mielomului multiplu

  • Informații
  • Simptome
  • Tratamente
  • Cercetare
  • Comentarii
  • Conectivitate

Boala Kahler, numită și mielom multiplu, este un neoplasm malign care implică măduva osoasă. Se datorează proliferării celulelor plasmatice, care sunt un tip de celule albe din sânge specializate în producerea de imunoglobuline.

Apare de obicei după vârsta de 60 de ani, mai des la bărbați decât la femei, iar la negri este descrisă o incidență mai mare a bolii.

Ca și în multe alte afecțiuni maligne, cauza etiologică este necunoscută. Se consideră că expunerea prelungită la factori dăunători și radiațiile ionizante este importantă.

Boala prezintă o oarecare variabilitate în severitatea și particularitățile cursului la pacienții individuali, iar depistarea precoce și inițierea terapiei țintite sunt considerate factori de prognostic buni.

Boala nu este vindecabilă, deși poate fi pusă în remisie mult timp cu o încetinire a progresiei în timpul cursului.

Simptome tipice și complicații ale mielomului multiplu

Mielomul multiplu poate prezenta manifestări clinice severe la unii pacienți, în timp ce alte semne clinice ale bolii pot lipsi mult timp.

O serie de factori influențează gradul de progresie a bolii și intensitatea manifestărilor la pacienții individuali.

Tabloul clinic (în prezența manifestărilor bolii, inclusiv în formele avansate) se caracterizează prin manifestarea unora dintre următoarele simptome:

  • leziuni osoase: dureri osoase, în special la coloana vertebrală și piept, fracturi patologice
  • tulburări hematologice: hipercalcemie (niveluri ridicate de calciu în sânge), anemie
  • deteriorarea altor organe: nefropatie (afectarea rinichilor) în progresia bolii, care poate duce la insuficiență renală, infecții frecvente cu localizare diferită a focarului primar, manifestări ale tractului intestinal, cum ar fi disconfort stomacal, constipație, greață și altele
  • manifestări comune: oboseală, scădere în greutate, sete excesivă, pierderea poftei de mâncare, confuzie, scăderea concentrației

Mielomul multiplu se caracterizează prin creșterea unei singure ramuri a limfocitelor B. La rândul său, acest lucru duce la suprimarea altor ramuri și la întreruperea procesului de hematopoieză.

Creșterea necontrolată a unei linii celulare în măduva osoasă duce la distrugerea oaselor, care este cauza debutului precoce al durerii osoase în stadiile incipiente ale bolii.

Una dintre primele manifestări ale bolii este durerea osoasă, care se intensifică noaptea. Sunt posibile fracturi patologice ale diferitelor oase, cel mai adesea ale vertebrelor.

Celulele patologice din descendența sanguină în creștere sintetizează imunoglobuline cu un singur tip de lanț ușor, așa-numita proteină Bence-Johnes. Aceste lanțuri ușoare sunt resorbite în tubulii rinichilor și duc la deteriorarea lor, odată cu dezvoltarea nefropatiei.

Unii pacienți se plâng de astenadinamie, în unele cazuri poate exista o febră vagă. Datorită suprimării altor imunoglobuline, se observă infecții frecvente de origine bacteriană, virală sau fungică.

Complicațiile asociate cu progresia mielomului multiplu la mulți pacienți coincid cu manifestările bolii, dar într-un grad semnificativ avansat și includ leziuni osoase severe, sindrom anemic sever și alte tulburări hematologice, insuficiență renală și altele.

Boala trece prin faze de remisie și exacerbare și, în ciuda lipsei tratamentului etiologic și definitiv al bolii, mulți pacienți realizează remisiunea cu o terapie adecvată, a cărei durată variază considerabil.

Diagnosticul mielomului multiplu

La unii pacienți, mielomul multiplu se găsește accidental, în alte studii sau în examinări profilactice de rutină. În alte cazuri, testele sunt comandate în legătură cu unele dintre manifestările bolii, care trezesc suspiciuni la medicul curant și necesită clarificări suplimentare.

Diagnosticul se bazează pe datele din anamneză, examen fizic, examen de laborator și instrumental. Interogarea și examinarea pacienților arată de obicei o natură slab informativă și rareori contribuie semnificativ la diagnosticul bolii.

În general, detectarea bolii se bazează pe informațiile procesate prin următoarele metode de diagnostic:

Diagnosticul diferențial se face cu gammopatia monoclonală, osteoartrita, boala Waldenstrom, boala renală și altele.

Tratament pentru mielom multiplu

Abordarea terapeutică la pacienții cu mielom multiplu este determinată individual în funcție de starea lor, prezența sau absența manifestărilor bolii, dezvoltarea complicațiilor, starea generală de sănătate și altele.

La pacienții asimptomatici, mulți specialiști adoptă o abordare activă de monitorizare și urmărire fără a prescrie o terapie specifică. La primele semne ale bolii, este pregătit un plan individual de tratament, care poate include abordări de tratament diferite.

La pacienții cu simptome preexistente ale bolii pentru tratamentul mielomului multiplu pot fi utilizați:

Majoritatea pacienților utilizează o abordare complexă cu o combinație a mai multor metode de mai sus (la discreția profesioniștilor din domeniul medical, pot fi aplicate alte tactici de tratament).

Medicamentele din diferite grupuri sunt utilizate pentru a trata complicațiile prezente în timpul progresiei mielomului multiplu. De exemplu, analgezice adecvate (analgezice), bifosfonați, anticorpi monoclonali, radioterapie sunt utilizate pentru ameliorarea durerii osoase și a modificărilor osteoporotice lente.

Dializa poate fi necesară la pacienții cu insuficiență renală severă. Antibioticele adecvate sunt utilizate pentru tratarea infecțiilor existente, iar vaccinurile adecvate (de exemplu, vaccinul antigripal) pot fi prescrise pentru profilaxie la discreția medicului curant. Anemia poate răspunde bine la unele medicamente și, în cazuri severe, poate fi necesară o transfuzie de sânge.

Prognosticul la pacienții cu mielom multiplu prezintă o mare variabilitate, unele prezentând remisie pe termen lung și controlul progresiei bolii, în timp ce altele prezintă o progresie rapidă a mielomului, cu apariția complicațiilor grave și a rezultatului fatal.

Nivelurile ridicate de albumină și nivelurile scăzute de beta-2-microglobulină din sânge sunt considerate factori prognostici buni. Dacă este posibil, se efectuează teste genetice, care pot fi utilizate ca predictori pentru a determina supraviețuirea de cinci ani la diferiți pacienți.