sarcom

Sarcomul alveolar al țesuturilor moi (AMS) este un tip foarte rar de sarcom al țesuturilor moi care crește extrem de lent.

Apare în principal la copii și tineri. AMC poate metastaza în alte părți ale corpului, de obicei la plămâni și creier.

Are o origine mezenchimală embrionară. Apare în general la mușchii situați în țesuturile moi profunde ale piciorului (membrele inferioare), dar poate apărea și la nivelul membrelor superioare (brațe, gât și cap). Deoarece AMC este un sarcom al țesuturilor moi, are capacitatea de a se răspândi și de a crește adânc în oase.

Histologic, celulele tumorale arată exact ca alveolele din plămâni. Acest
cu toate acestea, este doar o asemănare structurală.

Etiologie

Analiza cromozomială a AMC arată „ruptura” și „legarea” a doi cromozomi în celulele tumorale. O parte din cromozomul X se rupe și apoi se leagă de cromozomul 17.

Această translocație creează o fuziune între două gene numite ASPL și TFE3, ducând la formarea unei proteine ​​aberante care nu se găsește în celulele normale.

Cele două tipuri de fuziuni dintre cromozomul X și cromozomul 17 apar în diferite tumori AMC, numite: tip 1 și tip 2.

Diagnostic

Microfotografia cu mărire ridicată prezintă celule caracteristice cu eozinofilă abundentă (adică roz), citoplasmă și nucleu situat excentric.

AMC poate exista în corpul pacientului pentru o lungă perioadă de timp înainte de a fi diagnosticat. Poate crește și comprima țesuturile înconjurătoare pentru o lungă perioadă de timp înainte de a provoca orice disconfort.

Simptomele AMS pot fi atât umflarea nedureroasă, cât și durerea severă cauzată de nervii comprimați sau mușchii din zona de compresie.

Patologie

Diagnosticul final al SMA se bazează pe histomorfologia sa și pe prezența unei translocații cromozomiale caracteristice.

Prognoza

Deși AMC prezintă un ritm relativ lent, prognosticul final este slab. Mai ales dacă există metastaze.

Epidemiologie

AMC este un tip extrem de rar de cancer. În timp ce sarcoamele reprezintă aproximativ 1% din toate cazurile de cancer nou diagnosticate și 15% din toate cazurile de cancer din copilărie, AMS reprezintă mai puțin de 1% din sarcoame.

În Statele Unite, în 2006 au fost diagnosticate aproximativ 9.530 de cazuri noi de sarcom al țesuturilor moi, dintre care aproximativ 100 au fost cazuri noi de SMA.

Un număr atât de mic de cazuri împiedică serios căutarea unui medicament, ceea ce îl face dificil
colectarea de statistici semnificative asupra bolilor.

Ca urmare, găsirea celei mai bune opțiuni de tratament implică adesea o varietate de ipoteze.

Tratament

1. Sunitinib
2. Cediranib - încă în studiu clinic.