Expert medical al articolului

Simptomele nefritei lupice sunt polimorfe și constau dintr-o combinație de diferite simptome, dintre care unele sunt specifice lupusului eritematos sistemic.

lupus

  • Febra (subfertilă până la febră).
  • Leziuni cutanate: cel mai frecvent raportat eritem al feței sub formă de "fluture", erupție pe disc, dar poate exista erupție eritematoasă în alte locuri, precum și tipuri rare de leziuni cutanate (urticarie, hemoragie, erupție pe papulonekroticheskie sau copac de viață net cu ulcere).

  • Afectarea articulară este mai frecvent reprezentată de poliartralgie și artrita articulațiilor mici ale mâinilor, care sunt rareori însoțite de deformare articulară.
  • Poliseroizi (pleurezie, pericardită).
  • Vasculita periferică: vârfurile degetelor capilara, palmele și tălpile, mai rar, cheilită (vasculită în jurul marginii roșii) enantem al mucoasei bucale.
  • Pierderea plămânilor: alveolită fibroasă, atelectazie discoidă, stare diafragmatică ridicată care duce la dezvoltarea insuficienței respiratorii restrictive.
  • Leziunea SNC: lupus cerebrovascular, cel mai adesea manifestat prin dureri de cap intense, convulsii convulsive, tulburări mentale. Leziunile rare ale sistemului nervos includ mielita transversă, care are o valoare prognostică nefavorabilă.
  • Afectarea inimii: miocardita se dezvoltă mai des, endocardita Liebman-Saks mai rar; de asemenea, este posibil să se deterioreze vasele coronare.
  • Insuficiență renală: glomerulonefrită de severitate diferită.
  • Tulburări trofice: scădere rapidă în greutate, alopecie, deteriorarea unghiilor.
  • Limfadenopatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Patomorfologia lupusului eritematos și a nefritei lupice

Tabloul morfologic al nefritei lupice este caracterizat de polimorfism semnificativ. Împreună cu modificările histologice caracteristice glomerulonefritei în general (proliferarea celulelor glomerulare, extinderea mezangiului, modificări ale tubulilor membranei capilare bazale și interstițiale), rețineți specificul (deși nu patognomonic) specific pentru nefrită lupică caracteristici morfologice: necroză fibrinopinoidă, modificări patologice în nucleul celular (cariorexie și cariopinoză), îngroșarea focală acută a membranei bazale glomerulare a capilarelor sub formă de „lanțuri de sârmă” hialină Trom ar fi, corpuri hematoxiline.

Examinarea imunohistochimică a glomerulilor a relevat depozite de IgG, adesea în combinație cu IgM și IgA, precum și componente C3 ale complementului și fibrinei. Examinarea microscopică electronică relevă depuneri de complexe imune cu localizare diferită: supendotelial, subpepitelial, intramembran și mezangial. Semnele patognomonice ale nefritei lupice sunt incluziuni de tip intra-endotelial asemănător virusului în capilarele glomerulare care seamănă cu paramixovirusurile.

În 50% din cazuri, pe lângă glomerulare, se observă și modificări tubulointerstitiale (sub formă de distrofie și atrofie a epiteliului tubular, infiltrație interstițială a celulelor mononucleare ale focarelor de scleroză). De regulă, severitatea modificărilor tubulointerstițiale corespunde severității leziunii glomerulare; Leziunile tubulointerstitiale izolate sunt extrem de rare. La 20-25% dintre pacienți, vasele renale mici sunt afectate.

Posibilități clinice pentru nefrită lupică

Clasificarea clinică modernă a nefritei lupice a fost propusă de I.E. Tareeva (1976). În funcție de severitatea simptomelor nefritei lupice, de natura cursului, de prognostic, există mai multe variante de nefrită lupurică, în care sunt necesare abordări terapeutice diferite.

  • Nefrita activă.
    • Nefrita lupusului progresează rapid.
    • Nefrita lupusului progresează lent:
      • cu sindrom nefrotic;
      • cu sindrom urinar sever.
  • Nefrita inactivă cu sindrom urinar minim sau proteinurie subclinică.
  • Simptomele nefritei lupice depind de varianta morfologică a acesteia.
  • Nefrita lupusului progresiv rapid se dezvoltă la 10-15% dintre pacienți.
    • Din punct de vedere clinic, aceasta corespunde glomerulonefritei maligne clasice subacute și se caracterizează printr-o creștere rapidă a insuficienței renale datorată procesului de activitate renală și sindrom nefrotic, hipertensiune eritrociturii și artiralnoy, de preferință curent sever.
    • Un semn distinctiv al nefritei rapide a lupusului este frecvent (mai mult de 30% dintre pacienți) care dezvoltă sindrom DIC sângerări manifestate clinic (sindrom cutanat hemoragic, nazal, uterin, sângerare gastrointestinală) și tromboză și, ca atare, semne de laborator, cum ar fi apariția sau creșterea trombocitopeniei, anemie, scăderea fibrinogenului în sânge, creșterea concentrației de produse de degradare a fibrinei în sânge.
    • Adesea, nefrita rapidă progresivă a lupusului este combinată cu leziuni cardiace și SNC.
    • Din punct de vedere morfologic, această variantă este mai frecvent asociată cu nefrită lupus proliferativă difuză (clasa IV), adesea cu semilună.
    • Izolarea acestei forme a bolii se datorează unui prognostic sever, similitudinii tabloului clinic cu alte nefrite cu progres rapid, nevoia de a utiliza cea mai activă terapie.
  • Nefrita lupurică activă cu sindrom nefrotic se dezvoltă la 30-40% dintre pacienți.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Lupus Jade

Nefrita lupului este una dintre cele mai frecvente cauze ale sindromului nefrotic la femeile tinere. Caracteristicile sindromului nefrotic lupic includ proteinurie neobișnuit de mare (se observă un astfel de tip, de exemplu, amiloidoză renală) și, prin urmare, hipoproteinemie mai puțin severă și hipoalbuminemie, adesea combinate cu hipertensiune arterială și hematurie, tendință redusă la glofrită recurentă decât la xyron. Majoritatea pacienților spun hipergamaglobulinemie, uneori exprimând și, spre deosebire de pacienții cu altă etiologie a sindromului nefrotic, niveluri moderat crescute de 2 -globulină și colesterol. Examenul morfologic relevă, de obicei, fie nefrită proliferativă difuză a lupusului, cel puțin - membranară (clasele III, IV și respectiv V).


  • Aproximativ 30% dintre pacienți au nefrită lupică activă cu sindrom urinar sever, caracterizată prin proteinurie de la 0,5 la 3 g/zi, eritrocite, leucociturie.
    • Hematuria este un criteriu important pentru activitatea nefritei lupice. La majoritatea pacienților există o microhematurie pronunțată și persistentă, de obicei în combinație cu proteinurie, iar în 2-5% din cazuri se remarcă macrohematuria. Hematuria izolată (nefrită hematurică) este rară.
    • Piuria se poate datora atât procesului real în rinichii lupusului, cât și asocierii infecției tractului urinar secundar. Pentru a distinge aceste procese (pentru a aborda problema tratamentului cu antibiotice timpuriu în timp util), se recomandă examinarea numărului de sânge diferențial, sedimente de urină: în caz de exacerbare a nefritei lupusului prezintă limfotsituriyu (limfocite cu peste 20%), ca și infecția secundară în sedimentul urinar este dominată de neutrofile (80%),
    • Hipertensiunea este observată la mai mult de 50% dintre pacienții cu această formă de nefrită lupică.
    • Tabloul morfologic este la fel de des reprezentat de nefrita proliferativă a lupusului și formele mezangiale ale bolii (clasele II, III, IV).
    • Dacă pacienții cu nefrită de lupus rapid progresivă și nefrita de lupus activă cu sindrom nefrotic, tabloul clinic este dominat de simptomele bolii renale, pacienții cu sindrom urinar sever de leziuni anterioare extrarenale (piele, articulații, membrane seroase, plămâni).
  • Nefrita lupului cu sindrom urinar minim este caracterizată de proteinurie mai mică de 0,5 g/g (proteinurie subclinică) fără leucociturie și, mai important, fără eritrociturie. Boala continuă menținând funcția renală normală și fără hipertensiune. Izolarea acestui tip de nefrită este importantă pentru alegerea terapiei; în timp ce intensitatea tratamentului este determinată de leziunile altor organe. Modificările morfologice corespund clasei I sau II, deși sunt uneori însoțite de componente tubulointerstitiale și fibroplastice.

Astfel de simptome clinice ale nefritei lupice, cum ar fi insuficiența renală și hipertensiunea arterială, au o valoare pronostică serioasă.

  • Insuficiență renală - principalul simptom al nefritei lupusului care progresează rapid. Pentru a diagnostica rata critică de creștere a concentrației de creatinină din sânge: dublarea conținutului de creatinină în mai puțin de 3 luni este un criteriu pentru progresia rapidă. Un procent mic de pacienți cu nefrită lupică (5-10%) au insuficiență renală acută, care, pe lângă activitatea nefritică ridicată, se poate datora sindromului ICE, microangiopatiei trombotice vasculare intrarenale în sindromul antifosfolipidic (vezi „Boala renală în sindromul antifosfolipidic” ), atașarea infecției secundare și a bolii renale medicamentoase ca urmare a terapiei cu antibiotice. Spre deosebire de nefrita lui Bright la pacienții cu lupus eritematos sistemic, insuficiența renală nu înseamnă lipsa activității bolii, chiar și în prezența semnelor clinice de uremie și, prin urmare, proporția pacienților care au nevoie de tratament imunosupresor continuu după hemodializă.
  • Hipertensiunea arterială apare în medie la 60-70% dintre pacienții cu nefrită lupică. Frecvența hipertensiunii arteriale și a stării hemodinamice sunt strâns legate de gradul de activitate nefritică (astfel, pentru hipertensiunea nefrită cu progres rapid observată la 93% dintre pacienți, în timp ce inactivă - 39%). Deteriorarea hipertensiunii arteriale a rinichilor, a inimii, a creierului și a vaselor de sânge în lupusul eritematos sistemic este agravată de afectarea autoimună a acelorași organe țintă. Hipertensiunea afectează supraviețuirea generală și renală, crește riscul de deces din cauza complicațiilor cardiovasculare și dezvoltarea insuficienței renale cronice. Normalizarea tensiunii arteriale în obținerea remisiunii nefritei lupice confirmă, de asemenea, relația hipertensiunii arteriale cu nefrita lupică cu severitatea activității procesului. Nefroscleroza afectează tensiunea arterială numai atunci când atinge niveluri semnificative. Cu activitate moderată a nefritei lupului și a lupusului eritematos sistemic în general, sindromul antifosfolipidic joacă un rol special ca cauză a hipertensiunii. Riscul de a dezvolta hipertensiune arterială steroidă la pacienții cu lupus eritematos sistemic este de 8-10%, iar în caz de afectare a rinichilor - până la 20%. Nu numai doza, ci și durata tratamentului cu glucocorticoizi sunt importante pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale „steroizi”.

Clasificarea lupusului eritematos și a nefritei lupice

În funcție de natura debutului, gradul de progresie a lupusului eritematos și a nefritei lupului, procesul polisindromnosti vs lupus eritematos sistemic acut, subacut și cronic (clasificarea VA Nasonova, 1972).

  • În accidentul vascular cerebral acut, boala începe brusc cu febră, poliartrită, serozită, erupție pe piele. Deja la începutul bolii sau în lunile următoare, există semne de deteriorare a organelor vitale, în principal rinichii și sistemul nervos central.
  • Cu cea mai frecventă, subacută, boala se dezvoltă mai lent, ondulată. Visceritul nu apare simultan cu leziuni ale pielii, articulațiilor, membranelor seroase. Caracteristica caracteristică a lupusului eritematos sistemic polisindromic se formează în decurs de 2-3 ani.
  • Evoluția cronică a bolii pentru o lungă perioadă de timp se manifestă prin atacuri ale unor sindroame: articulație, Raynaud, Verhof; leziunile viscerale se dezvoltă târziu.

Nefrita lupului - cea mai gravă leziune a organului în lupusul eritematos sistemic, întâlnită la 60% dintre adulți și 80% dintre copii, cu toate acestea, un simptom timpuriu al lupusului, alături de artralgii, leziuni ale pielii și membrane seroase, nefrita lupică este de numai 25% din pacienți și în rândul pacienților cu debut peste 50 de ani - mai puțin de 5%. Frecvența nefritei lupice depinde de tipul de flux și de activitatea rinichilor bolii sunt cel mai adesea afectate în acut și subacut și mult mai puțin - în cronică. Nefrita lupului se dezvoltă de obicei în primii ani după debutul lupusului eritematos sistemic, cu activitate imunologică ridicată în timpul uneia dintre exacerbările bolii. În cazuri rare, această afectare renală este primul simptom al nefritei lupice, precedată de manifestări extrarenale (masca "nefritică" mască lupus eritematos sistemic, trecând în general cu sindrom nefrotic, care la unii pacienți poate reapărea câțiva ani înainte de apariția manifestărilor sistemice sau semne de activitate a bolii imune). Cele mai acute și active forme de nefrită se dezvoltă în principal la pacienții mai tineri, persoanele în vârstă dezvăluind adesea un flux constant atât de nefrită lupus cât și de LES. Pe măsură ce durata bolii crește, crește incidența nefritei lupice.

Simptomele nefritei lupice sunt foarte diverse: un minim de proteinurie persistentă nu reflectă starea de sănătate a pacienților și nu are practic niciun efect asupra prognosticului bolii, pentru cea mai severă nefrită subacută (cu progres rapid), cu edem, anazarka, hipertensiune arterială și insuficiență renală. La 75% dintre pacienții cu insuficiență renală se dezvoltă într-un tablou clinic detaliat al bolii sau în prezența a 1 sau 2 simptome (de obicei artralgie, eritem sau poliserozită). În astfel de cazuri, uneori semnele de afectare a rinichilor oferă diagnosticul corect, în ciuda absenței oricăror simptome care sunt unice pentru nefropatia lupusului.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Clasificarea morfologică a lupusului eritematos și a nefritei lupice

Conform clasificării morfologice a autorilor locali, se disting următoarele forme de nefrită lupică.

  • Nefrită proliferativă cu lupus folat.
  • Nefrită proliferativă lupusă difuză.
  • Membrană.
  • Mesangioproliferativ.
  • Mesangiocapilar.
  • Fibroplastic.

Clasificarea morfologică a nefritei lupice, propusă de OMS în 1982 și aprobată în 2004 de Societatea Internațională a Nefrologilor, care o completează și o clarifică, include 6 clase de modificări.