Expert medical al articolului

Mielopatia acoperă o gamă largă de boli ale măduvei spinării.

mielopatie

Principalele simptome sunt următoarele mielopatii. Durerea de spate în mielopatia cronică (spre deosebire de acută) este rară și poate fi însoțită, de exemplu, de spondiloză sau siringomielie. Tulburările senzoriale sunt mai frecvente și pot reflecta implicarea rădăcinilor posterioare, a coarnelor posterioare, a coloanelor posterioare și a tractului spinotalamic în coloanele laterale ale măduvei spinării. Simptomele motorii, de regulă, conduc și progresează lent. Pot exista monopareză elastică, parapareză (adesea asimetrică), de exemplu, scleroză multiplă, spondiloză cervicală, hernie de disc, mielopatie, SIDA, mieloză de frânghie, bas, mielopatie radiațională, formă spinală de degenerescență spin-cerebeloasă. Mielopatia progresivă care implică celule cornene anterioare (SLA, siringomielie, tumori intraspinale) se va manifesta ca pareză relaxată, atrofie musculară, fasciculări și hipo- și areflexie în segmentele afectate. Reflexele tendinoase în mielopatia cronică (spre deosebire de acută) variază adesea în sus, apare adesea Babinski și urgența de a urina și constipația.

În același timp, există boli în care nu există leziuni ale coloanei vertebrale, dar manifestările clinice sunt similare acesteia și pot servi drept sursă de erori de diagnostic. Astfel, implicarea bilaterală a părților mediale superioare ale lobului frontal (de exemplu, meningiomul sagital) provoacă parapareză spasmodică și apraxia mersului. Astfel, paraplagia inferioară (parapareza) nu mai spune nimic despre nivelul de distrugere: poate fi rezultatul leziunilor pe mai multe niveluri, variind de la tumoare parasagitală până la măduva spinării toracică inferioară. În procesele frontale este important să căutați cel puțin o demență ușoară, paratonie sau captare reflexă.

Hidrocefalia normală cu tulburări caracteristice ale mersului (apraxia de mers) și incontinența urinară pot semăna cu mielopatia; dar nu există pareză, nu există cruci, nu există perturbări ale sensibilității; în același timp, demența este una dintre manifestările principale.

Paraplegia psihogenă (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) poate fi cronică, dar de obicei se dezvoltă acut într-o situație emotiogenă, însoțită de tulburări motorii multiple (convulsii, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutism), caracteristici senzoriale și emoționale și personale cu funcție urinară și urinară intactă a țintei. (paraclinic) a confirmat implicarea măduvei spinării.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]]

Principalele cauze ale mielopatiei cronice:

  1. Scleroză multiplă.
  2. Spondiloza cervicală, proeminența discului.
  3. Alte boli ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării (ischemie cronică, malformații vasculare).
  4. Degenerescența subacută combinată a măduvei spinării (mieloza frânghiei).
  5. Paraplegie spastică ereditară a lui Strimpel.
  6. Siringomielia.
  7. Polio (consecințe).
  8. Sifilis.
  9. Alte infecții ale măduvei spinării (inclusiv mielopatia vacuolară în SIDA, boala Lyme).
  10. Ciroza ficatului și șuntul port-cavitate.
  11. Mielopatie de etiologie necunoscută (până la 25% din toate cazurile de mielopatie cronică).

Scleroza multiplă rareori (10-15%) are o formă primară progresivă fără remisii și exacerbări tipice. În astfel de cazuri, este important să se utilizeze criterii de diagnostic (așa cum se pare, cele mai bune criterii pentru Poser - Poser), ceea ce implică în mod necesar prezența pacienților cu vârsta cuprinsă între 10 și 59 de ani, cel puțin două dintre leziuni (sau una clinică și una paraclinică centre dezvăluite) și două exacerbări (scleroza multiplă „fiabilă”). Două exacerbări ar trebui să afecteze diferite zone ale sistemului nervos central, să dureze cel puțin 24 de ore, iar aspectul lor trebuie separat cu un interval de cel puțin o lună. Este adevărat că în forma primară-progresivă a sclerozei multiple nu există exacerbări recurente, ceea ce creează dificultăți diagnostice reale. Desigur, este necesar un sondaj activ pentru un istoric de parestezie sau tulburări vizuale. RMN și potențialele evocate (în principal vizuale și somatosenzoriale), mai ales atunci când ambele metode duc la pierderea conductorilor corespunzători) confirmă (sau exclud) scleroza multiplă. O altă metodă fiabilă, dar mai dificilă pentru diagnosticarea acestei boli, este detectarea grupărilor oligoclonale IgG din lichidul cefalorahidian.

Criterii de diagnostic pentru scleroza multiplă:

Criteriile lui I. Schumacher (Schumacher) sugerează că ar trebui să existe o „distribuție a spațiului și a timpului” în intervalul de vârstă de la 10 la 50 de ani:

Conform unui examen neurologic sau a unui istoric medical (dacă este examinat de un neurolog competent), trebuie identificate semnele a cel puțin două focare separate.

Ar trebui să existe cel puțin două episoade de simptome semnificative din punct de vedere funcțional care să dureze mai mult de 24 de ore, separate de o perioadă de cel puțin o lună. Iertarea nu este o cerință obligatorie. Bolile neurologice existente nu pot fi explicate în mod adecvat printr-un alt proces patologic.

Criteriile lui Schumacher (1965) fac încă referire la „standardul de aur” pentru diagnosticarea sclerozei multiple.

II. Criteriile McAlpin (McAlpin, 1972) sugerează distribuția sclerozei multiple fiabile, probabile și posibile:

Remedierea cu scleroza multiplă: istoricul ar trebui să fie indicații de nevrită optică, diplopie, parestezie, slăbiciune a membrelor, care în cele din urmă scade sau dispare complet; prezența uneia sau mai multor exacerbări. Examinarea pentru identificarea semnelor căilor piramidale ale leziunilor și a altor simptome care indică prezența mai multor leziuni în sistemul nervos central (dezvoltarea treptată a paraparezei cu perioade de deteriorare și semne de leziuni ale trunchiului cerebral, nervului cerebral sau optic).

Scleroză multiplă probabilă: antecedente de două sau mai multe nevrite retrobulbare în combinație cu simptome de afectare a tractului piramidal. În timpul acestei exacerbări, ar trebui să existe semne ale unei leziuni multifuncționale a SNC cu o recuperare bună. Cu observație prelungită, simptomele deteriorării tractului piramidal sunt asociate cu nistagmus, tremor, albire a jumătăților temporare ale discului optic. Este posibil să nu existe exacerbări clare.

Scleroză multiplă posibilă: parapareză progresivă la o vârstă fragedă, fără semne de exacerbare și remisie. Cu excepția altor cauze de parapareză progresivă.

Sunt de asemenea cunoscuți criteriile McDonald și Halliday (1977) și criteriile Bauer (1980), care sunt utilizate mai rar și nu le oferim aici.

Cele mai utilizate criterii în Europa, America de Nord și Rusia sunt Poser. Acestea sunt destinate neurologilor practici și includ, pe lângă datele clinice, rezultatele unor metode de cercetare suplimentare (RMN, potențialul creierului, detectarea anticorpilor oligoclonali în LCR). Criteriile Posear au doar două categorii: scleroza multiplă „fiabilă” și „probabilă”. Le-am menționat deja mai sus.

Diagnosticul diferențial al sclerozei multiple include boli autoimune precum boli inflamatorii (vasculită granulomatoasă, lupus eritematos sistemic, boala Sjogren, boala Behcet, periartrita nodoză, sindroame paraneplastichesky, encefalomielită acută diseminată, post-encefalomielită); boli infecțioase (borrelioză, infecție cu HIV, neurosifilis); sarcoidoză; leucodistrofia metacromatică (tineri și adulți); degenerescenta spinocerebeloasa; Malformație Arnold-Chiari; deficit de vitamina B12.

Spondiloza uterină (o combinație de modificări degenerative a discurilor intervertebrale, a articulațiilor fațetelor și a ligamentului galben) - cea mai frecventă cauză a mielopatiei la pacienții de vârstă matură și vârstnică (în literatura rusă ca sinonim al utilizării termenului „osteocondroză”). Mielopatia clinică se dezvoltă la aproximativ 5-10% dintre pacienții cu spondiloză manifestată clinic. Este mai ușor și mai rapid să crească în prezența îngustării congenitale (stenoză), a canalului spinal (doisprezece mm sau mai puțin) și cauzată de compresia externă a corpurilor măduvei spinării și a sângelui (în principal coloanele laterale și posterioare). Procesul degenerativ începe de obicei în disc cu modificări secundare în oasele și țesuturile moi adiacente. În măduva spinării este comprimată hernia de disc intervertebral, proeminența (hipertrofia) canalului ligamentului galben sau osteofitele. Durerea gâtului este de obicei primul simptom; În plus, există furnicături la nivelul mâinilor și tulburări ușoare ale mersului care cresc treptat; posibile tulburări (rare) ale vezicii urinare grosiere.

Există mai multe variante clinice ale mielopatiei cervicale:

  1. leziuni ale măduvei spinării care implică căile și conductorii spino-talamici corticospinali (piramidali) la polii măduvei spinării posterioare (tetrapareză benefică cu slăbiciune la nivelul picioarelor, spasticitate, ataxie senzorială, tulburări sfincteriene și simptomul lui Lhermitte).
  2. Implicarea primară a celulelor tractului corticospinal anterior (sindrom ALS fără tulburări senzoriale).
  3. Sindromul tulburărilor motorii și senzoriale severe, cu slăbiciune în brațe și spasticitate la picioare.
  4. Sindromul Brown-Sekar (deficiență senzorială contralaterală tipică și motor ipsilateral).
  5. Atrofie, prolaps reflex (afectarea motoneuronilor măduvei spinării) și durere radiculară la nivelul mâinilor. Slăbiciune în principal la degetele V și IV.

În aproximativ 90% din cazuri, se detectează hiperreflexie; Simptomul lui Babinski - 50%; Simptomul lui Hoffman (pe mâini) este de aproximativ 20%.

Alte boli ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării

Puteți dezvolta mielopatie cronică și alte boli ale coloanei vertebrale (poliartrită reumatoidă, spondilită anchilozantă) și boli vasculare ale măduvei spinării. Parapareza progresivă lentă (conexiune întreruptă sau nu) la un pacient matur sau persoane în vârstă care suferă de boli vasculare (ateroscleroză, hipertensiune arterială, vasculită) pot fi asociate cu insuficiență circulatorie cronică a coloanei vertebrale; dar mai întâi trebuie excluse alte posibile cauze ale mielopatiei: tumoare, boală degenerativă a neuronilor motori, mieloza cu frânghie (degenerescență combinată subacută a măduvei spinării), spondiloză cervicală și uneori scleroză multiplă. Malformația vasculară se manifestă uneori într-o imagine a mielopatiei cronice.

Degenerescența subacută combinată a măduvei spinării

Mieloza cavernoasă se dezvoltă cu un deficit de vitamina B12 sau acid folic, ceea ce duce la protecția de la coloanele laterale și posterioare ale măduvei spinării la nivelul colului uterin și la nivelul coloanei vertebrale toracice superioare. Cauze: gastrita lui Ahile, gastrectomia, chirurgia intestinală, SIDA, dieta vegetariană strictă, introducerea oxidului de azot. Boala începe treptat cu parestezie în brațe și picioare, slăbiciune, tulburări de mers. Se relevă ataxie sensibilă, parapareză spastică. Posibilă scădere a acuității vizuale, simptome ale trunchiului cerebral și afectarea cerebelului. Diagnosticul este confirmat prin examinarea nivelului de vitamina B12 în ser și un test Schilling pozitiv (poate fi anormal chiar și la un nivel normal de B12 în ser). Homocisteina și acidul metilmalonic (precursori ai vitaminei B12) sunt crescute la 90% dintre pacienții cu deficit de vitamina B12. Simptome tipice ale anemiei.

Deficitul de acid folic duce la apariția unui sindrom similar în malabsorbție, alcoolism, vârstă adultă, boli intestinale, boala Crohn, colită ulcerativă și la pacienții care primesc anticonvulsivante. Există un anumit risc de a dezvolta deficit de acid folic la femeile gravide.

Paraplegie spastică ereditară a clusterului

Paraplegie spastică Adolf Strümpell (Strumpell) se referă la boala superioară a neuronilor motori care începe în copilărie sau la vârsta adultă timpurie, cu tulburări de tensiune (rigiditate) la nivelul mușchilor picioarelor și instabilitate a mersului, care se bazează pe paralizia progresivă a extremităților inferioare cu tendonul ridicat. reflexele și semnele patologice stopnye. Se caracterizează printr-un tonus crescut în adductorii mușchilor coapsei, ceea ce duce la disbazii caracteristici cu picioare curbate și un pas rigid de „încrucișare”. Formele mai puțin „pure” au diverse sindroame neurologice suplimentare (demență, atrofie oculară, degenerare retiniană, parkinsonism, distonie, epilepsie, atrofie musculară, boli de inimă). Istoricul familial și manifestările clinice tipice sunt în centrul diagnosticului.

Poliomielita este o boală virală care începe acut după o perioadă de incubație de 2 până la 10 zile sub forma simptomelor infecțioase generale. După 2-5 zile, se dezvoltă paralizie asimetrică mocnitoare progresivă, care afectează adesea părțile proximale ale extremităților inferioare. După aproximativ o săptămână, atrofia începe să apară în mușchii paralizați. La 10-15% dintre pacienți sunt implicați mușchii faringelui, laringelui sau mușchilor faciali. Diagnosticul este confirmat prin însămânțarea poliovirusului din pete (secretate din nazofaringe, fecale) și rar din LCR sau sânge. De asemenea, este util să se țină seama de situația epidemiologică.

După 10-70 de ani de la poliomielita acută, 20-60% dintre pacienți pot prezenta noi simptome sub formă de oboseală și slăbiciune musculară crescută care au fost afectate anterior de poliomielită; dar pot exista slăbiciune și atrofie la nivelul mușchilor care nu sunt afectați în perioada acută - așa-numita atrofie musculară progresivă post-polipoză. Motivul nu este clar.

Sifilisul cu leziuni ale măduvei spinării (mielopatia) poate prezenta o imagine a meningovasculitei (meningomielita), pahimeningita spinală hipertrofică (de obicei a colului uterin) și măduva spinării Gunma; toate sunt destul de rare. Forma târzie a neurosifilisului coloanei vertebrale este coloana vertebrală (tabes dorsalis). Este o degenerare progresivă care afectează în principal coloanele posterioare și rădăcinile posterioare ale măduvei spinării. De obicei se dezvoltă târziu, la 15-20 de ani de la infecție, progresează lent, afectează bărbații mai des decât femeile. Există durere la fotografiere, mai des în picioare, care durează de la câteva minute până la câteva ore, uneori grupate în „pachete”. 20% dintre pacienți raportează dureri abdominale recurente (crize tabetice). Mai târziu, se dezvoltă o ataxie sensibilă cu un mers caracteristic „placă” (tabular), asfixie. Leziuni tipice recurente datorate tulburării mersului cu formarea unei „articulații Sharco” tipice în articulația genunchiului. Există un simptom al lui Argyle-Robertson; este posibilă atrofia nervului optic, rareori alte simptome.

Printre alte infecții, cea mai semnificativă este infecția cu HIV, care poate duce la mielopatie. Mielopatia vacuolară apare la aproximativ 20% dintre pacienții cu SIDA și se caracterizează prin deteriorarea coloanelor posterioare și laterale ale măduvei spinării, în principal a colului uterin. Manifestările clinice se dezvoltă lent și variază de la parapareză ușoară inferioară cu ataxie sensibilă la paraplegie cu tulburări pelviene grosiere. RMN detectează semnale hiperintense în imaginile ponderate T2 în zona tractelor corticospinale și a coloanelor spinale posterioare. Microscopic (autopsie) este o imagine a mielopatiei vacuolare.

Boala Lyme (borrelioza) are trei etape de curgere. Primul se caracterizează prin eritem caracteristic; a doua - luni după prima se dezvoltă sub formă de meningită sau meningoencefalită. O treime dintre pacienți prezintă un sindrom polineuropat numit sindrom Banwarth sau sindrom Garin-Bujadoux. A treia etapă poate apărea luni sau chiar ani după infecție și se manifestă prin artrită și simptome de afectare a creierului și măduvei spinării, a nervilor cranieni și periferici. Mielita se dezvoltă la aproximativ 50% dintre pacienți și se manifestă ca para- sau tetrapareză progresivă cu tulburări senzoriale și leziuni ale organelor pelvine. Mielita transversă se dezvoltă pe măduva spinării și pe măduva spinării lombară. Rămâne neclar dacă a treia etapă este cauzată de un efect dăunător direct al spirochetelor sau este asociată cu parainfecția - tulburări imune imune. În lichidul cefalorahidian, pleocitoza (200-300 celule și mai mult), conținutul ridicat de proteine, nivelurile normale sau scăzute de zahăr cresc sinteza IgG. În sânge și lichide - menținerea crescută a anticorpilor. RMN arată creșterea focală sau difuză a intensității semnalului în măduva spinării cervicală la unii pacienți.

Ciroza ficatului, șunt port-cavitate

Ciroza ficatului și șuntul port-cavitate pot duce nu numai la encefalopatie, ci și la mielopatie cu parapareză inferioară care progresează lent. La unii pacienți (rar) acesta este sindromul neurologic de bază al insuficienței hepatice. Hiperamonomia este caracteristică.

Mielopatia de etiologie necunoscută

Mielopatia de etiologie necunoscută este frecventă (până la 27% din toate cazurile de mielopatie cronică), în ciuda utilizării metodelor moderne de diagnostic (RMN, mielografie, studiul lichidului cefalorahidian, utilizarea potențialelor evocate și EMG). Portretul neurologic a fost studiat destul de bine. Cel mai frecvent simptom este pareza (sau paralizia). Ele apar în 74% din cazuri și sunt mai frecvente la nivelul picioarelor (72%) decât la mâini (26%). În 71% din cazuri, aceste pareze sunt asimetrice. Predomină hiperreflecția (65%), mai des asimetrică (68%); Simptomul lui Babinski apare la 63%. Tonusul muscular crește odată cu spasticitatea în 74%. În 63% din cazuri, se observă tulburări senzoriale; tulburări sferice - în 63%. Mielopatia de etiologie necunoscută este „diagnosticul unei excepții”.

Studii diagnostice la pacienții cu mielopatie cronică

Examen fizic general (pentru eliminarea bolii sistemice, neurofibromatoza, infecții, afecțiuni maligne, ficat, stomac, aortă etc.), examen neurologic pentru a exclude boala la nivel cerebral și pentru a clarifica nivelul Spinale-TION al leziunii; CT sau RMN pentru a măsura lățimea canalului spinal, exclude procesele intramedulare; mielografie pentru a exclude compresia extramedulară a măduvei spinării; potențial indus de evaluare aferentă de la nervii periferici la măduva spinării și mai departe la creier; puncție lombară (pentru a exclude mielita infecțioasă, meningita carcinomatoasă sau scleroza multiplă); EMG este, de asemenea, necesar (de exemplu, pentru a exclude neuropatia motorie multifocală sau (encefal) mielopolineuropatia).

[14], [15], [16], [17], [18]