mai frecvente în zona extensoare a membrelor superioare și pot apărea în aproape orice parte a corpului. Palmele și tălpile picioarelor pot fi locul leziunilor erozive dureroase și uneori inactivante. Leziunile mici, care apar doar în jurul deschiderilor foliculare, apar pe coate și în altă parte. Leziunile care afectează zona cotului/extensorului mâinilor par să coincidă cu leziunile acrale ale degetelor și că pacienții cu această combinație sunt mai susceptibili de a avea boli sistemice active.

Lupusul eritematos discoid poate afecta și unghiile. Acest lucru duce la eritem și telangiectazie a unghiilor, paronichie, leuconichie striatală și onicoliză.

Relația dintre lupusul eritematos discoid și lupusul eritematos sistemic a făcut obiectul multor dezbateri. Detectarea lupusului eritematos sistemic la pacienții cu lupus discoid poate fi asociată cu următorii factori de risc:

  • limfadenopatie generalizată
  • Fenomenul lui Raynaud
  • anemie
  • leucopenie
  • testul sifilisului fals pozitiv
  • hipergamaglobulinemie
  • leziuni cutanate nespecifice ale lupului

Hipertroficul lupus eritematos discoid este o variantă rară a lupusului eritematos cronic. Zonele extensoare ale brațelor, spatelui superior și ale feței sunt cele mai frecvent afectate părți ale corpului. Acest subtip rar de lupus eritematos discoid este cel mai frecvent la copii.

Manifestările mucoase ale lupusului eritematos discoid apar la aproximativ 20% dintre pacienți. Pot apărea fără leziuni cutanate sau înainte ca leziunile cutanate să se dezvolte. Leziunile apar cel mai frecvent pe mucoasa labială și mucoasa bucală. Acestea încep ca zone dureroase, eritematoase. Cazurile tipice de leziuni discoide mucoase se caracterizează clinic prin prezența papulelor albe, eritemului central, zonei de frontieră și telangiectaziei periferice. Leziunile pot apărea, de asemenea, ca pete roșii neregulate fără o componentă keratotică, iar leziunile cutanate pot să nu se potrivească. Potențialul precanceros al formei mucoasei lupusului eritematos discoid nu este clar definit. În literatura de specialitate a fost raportat carcinom cu celule scuamoase în leziuni.

Histopatologia în lupusul eritematos discoid prezintă hiperkeratoză, atrofie a epidermei, obstrucție foliculară, degenerare de lichefiere a stratului de celule bazale. Dermul conține infiltrat limfohistiocitar perivascular și periadexal. Se observă degenerarea stratului de bază, keratinocitele apoptotice și îngroșarea puternică a membranei bazale. În leziunile bine stabilite, poate exista o obstrucție foliculară marcată și, uneori, o reacție epidermică care poate imita carcinomul cu celule scuamoase. Există un infiltrat limfohistiocitar caracteristic care înconjoară apendicele și vasele pielii.

Lupusul eritematos discoid este adesea diagnosticat prin aspectul clinic al plăcilor. După un istoric atent, pacientul trebuie să fie supus unei examinări amănunțite pentru a determina dacă pot apărea alte forme de lupus. Diagnosticul este de obicei confirmat de o biopsie a pielii, care arată caracteristicile tipice ale lupusului. Imunofluorescența directă este adesea pozitivă în pielea leziunii la un test lupus pozitiv. Testele de sânge se efectuează de obicei în timpul diagnosticării bolii:

  • număr total de sânge
  • testul funcției renale
  • markeri inflamatori precum proteina C reactivă (CRP)
  • anticorp antinuclear (ANA, dacă este prezent este de obicei de titru scăzut)
  • anticorp nuclear extractiv (ENA)
  • anticorpi anti-anexin 1 - pot fi un marker de diagnostic pentru lupusul eritematos discoid

Autoanticorpii circulanți se găsesc la aproximativ 50% dintre pacienții cu boală.

Următoarele măsuri preventive sunt importante pentru a reduce riscul de lupus eritematos discoid:

  • protecție pe tot parcursul anului împotriva expunerii la soare cu ajutorul hainelor, accesoriilor și produselor de protecție solară cu spectru larg SPF 50+ bine aplicate
  • Suplimentele cu vitamina D ar trebui recomandate celor care evită strict soarele
  • renuntarea la fumat

Cursurile cu corticosteroizi topici puternici sunt principalul tratament pentru lupusul eritematos discoid. Acestea ar trebui aplicate pe leziunile cutanate timp de câteva săptămâni. Steroizii topici foarte puternici pot provoca subțierea pielii din jur și pot crește formarea telangiectaziilor. Se folosesc uneori injecții intralezionale de corticosteroizi, în special pentru leziunile hipertrofice. De asemenea, pot fi utilizați inhibitori de calcineurină, unguent tacrolimus și cremă pimecrolimus. Mascarea leziunilor cu machiaj este utilă pentru îmbunătățirea aspectului.

Terapia sistemică cu hidroxiclorochină (≤6,5 mg/kg pe zi) și alte medicamente antimalarice este eficientă la aproximativ 80% dintre pacienți. Se crede că este mai puțin eficient la fumători. Alte preparate sistemice care pot fi utilizate în lupusul eritematos discoid sunt:

  • corticosteroizi precum prednison sau prednisolon
  • metotrexat în suspiciune
  • retinoizi - izotretinoin și acitretin (0,5 mg/kg)
  • micofenolat
  • dapsone
  • talidomidă - 100-300 mg/zi