Sindromul Sjögren (sindromul uscat, sindromul limfoexocrin) este o boală autoimună caracterizată printr-o triada de mucoase uscate, piele uscată și poliartrită. Descrierea completă a simptomelor și descoperirea histologică a bolii a fost dată de Sjogren în 1938. Este mai frecventă la femeile cu vârsta peste 50 de ani, afectând toate rasele. Sindromul Sjögren se poate dezvolta și în cursul

simptome
alte boli autoimune sau limfoproliferative (formă secundară). Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Uscarea pielii și a mucoaselor se datorează unei scăderi progresive a secreției glandelor lor exocrine, în principal salivare, lacrimală și transpirată, și mai rar pe cele ale membranelor mucoase ale tractului respirator și digestiv. Este considerată a fi o boală autoimună, care se dovedește prin combinația sa frecventă cu alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, sclerodermia, tiroidita Hashimoto.

Simptomele sindromului Sjögren

Diagnosticul sindromului Sjögren este confirmat de o serie de teste de laborator. Testul Schirmer și testul roșu Bengal sunt folosite pentru a dovedi xeroftalmia. Testele de laborator se caracterizează prin prezența unui sindrom inflamator, care se exprimă prin VSH crescută, hipergammaglobulinemie (în aproximativ 80% din cazuri) și crioglobulinemie în aproximativ 20%; anemia moderată este adesea prezentă; leucocitoză cu creșterea limfocitelor și eozinofilelor în sânge în timpul convulsiilor febrile. În 75% din cazurile de sindrom Sjögren, se dovedește prezența factorului reumatoid; în 2/3 din cazuri anticorpii antinucleari au fost depistați prin testarea imunofluorescenței. Deosebit de caracteristică este prezența anticorpilor anti-SSB (anti-La), care sunt considerați un marker caracteristic în forma primară a sindromului. Importantă pentru diagnostic este biopsia glandelor exocrine, în principal a glandelor salivare. O trăsătură caracteristică este formarea infiltratelor de limfocite în glandele exocrine cu atrofia ulterioară a acinusilor acestora și dezvoltarea fibrozei interstițiale și a sclerozei.

Sindromul Sjögren poate apărea în două forme clinice. Unul este neinflamator, care apare cu ESR ușor modificat, lipsa hipergammaglobulinemiei, absența sau ușoară mărire a glandelor salivare și manifestări extraglandulare mici. Al doilea apare cu manifestări inflamatorii marcate, modificări extraglandulare, hipergammaglobulinemie, prezența factorului reumatoid și a anticorpilor antinucleari. În ambele forme, totuși, uscăciunea pielii și a mucoaselor este la fel de severă. La un procent mic de pacienți, sindromul Sjögren poate fi complicat de dezvoltarea limfomului, de obicei după o lungă istorie a bolii.

Tratamentul sindromului Sjögren

Tratamentul pentru sindromul Sjögren este în mare parte simptomatic. Lacrimile artificiale sunt utilizate pentru uscăciunea severă a ochilor (xeroftalmie). Recent, a fost sintetizat un substitut de salivă, care este pulverizat în gură. Terapia cu corticosteroizi este, de asemenea, utilizată în tratament, în special în formele mai severe și în prezența simptomelor extraglandulare (vasculită din partea plămânilor, a pielii, a rinichilor), precum și în cazul unei măriri semnificative a glandelor salivare. Cu toate acestea, efectul său asupra sindromului uscat (uscăciunea pielii și a mucoaselor) nu a fost încă precizat. Prognoza la Sindromul Sjögren este discutabil în ceea ce privește recuperarea finală.