funcției pulmonare

Simptomele și semnele clinice ale IBD apar adesea treptat și includ:

  • Dispnee care progresează lent
  • Tuse neproductivă
  • Crepitație
  • Ceas de sticlă cuie
  • Teste anormale ale funcției pulmonare, cu dovezi ale modificărilor restrictive și schimbului de gaze afectat

IBD este o boală pulmonară restrictivă invalidantă care afectează activitatea fizică zilnică a pacienților. 3.7

Debutul simptomelor este lent, dar se agravează progresiv în timp. 3.7

Întârzierea dintre debutul simptomelor și diagnosticul final variază și poate fi cuprinsă între 6 luni și doi ani. La auscultație, crepitațiile se aud la 90% dintre pacienți, iar unghiile cu „sticlă de ceas” sunt observate la 50% dintre persoanele cu IBD. 3.7

IBD este adesea diagnosticată inițial ca o altă boală pulmonară, deoarece simptomele sunt similare cu cele ale altor boli respiratorii, cum ar fi boala pulmonară obstructivă cronică. 1

Poate dura luni sau chiar ani pentru a face un diagnostic corect de IBD. 7

Evoluția bolii este imprevizibilă. 3 IBD poate progresa rapid sau lent și fiecare pacient este diferit. 3
Conservarea funcției pulmonare este principalul obiectiv al tratamentului pacienților cu IBD

Un diagnostic clar de IBD necesită:

(a) excluderea altor boli pulmonare difuze de etiologie cunoscută (boli profesionale, boli ale țesutului conjunctiv sau toxicitate medicamentoasă) și

(b) prezența unui model histologic de pneumonie interstițială comună la examinarea materialului obținut prin biopsie pulmonară chirurgicală sau dovezi radiologice ale pneumoniei interstițiale comune la tomografie computerizată de înaltă rezoluție sau ambele. 3

Care este scopul testelor pentru evaluarea funcției pulmonare?

Testele funcției pulmonare îi ajută pe medici să evalueze măsura în care fibroza a afectat plămânii unui pacient. 4
Testele periodice oferă informații importante despre starea pulmonară a pacientului. 4

Prin urmărirea regulată, medicii pot determina cât de bine reacționează pacienții la tratament, cât de repede progresează boala lor și potențialii pași următori. 4

Teste hematologice și microbiologice

  • Nu există anomalii specifice IBF în parametrii de laborator 6
  • Analiza celulară a spălării bronhoalveolare poate fi adecvată la unii pacienți - de exemplu, pentru a exclude pneumonita cronică de hipersensibilitate 3
  • Anumite analize de sânge ar putea fi făcute pentru a exclude alte cauze ale bolii pulmonare interstițiale 6

Nu există anomalii specifice de laborator specifice IBD. 7

Chiar și în absența simptomelor specifice bolii țesutului conjunctiv, testarea serologică ar trebui efectuată la toți pacienții. 7
Prezența anticorpilor antinucleari sau a factorului reumatoid poate fi detectată la 20% dintre pacienții cu IBD. 7


Spirometrie

IBD este o boală pulmonară restrictivă 7.8:

  • Capacitatea vitală este redusă, expansiunea pulmonară este limitată
  • Toți pacienții cu boală pulmonară interstițială ar trebui să fie supuși spirometriei în repaus și măsurării capacității de difuzie la început, ceea ce oferă informații obiective despre gravitatea bolii 8
  • În IBD, nivelurile TLCO sunt inițial un indicator mai fiabil al progresiei bolii decât alți indicatori ai funcției pulmonare în repaus 3

  • Scăderea față de valoarea inițială cu ≥ 10% în FVC sau ≥ 15% în TLCO 6-12 luni după diagnostic este asociată cu o mortalitate mai mare 3
  • În desaturarea IBF 3


Alte teste: Ser și markeri ai spălării bronhoalveolare

  • Datele retrospective privind valoarea predictivă a serului și markerii lavajului bronhoalveolar în IBD sunt limitate. De asemenea, acestea nu sunt disponibile pe scară largă în practica clinică de rutină 3

Asociat cu morbiditate crescută /

  • Studiile plasmatice și nivelurile de lavaj bronhoalveolar ale MMP sugerează că MMP1 și MMP7 sunt crescute la pacienții cu IBD, iar nivelurile de MMP7 se pot corela cu severitatea bolii 3 .
  • Prezența fibrocitelor circulante (celule progenitoare mezenchimale) este asociată cu o șansă mai mică de supraviețuire pe termen scurt 3 .


Cel mai recent consens internațional cu privire la diagnosticul și tratamentul IBD afirmă că spălarea bronhoalveolară (BAL) cu analiză celulară nu ar trebui efectuată sistematic la toți pacienții aflați în procesul de diagnosticare, dar ar putea fi totuși adecvată într-un număr mic de cazuri. 3

În anumite cazuri, BAL poate fi util în diferențierea altor boli, cum ar fi pneumonita de hipersensibilitate sau pneumonia interstițială nespecifică. 3

Mai multe despre.

Află mai multe despre.

Sunteți un profesionist medical?

Aflați mai multe despre tratamentul cu FIB înregistrându-vă acum!

Referințe:
1. Lamas D. J., Kawut S. M., Bagiella E., Accesul întârziat și supraviețuirea în fibroza pulmonară idiopatică. Am J Respir Crit Care Med Vol 184. pp 842–847, 2011
2. Woodcock H.W., Maher T.M. Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, F1000Prime Rep. 2014; 6:16.
3. Raghu G și colab. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824 1
4. Martinez F.J., Flaherty K., Testarea funcției pulmonare în pneumonia interstițială idiopatică. Proc Am Thorac Soc Vol 3. pp 315-321, 2006 4.3. Wells AU și colab. Torace 2008; 63: 1–58;
5. E. King T., Albera C., Bradford W. Z. și colab., Rata mortalității pentru toate cauzele la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică Implicații pentru proiectarea și executarea studiilor clinice. Amer J Respir Crit Care Med 2014; 189: 825-831
6. Meltzer EB și Noble PW. Orphanet J Rare Dis 2008; 3: 8-22;
7. Antoni Xaubet și colab. Liniile directoare pentru diagnosticul și tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice; Arch Bronconeumol. 2013; 49 (8): 343-353
8. Wells AU și colab. Torace 2008; 63: 1–58
9. Prasse A și colab. Am J Respir Crit Care Med 2009; 179: 717-723;

Acest site web este destinat profesioniștilor din domeniul medical din Bulgaria. Conținutul paginilor Roche Bulgaria EOOD este supus dreptului de autor al companiei. Orice drepturi care nu sunt acordate în mod expres sunt rezervate. Orice reproducere, transfer, distribuție sau stocare a unei părți sau a întregului conținut, cu excepția scopurilor personale, poate fi efectuată numai cu permisiunea expresă scrisă a Roche Bulgaria EOOD. ROSH Bulgaria EOOD Sofia 1618, 16 Str. Byalo Pole, Tel.: (02) 818 44 44, fax: (02) 859 11 99 Linie telefonică: 0700 10 280 (24 de ore pe zi pentru întreg teritoriul țării, la prețul unui apel local).