Credința policitemiei sau numită și adevărată policitemie este o boală a sângelui caracterizată prin proliferarea celor trei ordine mieloide cu predominanță a eritropoiezei. Policitemia vera se caracterizează printr-o creștere a hemoglobinei și a volumului de sânge care circulă în fluxul sanguin.

policitemia

Policitemia este o boală rară. Afectează în principal bărbații cu vârsta peste 50 de ani.

Etiologia pocitemiei este necunoscută.

În policitemia vera, producția de hormon eritropoietină este suprimată, care este secretată de rinichi și ajută la sinteza eritrocitelor. Concentrația mare de eritrocite din fluxul sanguin suprimă sinteza acestuia. Proliferarea liniei eritrocitare duce la o creștere a vâscozității și hematocritului din sânge - hematocrit peste 0,55. Acest lucru îngroșează sângele și îi reduce capacitatea de a transporta oxigen, precum și crește riscul de evenimente tromboembolice. În același timp, funcția trombocitelor este afectată și astfel se ajunge la o combinație paradoxală de tromboză și hemoragie.

Tabloul clinic al policitemiei este determinat în principal de vâscozitatea crescută a sângelui. Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, tinitus, oboseală, amețeli, tulburări vizuale, sângerări nazale. Un simptom caracteristic este mâncărimea pe tot corpul atunci când este încălzită. Pacienții pot raporta, de asemenea, că au avut un accident tromboembolic - accident vascular cerebral, infarct. Aspectul pacienților cu policitemie vera este „înflorit” - au fața roșie, conjunctivă, membre, cianoză pe buze.

La examinarea unui pacient cu policitemia vera se poate găsi o splină mărită și tensiune arterială crescută. Indicatorii de laborator sunt:

  • hemoglobină crescută;
  • număr de eritrocite și trombocite;
  • hematocrit;
  • timp prelungit de sângerare;

Se efectuează o biopsie trepan a măduvei osoase. În măduva osoasă țesutul adipos este redus, cele trei linii mieloide sunt hiperlarizate, megacariocitele sunt distrofice. Volumul crescut de sânge circulant este dovedit printr-o metodă radioizotopică.

Volumul crescut de eritrocite circulante poate fi absolut și relativ. Cantitatea relativ crescută se datorează pierderii plasmei sanguine în stare de șoc, arsură, deshidratare. Creșterea absolută a numărului de eritrocite se observă în tumorile rinichilor, sintetizând eritropoietina - hipernefrom, cancer ovarian, boală renală polichistică

  • Evenimente tromboembolice;
  • Hiperuricemie;
  • Diateza hemoragică;
  • Transformarea exploziei în leucemie mieloidă cronică;

Tratamentul policitemiei vera are două scopuri principale:

  • pentru a reduce masa eritrocitelor;
  • pentru a preveni complicațiile tromboembolice;

Reducerea masei eritrocitelor se face prin scurgere de sânge - începe cu două sau trei sângerări de 300 ml pe săptămână. Prevenirea complicațiilor tromboembolice se efectuează cu heparină. Tratamentul pentru policitemie include, de asemenea:

  • citostatice;
  • radiofosfor;
  • interferon alfa;
  • acid acetilsalicilic;

Supraviețuirea medie a pacienților cu policitemie vera este de aproximativ 15 ani. Moartea apare fie din evenimente tromboembolice, fie din transformarea exploziei în leucemie.