Sarcoidoza este o boală granulomatoasă multisistemică de etiologie necunoscută, caracterizată prin prezența granuloamelor necazeinizante în organele afectate. Una sau mai multe dintre următoarele tulburări sunt identificate inițial: adenopatie biliară ilară, umbre reticulare, leziuni cutanate și/sau oculare. La jumătate dintre cei afectați, boala este detectată întâmplător la radiografie înainte de a apărea clinic. În peste 90% din cazuri, plămânii sunt afectați. Când inima este afectată, orice parte poate fi deteriorată - sistem de conducere, miocard, valve, pericard. Sarcoidoza cardiacă poate fi o formă benignă, detectată accidental a bolii sau o afecțiune care pune viața în pericol. Dovezile clinice ale afectării miocardice au fost găsite la doar 5% dintre pacienții cu sarcoidoză, dar autopsia a relevat implicarea subclinică în 20-30% din cazuri. .

dintre pacienții

Manifestari clinice. Acestea depind de localizarea și gradul de inflamație granulomatoasă. Deoarece plămânii sunt afectați cel mai frecvent, simptomele frecvente sunt tuse, respirație scurtă și dureri în piept. Alte manifestări sunt oboseala, oboseala, febra și pierderea în greutate. Mai mult de 30% au manifestări extratoracice 2. Implicarea cardiacă poate preceda, urma sau apare cu afectarea plămânilor și a altor organe. Se exprimă cel mai adesea sub formă de aritmii și tulburări de conducere și se datorează granuloamelor sarcoide, care devin centrul automatismului patologic sau al mecanismului de reintrare. Tulburările de conducere sunt de tipul blocului AV de tip diferit 1 și pot fi tăcute sau progresează până la blocarea completă și sincopa 3. Tahicardii ventriculare prelungite și pe termen scurt, aritmiile ventriculare se găsesc la 22% dintre pacienții cu sarcoidoză 4. Tahicardiile ventriculare sau blocul AV cauzează moarte subită cardiacă și deces la 25% până la 65% dintre pacienții cu sarcoidoză cardiacă 5 .

Infiltrarea miocardică masivă cu granuloame dezvoltă insuficiență cardiacă cu funcție sistolică și diastolică afectată. Au existat cazuri de pacienți cu anevrism ventricular stâng, sugerând că se poate datora terapiei cu corticosteroizi, care transformă granuloamele în țesut cicatricial 6. Diagnosticul sarcoidozei cardiace în prezența cardiomegaliei și a insuficienței cardiace poate fi dificil, în special la pacienții fără implicarea altor organe. Unii dintre ei sunt diagnosticați cu cardiomiopatie dilatată idiopatică. Pacienții cu sarcoidoză sunt mai predispuși să aibă bloc AV de înaltă calitate, subțierea patologică a pereților, tulburări în cinetica pereților, defecte de perfuzie care afectează regiunile anteroseptale și apicale.

Aritmiile supraventriculare sunt rare și iau forma tahicardiei supraventriculare paroxistice, fibrilației atriale și fibrilației 2. Tulburări valvulare prezente cu insuficiență mitrală, care se datorează implicării mușchiului papilar de către un granulom sarcoid și este de obicei tranzitorie și rareori necesită proteză valvulară datorită instabilității hemodinamice. Rareori, valva aortică și rădăcina sunt afectate de dezvoltarea insuficienței aortice și a anevrismului.

Implicarea cardiacă în sarcoidoză poate duce la simptome și constatări ECG care pot imita infarctul miocardic 7. Implicarea pericardică este rară 8. O inimă pulmonară se poate dezvolta ca urmare a fibrozei pulmonare masive. La unii pacienți, regresia hipertrofiei ventriculare drepte este observată după controlul procesului corticosteroid.

Testele de diagnostic. Nu există teste specifice pentru diagnosticarea sarcoidozei cardiace. Majoritatea au specificitate sau sensibilitate scăzută și nu se cunoaște nicio strategie de diagnostic optimă 9. La pacienții cu sarcoidoză pulmonară stabilită, clinicienii ar trebui să caute în mod activ semne de afectare a inimii. Sarcoidoza cardiacă este mai frecvent diagnosticată la pacienții simptomatici care prezintă un risc mult mai mare decât la pacienții asimptomatici. .

Biopsie endomiocardică. Este un test dovedit pentru a detecta afectarea cardiacă de la sarcoidoză. Cu toate acestea, testul poate fi fals negativ din cauza implicării miocardice neomogene. Granuloamele sarcoide miocardice au tendința de a fi localizate bazal, în timp ce biopsia se face de obicei pe septul apical, astfel încât procedura se dovedește a fi cu sensibilitate redusă, apropiindu-se de 20% la o serie de 26 de pacienți 11. Cu toate acestea, se recomandă biopsia endomiocardică timpurie atunci când se discută despre sarcoidoză cardiacă. Cu toate acestea, o biopsie negativă nu exclude un diagnostic.

Figura 1. Inflamația granulomatoasă a miocardului (prin amabilitatea Om P Sharma, MD).

Radiografie. Poate detecta cardiomegalie ușoară până la moderată, insuficiență cardiacă congestivă, revărsat pericardic sau anevrism ventricular stâng și constatări de sarcoidoză pulmonară.

Electrocardiografie. Aproape 70% dintre pacienții cu sarcoidoză au tulburări ECG 1 .

Monitorizarea Holter. Poate documenta constatările care lipsesc din ECG în repaus 12. Se recomandă efectuarea unui Holter ECG și a unui test de efort ca rutină în suspiciunea de sarcoidoză cardiacă.

Figura 2. ECG în repaus cu AV-bl I grad (A); ECG sub sarcină cu bloc AV complet (B) (conform Langer W, Iversen E, Vestbo J, Viskum K. 1995).

Ecocardiografie. Poate documenta efectele sarcoidozei, cum ar fi anevrismul și dilatația ventriculului stâng, deteriorarea valvei, tulburările cinetice, dar nu poate identifica granuloamele și nu poate exclude sau dovedi sarcoidoza. Miocardul, în special septul interventricular sau peretele liber al ventriculului stâng, pare a fi hiperogenic în afectarea granulomatoasă și cicatrizarea 13 .

Figura 3. Ecocardiografia unui pacient la 4 ani și 9 luni de la debutul sarcoidozei cardiace: (A) poziția apicală cu 4 cavități și (B) axa parasternală mai scurtă prezintă dilatația ventriculară dreaptă și hipokinezie septală (Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2008).

Metode de radionuclizi. Scintigrafia cu taliu-201 poate fi utilă în sugerarea implicării miocardice și pentru a exclude disfuncția cardiacă datorată bolilor coronariene. Într-un test de stres, boala coronariană poate fi mimată, dar în sarcoidoză, defectele de perfuzie scad în dimensiune în timpul exercițiului 15. Progresia sau regresia defectelor de perfuzie a taliului este utilă pentru monitorizarea răspunsului la tratament 16. O combinație de taliu-201 și galiu-67 (care se acumulează în zone cu inflamație activă) 17 poate fi de asemenea utilizată. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) poate detecta inflamația timpurie a sarcoidozei cardiace și dezvoltarea fibrozei avansate 18. Metodele de radionuclizi nu sunt recomandate în mod obișnuit pentru screening la pacienții cu alte afecțiuni ale organelor din cauza rezultatelor nespecifice 19 .

Figura 4. Imagine SPECT în repaus folosind 99m Tc-Hexamibi și 111 In-pentetreotidă, care prezintă o combinație a unui defect de perfuzie apical detectat cu 99m Tc-Hexamibi și acumularea de 111 In-pentetreotid în același loc.

Figura 5. Scintigrafia SPECT cu tallium-201 detectează defecte ale acumulării în zona septului, vârfului, peretelui inferior al ventriculului stâng (conform lui R. Zimmermann, A. Haunstetter, W. Kuebler).

Rezonanță magnetică nucleară (RMN). Utilizarea sa nu este susținută de o experiență suficientă. Utilizarea gadolinium-DTPA permite stabilirea implicării cardiace și evaluarea eficacității terapiei cu steroizi 9 .

Figura 6. RMN îmbunătățită cu Gd-DTPA prezintă granuloame cu fibroză și cicatrici (conform Smedema JP, Snoep G, van Kroonenburgh MP, și colab. 2005).

Angiografie coronariană. Util pentru excluderea bolii coronariene aterosclerotice. Pot exista defecte în umplerea vaselor ca urmare a granuloamelor din miocard.

Studiu electrofiziologic. Se efectuează pentru a evalua aritmia și a evalua indicațiile pentru implantarea cardioverter-defibrilatorului (ICD).

Prognostic în sarcoidoză cardiacă simptomatică. Nu este bine definit. Într-o serie de autopsii a 113 pacienți, s-a ajuns la concluzia că speranța de viață în cele mai multe a fost de aproximativ doi ani după dezvoltarea simptomelor cardiace și a cicatricilor. Două studii mari au constatat următoarele rezultate: 44% au supraviețuit la mai mult de cinci ani după diagnostic și 75% dintre pacienții tratați cu steroizi au supraviețuit cinci ani 5. Majoritatea mor din cauza complicațiilor sarcoidozei, cum ar fi tahiaritmii ventriculare, tulburări de conducere și cardiomiopatie progresivă. .

Chirurgie și transplant. Poate fi necesar un tratament chirurgical pentru corectarea bolii valvei mitrale sau rezecția unui anevrism ventricular. Transplantul de inimă este utilizat la pacienții tineri cu insuficiență cardiacă severă și ireversibilă, dar sunt posibile recidive 23 .

Literatură

Conectați-vă sau înregistrați-vă gratuit pentru a accesa conținutul complet și articolele revistei în format PDF.