condrosarcomului

Condrosarcomul este o tumoare de origine mezenchimală care constă în principal din cartilaj. Aceasta este a doua cea mai frecventă tumoare osoasă malignă primară. Condrosarcomul este un termen colectiv care cuprinde un grup de leziuni eterogene cu caracteristici morfologice și comportament clinic diferite. Aceste leziuni variază de la tumori de grad scăzut cu potențial metastatic scăzut la tumori agresive de înaltă calitate caracterizate prin metastaze timpurii.

Termenul condrosarcom trebuie utilizat pentru tumoarea malignă a cartilajului atunci când matricea tumorii este în întregime cartilaginoasă. Dacă tumora prezintă elemente formatoare de os și elemente mezenchimale primitive în plus față de diferențierea cartilajului, nu ar trebui clasificată ca condrosarcom deoarece comportamentul său clinic și răspunsurile terapeutice diferă de cele ale condrosarcomului malign primar.

Tumorile cu elementele menționate anterior (adică prezența elementelor formatoare de os și a elementelor mezenchimale primitive în plus față de diferențierea cartilajului) se comportă de obicei ca osteosarcoame condroplastice și sunt mai agresive decât condrosarcoamele convenționale.

Cele mai frecvente locuri pentru dezvoltarea condrosarcomului sunt pelvisul și umărul, precum și zonele metafizice și diafizice superioare ale membrelor superioare și inferioare. Cu toate acestea, condrosarcomul poate apărea în orice os și se găsește uneori în craniu, în special la baza acestuia.

Diferite tipuri de condrosarcom sunt descrise după cum urmează:

  • Convențional, care reprezintă aproape 90% din toate condrosarcoamele
  • Diferențiat
  • Transparent-celular
  • Mezenchimal
  • Mixoid
  • Juxtacortical
  • Secundar

În ciuda diferitelor studii, poate fi dificil să se distingă o leziune benignă de cartilaj de un condrosarcom de creștere lentă, de grad scăzut. Condrosarcomul secundar poate apărea într-o leziune benignă anterioară a cartilajului.

Condrosarcoamele pot fi împărțite în leziuni primare și secundare în funcție de originea lor. Condrosarcoamele primare apar de novo, în timp ce condrosarcoamele secundare apar din leziunile cartilajului existente.

Cu excepția originii lor în condiții de cartilaj preexistente, condrosarcoamele secundare sunt similare cu condrosarcoamele convenționale din toate punctele de vedere. În plus, genele responsabile de leziuni depind de starea primară a cartilajului benign. Au fost raportate condrosarcoame secundare la persoanele cu boala Ollier, sindromul Maffucci, exostoză ereditară multiplă, encondrom periostal unic, boala Paget sau leziuni ale radiațiilor.

Condrosarcoamele pot fi clasificate în următoarele trei categorii histologice, în funcție de constatările de celularitate, atipie și pleomorfism:

  • Gradul I (grad scăzut, Figura 1) - acesta este similar din punct de vedere citologic cu encondromul. Celularitatea este mai mare, cu nuclee uneori rotunjite cu structură deschisă a cromatinei
  • Gradul II (clasa intermediară, figura 2) - caracterizat printr-o anumită și crescută celularitate. Nucleolii clari sunt prezenți în majoritatea celulelor și se pot observa focare de schimbare mixoidă
  • Gradul III (grad înalt, Figura 3) - caracterizat prin celularitate ridicată, atipie nucleară evidentă și prezența mitozei

Cu cât rata este mai mare, cu atât este mai probabil ca tumora să se răspândească și să se metastazeze. Leziunile de gradul I rareori metastazează, în timp ce 10-15% din leziunile de gradul II și mai mult de 50% leziunile de gradul III metastazează.

Condrosarcoamele de grad scăzut seamănă cu tumorile benigne de cartilaj și este dificil să distingem cele două leziuni numai pe baza caracteristicilor histologice. Principalele diferențe sunt potențialul limitat de creștere al tumorilor benigne de cartilaj și creșterea lentă a condrosarcoamelor de grad scăzut. Condrosarcoamele diferențiate sunt mai agresive decât condrosarcoamele clasice II convenționale.

Natura cartilaginoasă a condrosarcoamelor este evidentă în secțiunea transversală a tumorii. Leziunea are o arhitectură aproximativ lobulată cu țesut hialin translucid, gri-negru. Mineralizarea intensivă accentuează lobii din periferie. Specia mixoidă poate fi gelatinoasă. Două semnale distinctive - „scurgerea tumorii” de la suprafața excizată și lichefierea - ajută la diferențierea tumorilor maligne de tumorile benigne de cartilaj. Condrosarcoamele apar ca mase imobile, lobulate în pelvis.

Tumora trebuie să fie uniform cartilaginoasă pentru a fi clasificată ca condrosarcom. Condrosarcoamele conțin o matrice condroidă cu celularitate crescută și au celule binucleare.

Condrosarcoamele de grad scăzut seamănă, de obicei, cu encondromul. Tumorile intermediare conțin celule de cartilaj care au nuclee rotunde mărite cu nucleoli proeminenți. Citoplasma lor prezintă un reticul citoplasmatic aspru pronunțat, mitocondrii și cantități mari de glicogen. Tumorile de înaltă calitate se caracterizează prin celularitate ridicată, atipie nucleară evidentă și mitoză. Ele reprezintă 5-10% din toate condrosarcoamele.

Testele imunohistochimice arată prezența proteinei S-100 și a vimentinei în condrosarcoame scăzute și intermediare. Cu toate acestea, rezultatele pentru proteina S-100 și vimentină sunt focal negative în leziunile de grad înalt, în special în zonele diferențiate. Colorarea imunohistochimică nu este indicată în mod obișnuit pentru diagnosticarea tumorilor cartilajului. Aceste leziuni sunt mai ușor de diagnosticat cu pete convenționale de hematoxilină-eozină decât cu pete imunohistochimice.