Expert medical al articolului

  • Motive
  • Simptome
  • Diagnostic
  • Ce trebuie să studiem?
  • Cum să studiezi?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?

Sindromul adrenogenital (virilismul suprarenalian) este un sindrom în care o cantitate excesivă de androgen suprarenalian cauzează virilizarea.

sindromul

Diagnosticul este clinic, confirmat de niveluri crescute de androgeni cu și fără inhibare a dexametazonei; Pentru a determina cauza cauzei, poate fi necesară vizualizarea glandelor suprarenale cu o biopsie atunci când este detectată o formațiune volumetrică. Tratamentul sindromului adrenogenital depinde de cauză.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]]

Provoacă sindromul adrenogenital

Cauza sindromului adrenogenital poate fi o tumoare a glandelor suprarenale sau hiperplazie suprarenală. Uneori tumoarea secretă un exces de androgen și cortizol, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului Cushing cu suprimarea secreției de ACTH și atrofia glandei suprarenale contralaterale.

Hiperplazia suprarenală este de obicei congenitală; hiperplazia suprarenală virilizantă tardivă este o variantă congenitală. Ambele sunt cauzate de o tulburare a hidroxilării precursorilor cortizolului, în care se acumulează și sunt utilizate pentru producerea de androgeni. În hiperplazia virilizantă târzie, defectul este parțial, deci clinic boala poate să nu apară până la vârsta adultă.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Simptomele sindromului adrenogenital

Efectele depind de sexul și vârsta pacientului la debutul bolii, mai vizibile la femei. Simptomele și simptomele includ hirsutism (cazurile ușoare pot fi singurul semn), chelie, acnee, schimbarea vocii (roșeață). Poate creșterea libidoului. Copiii pre-adolescenți pot accelera creșterea. Băieții prepubertali au o maturare sexuală timpurie. Fetele pot dezvolta amenoree, atrofie uterină, hipertrofie clitoriană, reducerea sânilor, masculinitate.

La bărbații în vârstă, excesul de androgeni din glandele suprarenale poate suprima funcția gonadelor și poate provoca infertilitate. Țesutul suprarenal ectopic din testicule poate mări și simula tumora.

[24], [25], [26], [27]

Diagnosticul sindromului adrenogenital

Sindromul adrenogenital este suspectat pe bază clinică, deși hirsutismul moderat și virilizarea gipomenoreey și cu niveluri crescute de testosteron plasmatic pot fi observate în sindromul ovarului polichistic (Stein-Leventhal). Diagnosticul glandei suprarenale este confirmat de nivelul crescut de androgeni din glandele suprarenale. Când hiperplazia suprarenală în urină crește excreția de dehidroepiandrosteron (DHEA) și sulfat (DGEAS) gravidă, adesea nivelurile crescute de cortizol liber au scăzut. Nivelurile plasmatice de DHEA, DHEAS, hidroxiprogesteronă, testosteron și androstendion pot fi crescute. Nivelul 17 ghidroksiprogesterona mai mult de 30 nmol/l după 30 de minute după administrarea a 0,25 mg kozintropină ACTH intramuscular caracteristică a celor mai frecvente forme de hiperplazie suprarenală.

Tumorile viruse sunt excluse dacă dexametazonă 0,5 mg pe cale orală la fiecare 6 ore timp de 48 de ore suprimă producția excesivă de androgeni. Dacă nu se observă supresia, pentru detectarea tumorii trebuie efectuate CT și RMN ale glandelor suprarenale și ultrasunete ale ovarelor.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]