Oamenii de pe coasta Mării Negre sunt cei mai afectați în țara noastră. Transplantul de măduvă osoasă poate vindeca talasemia!

talasemie

Oamenii de pe coasta Mării Negre sunt cei mai afectați în țara noastră. Transplantul de măduvă osoasă poate vindeca talasemia!

Există 4 preparate de terapie chelatoare cunoscute în lume. Prima și cea mai veche dintre ele se administrează subcutanat cu o pompă de perfuzie timp de 6 până la 24 de ore, 5 până la 7 zile. Celelalte trei medicamente sunt comprimate orale, dintre care doar unul este pentru monoterapie.
În Bulgaria, în acest moment, pacienții au acces doar la primul preparat. Datorită modului în care este administrat, majoritatea talasemicilor cu vârsta peste 18 ani încetează să-l mai utilizeze sau își reduc terapia la minimum.

Am 26 de ani și am avut hemoglobină scăzută de când eram adolescent, ceea ce cred că se datorează dietelor și nu mănânc carne. Pe scurt, am anemie.
Mi s-a spus că este probabil anemie congenitală - talasemie. În afară de faptul că trebuie să iau medicamente și că nu trebuie să iau fier - nu am înțeles nimic altceva. Este adevarat? Ce anume este? Ar trebui să-mi examinez fiica?

Valentina Zhivkova Kalcheva, Varna, Mladost bl. 104, ent. 3, fl. 7, ap. 14

Talasemia este o tulburare de sânge moștenită. Este cunoscută sub numele de anemie mediteraneană, deoarece afectează în principal popoarele mediteraneene. Aproximativ 100.000 de copii din întreaga lume se nasc în fiecare an cu o formă acută a bolii. Talasemia este cea mai frecventă la persoanele de origine italiană, greacă, sud-africană, africană și la oamenii din Orientul Mijlociu.
În țara noastră de pe coasta Mării Negre este foarte frecvent, dar în forma sa ușoară și nu pune în pericol viața oamenilor, nu îi împiedică să ducă o viață normală.
Talasemia este o boală moștenită severă caracterizată prin incapacitatea măduvei osoase de a produce globule roșii de calitate. Prin urmare, hemoglobina pacienților cu talasemie majoră este mai mică, necesitând o transfuzie de sânge la fiecare 2 până la 5 săptămâni.
Beta-talasemia este una dintre cele mai frecvente boli monogene din lume. Talasemia majoră este varianta severă a beta-talasemiei. Aceasta este una dintre acele boli pentru care nu există nici un leac. Este unul dintre cei care au terapie de întreținere, adică dacă opriți terapia - poate deveni cel mai rău.
Terapia este exprimată în două lucruri principale

Transfuzie de sânge la fiecare 21-30 de zile de masă eritrocitară delecocitară - numai eritrocite din sânge. Datorită transfuziilor lunare de sânge și capacității organismului de a lupta împotriva celulelor „străine”, este extrem de important ca sângele să fie selectat din donatori speciali compatibili cu formula antigenică și kel.
Terapia chelatoare - transfuziile frecvente de sânge duc la acumularea unor cantități mari de fier în organism, ceea ce poate duce la deteriorarea unor organe importante - inimă, ficat, glande endocrine sau otrăvire fatală.
În afară de aceste două probleme principale, persoanele cu această boală au aproape aceleași probleme ca toți pacienții cu boli rare. Datorită cunoașterii insuficiente a diagnosticului și a reglementărilor imperfecte, în prezent nu există standarde pentru tratamentul pacienților cu talasemie majoră. În aproape toată țara tratamentul este incomplet și în majoritatea cazurilor - minim.

Toate formele de talasemie sunt moștenite numai

Utilizarea antibioticelor prescrise de medic îmbunătățește, de asemenea, aspectul copiilor cu talasemie majoră. Transfuziile nu sunt administrate de obicei copiilor cu talasemie moderată, deși pot fi recomandate dacă încep complicații.
Când copiii cu talasemie severă primesc adesea transfuzii de sânge (în general la fiecare 3-4 săptămâni), care are ca scop menținerea hemoglobinei aproape de normal, multe dintre complicații pot fi evitate. Această formă de tratament îmbunătățește creșterea și starea copiilor și, de obicei, protejează împotriva insuficienței cardiace și a deformării osoase.
Medicamentul, care acționează ca un chelator de fier (un agent care leagă fierul), poate ajuta la curățarea corpului de excesul de fier și la prevenirea sau reducerea problemelor excesului de fier.

CAND ESTE ADMINISTRAT MEDICAMENTUL?

De obicei, este administrat zilnic de o pompă mecanică care perfuzează medicamentul sub piele.
Copiii cu talasemie severă care sunt tratați cu transfuzii de sânge frecvente și chelatorul de fier menționat mai sus trăiesc între 20 și 30 de ani sau mai mult. Deoarece terapia intensă cu chelator de fier a fost utilizată abia din anii 1960, cercetările în curs pot arăta că pacienții tratați trăiesc chiar mai mult.
Talasemia este tratată și prin transplant de măduvă osoasă. Dar această formă de tratament este posibilă pentru o mică proporție de pacienți care au un donator adecvat. Transplantul este încă riscant și poate duce la moarte.

Purtătorii de beta-talasemie nu au nicio boală. Nu au simptome fizice sau mentale și nu au nevoie de dietă specială, supraveghere medicală sau tratament.
Transportul nu poate deveni o boală în timp.
Apropo, majoritatea oamenilor nu bănuiesc că sunt purtători până nu efectuează teste speciale. Cu toate acestea, unii purtători pot dezvolta anemie moderată, care poate fi diagnosticată greșit ca anemie cu deficit de fier. Cu toate acestea, testele de laborator pot distinge cu ușurință între cele două.
În concluzie, beta-talasemia nu afectează sănătatea, speranța de viață și calitatea vieții.

Răspunsul a fost pregătit de dr. Dimitar Stoyanov, hematolog

  •