Informatii medicale

paragangliom

Paragangliomul și feocromocitom aparțin grupului de tumori neuroendocrine. Acestea sunt tipuri de cancer care încep cu celule specializate numite neuroendocrin. Celulele neuroendocrine au caracteristicile atât ale celulelor nervoase, cât și ale celulelor producătoare de hormoni.

Tumorile neuroendocrine sunt rare și pot apărea oriunde pe corp. Cele mai multe dintre ele se găsesc în plămâni, apendice, intestin subțire, rect și pancreas. Unii nu produc hormoni, în timp ce alții produc și provoacă simptome caracteristice în funcție de hormon.

Paragangliomul este un tip rar de tumoare, care provine din celule nervoase specializate care sunt împrăștiate pe tot corpul. Apare cel mai adesea între 30 și 50 de ani. Paraganglioamele cresc încet și sunt inițial benigne, dar în timp pot degenera în maligne și metastazate. Aproximativ 50% din paraganglioame produc hormonul adrenalină. Adrenalina este principalul hormon al stresului din corpul uman și duce la tensiune arterială crescută, puls rapid, roșeață a pielii, transpirație, cefalee și tremor.

Feocromocitom este tumoră benignă (în majoritatea cazurilor), care provine din glanda suprarenală. Feocromocitoamele, ca și paraganglioamele, produc adrenalină. Acest tip de tumoare este caracteristic vârstei cuprinse între 20 și 50 de ani.

Tipuri tumori neuroendocrine

Tipurile de tumori neuroendocrine sunt:

  • Cancer suprarenalian
  • Carcinoid
  • Carcinom cu celule Merkel
  • Tumori neuroendocrine ale pancreasului
  • Paragangliom
    • Paragangliom carotidian
    • Paragangliom cervical
    • Paragangliom jugular
    • Secreți un paragangliom
    • Paragangliomul temporal
  • Paragangliom vagal
  • Feocromocitom

Simptomele tumorilor neuroendocrine

Simptomele clasice ale paragangliomului și feocromocitomului sunt asociate cu producția crescută de adrenalină. Ei includ:

  • Tensiunea arterială ridicată, care este foarte greu de răspuns la medicamente și apare înainte de vârsta de 35 de ani. Uneori este posibil să nu fie un fenomen permanent, ci episodic;
  • Puls accelerat;
  • Durere de cap;
  • Piele înroșită;
  • Transpiraţie;
  • Atacuri de panica;
  • Paloare;
  • Constipație;
  • Pierdere în greutate.

Pacienții cu criză (în momentul eliberării unei cantități mari de adrenalină din tumoră) pot prezenta atac de cord, accident vascular cerebral, insuficiență cardiacă acută, insuficiență multiplă de organe, comă și chiar moarte subită.

Unele situații pot provoca sau agrava simptomele, de exemplu:

  • Exercițiu;
  • Anxietate sau stres;
  • Nașterea normală;
  • Intervenție chirurgicală și anestezie;
  • Consumul de alimente care conțin tiamină - acestea sunt de obicei alimente fermentate și îmbătrânite, cum ar fi unele tipuri de brânză, bere, vin, ciocolată, carne uscată sau afumată;
  • Aportul de inhibitori de monoaminooxidază - utilizați ca antidepresive;
  • Consumul de cocaină și amfetamină.

Paraganglioamele pot da alte simptome specifice în funcție de localizarea lor. Când cresc, pot împinge sau afecta structurile vasculare și nervoase adiacente și le pot perturba funcția (în special nervii capului).

Cauzele tumorilor neuroendocrine

Cauza cancerului este mutațiile genetice din celulele mamare, care provoacă divizarea necontrolată a acestora. Aceste celule se divid mai repede decât în ​​mod normal și formează o tumoare care se simte ca o bucată.

Factori de risc pentru tumorile neuroendocrine

Riscul de a dezvolta tumori neuroendocrine este crescut la persoanele cu anumite sindroame genetice:

  • Neoplazie endocrină multiplă tip 1;
  • Neoplazie endocrină multiplă tip 2;
  • Sindromul Von Hippel-Lindau;
  • Scleroză tuberoasă;
  • Neurofibromatoza.

Prevenirea tumorilor neuroendocrine

Deoarece majoritatea cazurilor de paragangliom și feocromocitom sunt moștenite, prevenirea vizează efectuarea de studii profilactice la persoanele cu sindroamele genetice descrise mai sus. Screeningul preferat este măsurarea metanefrinelor, normetanefrinelor și catecolaminelor în urină.

Diagnosticul tumorilor neuroendocrine

  • Test de urină 24 de ore - se colectează întreaga cantitate de urină colectată în 24 de ore și nivelurile unui număr de hormoni, incl. adrenalină și noradrenalină;
  • Nivelurile hormonale din sânge - este important să urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră înainte de a efectua acest tip de test, deoarece este posibil să trebuiască să opriți unele dintre medicamentele pentru tensiunea arterială și să le înlocuiți temporar cu altele care nu vor afecta rezultatul;
  • Cercetare imagistică:
    • CT;
    • Rezonanță magnetică nucleară;
    • Scaner PET;
    • Scanner M-iodobenzilguanidină - un scaner modificat care detectează cantități foarte mici de substanță radioactivă care se acumulează în paraganglioame și feocromocitoame după injectare;
  • Cercetări genetice.

Tratamentul tumorilor neuroendocrine

Tratamentul paraganglioamele depinde de localizarea tumorii și dacă aceasta este malignă (rară în paraganglioame). Tratamentul acestor formațiuni este:

  • Medicat - blocante alfa și beta pentru a controla tensiunea arterială și ritmul cardiac. Acest tratament este doar simptomatic, dar are o mare importanță înainte de a fi supus unei îndepărtări chirurgicale a tumorii sau dacă aceasta a metastazat și nu poate fi complet îndepărtată.
  • Chirurgic - prima alegere. Chiar dacă există metastaze, intervenția chirurgicală este adesea efectuată pentru a reduce volumul tumorii.
  • Terapie cu radiatii - utilizat pentru controlul creșterii tumorii și pentru ameliorarea simptomelor în cazuri avansate, dacă tratamentul chirurgical nu mai este posibil.
  • Ablația termică - o modalitate de a distruge tumora prin căldură.
  • Comportament expectativ - dacă tumoarea crește încet și nu emite hormoni, se pot lua tactici de așteptare cu monitorizarea regulată a dimensiunii tumorii și a stării hormonale.

Tratamentul feocromocitoame este majoritar chirurgical - îndepărtarea întregii glande suprarenale afectate. În majoritatea cazurilor, acest lucru se poate face laparoscopic, dar uneori este necesară o intervenție chirurgicală deschisă. După intervenție, singura glandă suprarenală rămasă preia funcția celei îndepărtate fără probleme. Tensiunea arterială revine de obicei la normal. Dacă aveți o problemă cu a doua glandă suprarenală, chirurgul poate încerca să îndepărteze doar tumora, lăsând o parte din țesutul normal din glandă.

O proporție foarte mică de feocromocitoame sunt maligne. Prin urmare, nu există suficiente dovezi științifice pentru cel mai bun tratament. Se pot aplica următoarele:

  • Terapia cu metadiobenzilguanidină - un iod radioactiv specific care se acumulează în celulele tumorale;
  • Terapia cu radionuclizi a receptorilor peptidici - combină un medicament care se atașează de celulele tumorale cu o substanță radioactivă;
  • Chimioterapie;
  • Radioterapie;
  • Terapia vizată.

Pregătirea preoperatorie

Probabil că vi se vor prescrie două medicamente înainte de operație pentru a dura 7-10 zile pentru a vă stabiliza tensiunea arterială. Aceste medicamente vor fi adăugate la sau vor înlocui complet medicamentele pe care le luați în prezent.

Blocante alfa - Aceste medicamente mențin mușchii netezi ai arterelor și venelor mici relaxați pentru a-i menține deschiși și astfel a scădea tensiunea arterială. Blocanții alfa sunt: ​​fenosibenzamina, doxazosina și prazosina. Efectele secundare includ aritmie, amețeli, slăbiciune generală, probleme de vedere, disfuncție erectilă și umflături la nivelul picioarelor.

Blocante beta - Aceste medicamente încetinesc ritmul cardiac și slăbesc forța cu care inima pompează sângele. De asemenea, ajută la relaxarea mușchilor netezi ai vaselor de sânge. Blocantele beta sunt de obicei prescrise la câteva zile după începerea blocantelor alfa. Reprezentanții beta-blocanților sunt: ​​atenololul, metoprololul și propranololul. Unele dintre efectele secundare ale acestora includ oboseală, deranj la stomac, cefalee, amețeli, constipație, diaree, aritmie, dificultăți de respirație și umflături la nivelul picioarelor.

Dieta bogată în sare - Alfa și beta-blocantele dilată vasele de sânge, ceea ce poate provoca o scădere bruscă bruscă a tensiunii arteriale, mai ales atunci când stați în picioare. O dietă bogată în sare va reduce pierderile de apă din urină și va preveni astfel o scădere bruscă a tensiunii arteriale în timpul și după operație.