Miopatia este o boală cronică caracterizată prin atrofie musculară progresivă. Există miopatie dobândită și ereditară (distrofii musculare). Miopatiile ereditare pot fi cauzate atât de afectarea musculară primară, cât și de denervarea musculară, ca urmare a afectării sistemului nervos.

acestei boli

  • Miopatie tiroidiană;
  • Miopatie steroidă;
  • Miopatie alcoolică;
  • Polimiozita (idiopatică sau tumorală).

Distrofiile musculare încep rar după vârsta de 30 de ani, acestea includ:

  • Miodistrofia Duchenne - boală progresivă dificil de tratat - boala începe în primii ani de viață, moartea are loc înainte de vârsta de 25 de ani. Afectează în principal băieții;
  • Miodistrofia facial-brahială a Landouzy-Dejerine este o boală cu un tip de moștenire autosomal dominant, debutul bolii între 10 și 20 de ani;
  • Miodistrofia membrelor - boala afectează mușchii umărului și centurii pelvine, debutul bolii între 15 și 25 de ani;
  • Miotonia distrofică - Boala se manifestă adesea la adolescență și la vârsta adultă miotonie, pierderea în greutate a mușchilor distali, endocrinopatii, impotență, chelie a frunții, cataractă. Boala este moștenită în mod autosomal dominant;
  • Miastenia gravis - de regulă, mușchii externi ai ochiului sunt afectați; simptomele sunt destul de variabile; ca și în cazul miopatiei, mușchii proximali (situați mai aproape de centrul corpului) sunt afectați.

Simptome și diagnostic de miopatie

Dacă pacientul se plânge de slăbiciune musculară, atunci următoarele simptome pot indica favoarea miopatiei:

  • Slăbiciunea musculară se dezvoltă treptat și este simetrică;
  • Nu există parestezii la nivelul membrelor;
  • Slăbiciunea este mai pronunțată în părțile proximale ale membrelor, ca urmare a faptului că acțiuni precum urcarea scărilor și pieptănarea părului provoacă dificultăți semnificative pacientului;
  • Funcția pelviană nu este de obicei afectată;
  • Slăbiciunea nu este de obicei însoțită de durere, dar sunt posibile crampe dureroase.

Atunci când examinează un pacient cu suspiciune de miopatie, medicul trebuie să rezolve trei sarcini principale:

  1. Pentru a afla dacă slăbiciunea este cu adevărat cauzată de leziuni musculare primare;
  2. Pentru a determina dacă miopatia este dobândită sau congenitală;
  3. În cazul miopatiei dobândite, aflați dacă este legată de o altă boală.

Ar trebui clarificat:

  • Antecedente familiale ale altor cazuri ale acestei boli;
  • Prezența tulburărilor de deglutiție (simptom de polimiozită), vedere dublă (simptom de miastenie gravis), slăbiciune periodică în timpul zilei;
  • Fenomen miotonic - strângerea strânsă a unui pumn, pacientul nu îl poate dizolva rapid;
  • Cunoașterea vârstei pacientului la care au apărut primele simptome ale bolii ajută la deosebirea miopatiei congenitale de cele dobândite și la prescrierea tratamentului potrivit.

Următoarele simptome sunt caracteristice miopatiei:

  • Slăbiciunea părților proximale ale membrelor este mai pronunțată decât cele distale (cu excepția distrofiei miotone). Se verifică forța mușchilor deltoizi și iliopsoas. Scăderea forței la nivelul membrelor distale este mai frecventă în polineuropatie;
  • Mușchii flexori ai gâtului sunt mai slabi decât mușchii extensori;
  • Reflexele profunde sunt păstrate sau ușor reduse (cu excepția stadiului târziu al bolii);
  • Sensibilitatea nu este afectată - spre deosebire de neuropatii.

Următoarele simptome ajută la distingerea unei miopatii de alta:

  • Slăbiciunea mușchilor feței - este dificil pentru pacient să închidă ochii, să-și umfle obrajii, să fluiere. Înfrângerea mușchilor faciali este caracteristică distrofiei musculare facial-brahiale;
  • Oboseala musculară, în special a mușchilor oculari externi. Aproape toți pacienții cu miastenie gravis într-un stadiu sau altul dezvoltă ptoză sau vedere dublă în timp ce există o variabilitate a simptomelor. În plus, sunt posibile disartrie și disfagie;
  • Înfrângerea în principal a mușchilor centurii și șoldurilor pelvine este un simptom al distrofiei musculare a membrelor;
  • Mostre pentru miotonie. Examinați miotonia de percuție în limbă și tenor, verificați dacă există miotonia pleoapelor - pacientului i se cere să închidă ochii și apoi să deschidă rapid ochii. Pacienții cu miotonie, de asemenea, nu pot îndrepta rapid palma după ce au strâns-o într-un pumn (fenomen miotonic).

Tratamentul miopatiei

Tratamentul miopatiilor ereditare vizează în principal corectarea metabolismului în țesutul nervos și muscular. Tratamentul miopatiei se efectuează cu ajutorul unor agenți anabolizanți, vitamine, stimulente biogene, preparate de potasiu, medicamente anticolinesterazice, agenți vasoactivi, medicamente tropotrope.

Această terapie este utilizată și în tratamentul miopatiilor dobândite, dar accentul principal se pune pe eliminarea bolii de bază. Tratamentul este de obicei lung.

Miopatie cu steroizi . Pacientul poate lua corticosteroizi pentru a trata o altă afecțiune. Miopatia este cauzată cel mai adesea de utilizarea corticosteroizilor cu fluor. Trebuie verificat pentru simptome ale bolii Itsenko-Cushing .

Miopatia alcoolică . Istoria poate arăta alcoolism; aflați simptomele cardiomiopatiei. În unele cazuri, miopatia alcoolică poate fi însoțită de durere.

Miopatia tiroidiană . Boala poate însoți atât hipotiroidismul, cât și tirotoxicoza.

Polimiozita . Polimiozita idiopatică se caracterizează prin niveluri crescute de creatin fosfokinază. Uneori există simptome ale altor boli ale țesutului conjunctiv (poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic). În dermatomiozită, pe lângă simptomele caracteristice polimiozitei, se remarcă și modificări caracteristice ale pielii. Tratamentul se face cu corticosteroizi. Dacă terapia cu corticosteroizi este ineficientă sau toxică, trebuie inițiat tratamentul cu metotrexat sau ciclofosfamidă.

Paralizie periodică . Atacurile bolii pot fi cauzate de frig, aportul de alimente sau activitatea fizică. Nivelurile de potasiu din sânge trebuie verificate în timpul unui atac. Un istoric familial poate indica alte cazuri ale acestei boli. În forma hiperkalemică a bolii, miotonia este posibilă.

Polimialgia reumatică . Slăbiciunea musculară nu este tipică pentru această boală, dar pacienții se plâng adesea de dureri musculare și articulare. Rata de sedimentare a eritrocitelor este crescută. Tratamentul cu corticosteroizi cu doze mici este util.

Miastenia gravis . Miastenia gravis se caracterizează prin fluctuații ale slăbiciunii musculare în timpul zilei. Testul de proserină, EMG cu stimulare ritmică a nervilor motori, EMG a unei fibre musculare sunt de obicei utilizate pentru a confirma diagnosticul. De asemenea, se efectuează un test de sânge pentru anticorpi la receptorii acetilcolinei. Tratamentul miasteniei gravis constă în numirea de medicamente anticolinesterazice, prednison, timectomie, în unele cazuri imunosupresoare și plasmafereză sunt utilizate pentru tratament. Unii experți consideră că miastenia gravis este la același nivel cu miopatiile.

Sindromul Eaton-Lambert este o patologie paraneoplazică rară asociată cu afectarea transmisiei neuromusculare. Patologia se bazează cel mai adesea pe boli pulmonare maligne. Spre deosebire de miastenia gravis, mușchii oculari externi sunt rar implicați în procesul patologic.