Sechestrarea pulmonară reprezintă 6% din toate malformațiile pulmonare și afectează cel mai frecvent lobii inferiori. Sechestrarea pulmonară este o afecțiune în care există un segment sau un lob de țesut pulmonar displazic care nu are legătură cu restul arborelui traheobronșic și primește un aport de sânge vascular anormal separat de restul plămânului. Prin urmare, este un țesut nefuncțional. Starea a fost descrisă pentru prima dată de Price în 1946. Rokitansky și Rektorik au descris o descoperire clinică similară încă din 1861.

  • sechestrare intralobara (ILS)
  • sechestrare extralobară (ELS)

În general sechestrarea pulmonară afectează în principal lobii inferiori. 60% din sechestrările intralobare afectează lobul inferior stâng și 40% lobul inferior drept. Sechestrarea extralobară afectează aproape întotdeauna lobul inferior stâng, dar 10% din sechestrarea extralobară poate fi subdiafragmatică.

Frecvență

Sechestrarea pulmonară reprezintă 0,15% - 6,40% din toate malformațiile pulmonare congenitale. Șaizeci la sută din sechestrele intralobare sunt diagnosticate în jurul vârstei de 20 de ani sau mai mici. Rare în grupa de vârstă peste 50 de ani. Vârsta medie la diagnostic este de 42 de ani. Raportul bărbat: femeie este 4: 1 (pentru sechestrarea extralobară). 30% din sechestrele pulmonare sunt descoperiri accidentale.

inferior stâng

Fiziopatologie

Sechestrarea pulmonară este o anomalie congenitală, iar cea mai comună teorie a penetrării este formarea unui embrion pulmonar suplimentar. Acesta continuă să migreze caudal cu esofagul în sechestrarea lobară suplimentară și apoi își primește aportul de sânge de la vasele splanchnice primitive din jurul intestinului anterior. Dacă germenul plămânului apare înainte de dezvoltarea pleurei, acest lucru duce la sechestrarea intralobară.

Clinica

Sechestrarea extralobară (ELS) este mai frecventă la nou-născuți sub formă de detresă respiratorie, cu cianoză sau insuficiență cardiacă congestivă, hemoragie pulmonară sau pleurală spontană. Sechestrarea extralobară este rareori infectată deoarece este excretată din arborele traheobronșic prin propria sa pleură.

Sechestrarea intralobară rămâne adesea asimptomatică și este diagnosticată la adulți. În plus față de pacienții asimptomatici cu diagnostic incidental de CT toracică, cel mai frecvent tablou clinic este pneumonia recurentă într-un segment localizat al plămânului. Se poate manifesta prin tuse constantă, dureri de spate sau dificultăți de respirație la efort.

Anomaliile congenitale asociate apar mai frecvent în sechestrarea extralobară decât în ​​sechestrarea intralobară. Aproximativ 50% până la 60% dintre pacienți au o altă anomalie congenitală. Poate include hernie diafragmatică congenitală, malformație adenomatoidă chistică congenitală, defect coloanei vertebrale, boli cardiace congenitale, fistulă traheoesofagiană, hipoplazie pulmonară, chist bronhogen și megacolon congenital.

Clasificare

Ambele tipuri sechestrarea pulmonară sunt similare în ceea ce privește arborele bronșic și furnizarea arterială/drenajul venos, dar diferă în raport cu pleura.

Sechestrarea pulmonară poate fi împărțită în două grupuri separate pe baza relației țesutului pulmonar segmentar anormal cu pleura:

Sechestrarea intralobară (ILS)

Reprezintă majoritatea (75-85% din totalul sechestrelor) și apare mai târziu în copilărie cu infecții recurente. Sechestrările intralobare sunt strâns legate de plămânul normal adiacent și nu au o pleură separată. Este mai frecvent în lobul inferior stâng. Aproximativ două treimi din sechestrările intralobare se găsesc în segmentul bazal posterior al lobului inferior stâng. Acest lucru este mai frecvent și are o incidență raportată de 75% până la 86% în toate cazurile de sechestrare. În cazurile în care sechestrul intralobar are loc în plămânul drept, acesta este cel mai adesea combinat cu sindromul Scimitar (caracterizat printr-un plămân hipoplastic care se scurge dintr-o venă pulmonară anormală în sistemul venos sistemic). Acesta este un tip de revenire venoasă pulmonară parțial anormală și este una dintre mai multe constatări în sindromul venolobar pulmonar congenital). În ele, drenajul venos apare de obicei prin venele pulmonare, dar poate apărea prin sistemul azigotico-hemiazigotic, vena portală, atriul drept sau vena cavă inferioară.

Sechestrarea extralobară (ELS)

Este mai puțin frecventă (15-25% din toate sechestrele). Se observă de obicei în perioada neonatală, mai des la bărbați într-un raport de 4: 1. Sechestrarea poate fi infradiafragmatică în 10% din cazuri. Acest tip de sechestrare este separat de plămânul înconjurător prin propria sa pleură.

Prin definiție, nu există nicio comunicare cu arborele traheobronșic. În majoritatea cazurilor, țesutul pulmonar anormal are un aport arterial sistemic, care este de obicei o ramură a aortei. Drenajul venos se efectuează cel mai adesea prin venele sistemice către atriul drept.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe baza datelor anamnestice, a examenului fizic și a imaginii suplimentare a plămânilor.

Radiografie

La radiografie, extrudarea este adesea observată sub formă de opacitate triunghiulară în segmentul afectat. Sechestrarea poate dobândi o structură chistică dacă este infectată.

Ecografie

Partea sechestrată a plămânului este de obicei mai ecogenică decât restul plămânului. În ultrasunetele prenatale, sechestrarea extralobară poate fi observată încă din 16 săptămâni de gestație și apare de obicei ca o masă echogenică triunghiulară solidă, bine definită. Color Doppler poate identifica vasul alimentar (cazuri intrauterine) din aorta. Dacă sechestrul este subfrenic, poate apărea ca o masă intra-abdominală ecogenică.

Tomografia computerizată are o rezoluție mai mare, distinge într-o măsură mai mare și cu o mai mare certitudine extralobar de sechestrare intralobar.

Diagnostic diferentiat

Următoarele boli ar trebui luate în considerare în planul de diagnostic diferențial:

  • malformații congenitale ale căilor respiratorii pulmonare
  • neuroblastom
  • chist bronhogen
  • bronșiectazii (în ILS infectate)

În localizarea infradiafragmatică:

  • neuroblastom suprarenal
  • teratom
  • chistul duplicării foregut
  • nefrom mezoblastic
  • hemoragie suprarenală

Tratament

Toată sechestrarea pulmonară trebuie îndepărtată chirurgical. Această operație este sigură chiar și în primul an de viață și nu afectează funcția sau dezvoltarea pulmonară. Acești copii vor crește normal și vor avea funcții pulmonare normale.

Fetusii care nu au hidrops la prima detectare a leziunii ar trebui monitorizați îndeaproape cu ultrasunete cel puțin săptămânal pentru a căuta dezvoltarea hidropsului. Hydrops fetal este o acumulare de lichid în exces care poate fi văzut în abdomen, plămâni sau pielea fătului.

Sechestrările extralobare cu pleuralele lor individuale pot fi de obicei îndepărtate, economisind țesutul pulmonar normal, deși tipul intralobar va necesita rezecție segmentară sau chiar lobectomie.

Prognoza

Majoritatea copiilor cu sechestrarea pulmonară au un prognostic foarte bun. Sechestrarea pulmonară rămâne aceeași dimensiune sau crește cu fătul, dar de obicei nu provoacă probleme grave, probabil pentru că există suficient spațiu pentru ca partea normală a plămânului să crească. Masa se poate micșora în dimensiune înainte de naștere. În toate aceste cazuri, perspectivele pentru o viață normală sunt excelente. Acești fături trebuie monitorizați îndeaproape și sechestrarea pulmonară îndepărtată chirurgical după naștere. Îndepărtarea este adesea o procedură opțională în copilăria timpurie. Involutia spontană a fost raportată în unele cazuri.