care îmbunătățesc

Când mielofibroză acută există o boală mieloproliferativă, care se caracterizează prin creșterea țesutului fibros și osteoid în măduva osoasă și prezența modificărilor în sângele periferic. Prin urmare, boala este numită și osteomieloscleroză. Boala afectează în principal persoanele în vârstă.

Cauzele care duc la dezvoltarea mielofibrozei idiopatice nu sunt încă cunoscute.

La începutul tabloului clinic predomină plângerile asteno-dinamice. Pacienții au renunțat, obosesc repede, se plâng de capacitatea redusă de lucru. Treptat, începe să apară dureri osoase și într-un stadiu avansat al bolii și manifestări ale diatezei hemoragice (hemoragie punctată pe piele). Hepatosplenomegalie (ficat și splină mărită) se găsește la majoritatea pacienților, iar la unii pacienți există o creștere a temperaturii și a greutății în hipocondrul stâng.

Cele mai frecvente complicații la pacienții cu mielofibroză idiopatică sunt hemoragiile de la diferite organe și sisteme. Cel mai adesea provin din tractul gastro-intestinal. Alte complicații sunt infecțiile frecvente de care încep să sufere pacienții cu mielofibroză. Ele au adesea dezvoltarea fibrozei hepatice și formarea de pietre la rinichi.

Testele de laborator arată: anemie și leucocitoză cu plumb la mielocite și, pe măsură ce boala progresează, se observă imaginea tipică sanguină leukoeritroblastică - sunt detectate eritroblaste târzii.
Diagnosticul final se face prin biopsie trepan. De asemenea, arată gradul de dezvoltare a mielofibrozei idiopatice. Scăderea parenchimului în măduva osoasă și creșterea țesutului fibros și osteoid.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu alte boli mieloproliferative. În planul de diagnostic diferențial, sunt luate în considerare și neoplasmele care pot metastaza la nivelul măduvei osoase.

Tratamentul este faza inițială, de obicei cu inhibitori ai sintezei acidului uric și acidului folic. Anemia este corectată și se dau stimulente de eritropoieză. În zilele noastre, se utilizează unele medicamente noi care îmbunătățesc starea pacienților. Se încearcă tratamentul cu interferon alfa și corticosteroizi, care îmbunătățesc semnificativ starea pacienților.

Prognoza la mielofibroză acută este serios. În ciuda tratamentului, supraviețuirea medie a pacienților este în medie de 5 ani. Cea mai severă complicație a mielofibrozei idiopatice este transformarea sa în leucemie acută.