sindromul Bud-Chiari

Sindromul Budd-Chiari se datorează obstrucției venelor hepatice prin diferite procese patologice. Cel mai adesea este tromboza venelor hepatice sau comprimarea lor de către masele tumorale. Ca urmare, apare staza sanguină și necroza ficatului. Se dezvoltă insuficiență hepatică acută sau cronică.

Venele hepatice conectează sistemul venei portale (v. Portae) cu sistemul venos general. Venele hepatice încep de la venele centrale (vv. Centrales), se unesc în vene mai mari și formează trei vene hepatice mari, care curg în vena cavă inferioară (v. Cava inferioară).

Se face distincția între sindromul Bud-Chiari primar datorat trombozei sau flebitei venelor hepatice și sindromul Bud-Chiari secundar rezultat din compresia externă a venelor hepatice și/sau a venei cave inferioare.

Care sunt cauzele sindromului Bud-Chiari?

Cele mai frecvente cauze ale sindromului primar Bud-Chiari sunt:

  • boli mieloproliferative - trombocitemie esențială, pilicitemie vera, mielofibroză idiopatică, în care există o coagulare crescută a sângelui
  • hemoglobinurie nocturnă paroxistică
  • administrarea de contraceptive orale care cresc riscul formării cheagurilor de sânge
  • sarcina.

Sindromul secundar Bud-Chiari poate fi cauzat de:

  • tumori - cancer la ficat, rinichi, suprarenale, pancreas. Procesul tumoral poate comprima venele hepatice sau poate pătrunde în peretele vasului
  • abcese (de exemplu, amoebiază), chisturi (de exemplu, chistul echinococic al ficatului).

Ce modificări apar în sindromul Bud-Chiari?

Obstrucția unei vene hepatice de obicei nu provoacă simptome. Cu toate acestea, când 2 vene hepatice sunt blocate, sângele stagnează în ficat - congestie venoasă. Se dezvoltă hipertensiunea portală, apare hipoxia celulară și necroza celulelor hepatice. În formele fulminante, acest lucru duce la insuficiență hepatică. În formele cronice, se dezvoltă fibroză și ciroză hepatică.

Care sunt simptomele sindromului Bud-Chiari?

Manifestările clinice ale sindromului Bud-Chiari depind de gradul de obstrucție a venelor hepatice și de rata la care apare. Există forme acute (fulminante), în care insuficiența hepatică se dezvoltă rapid în câteva săptămâni și formă cronică, în care se dezvoltă treptat ciroza hepatică și insuficiența hepatică.

Forma acută este observată cel mai frecvent la pacienții cu boli de sânge, cancer la ficat sau la rinichi care au o deteriorare bruscă. Simptomele tipice sunt:

  • durere în jumătatea superioară a abdomenului
  • ficat mărit (hepatomegalie)
  • ascita - colectare de lichid în cavitatea abdominală
  • icter ușor
  • umflarea membrelor inferioare.

Cu ocluzia completă a venelor hepatice, coma hepatică apare rapid.

Forma cronică este mai frecventă. Pacienții se plâng de durere în hipocondrul drept, ficatul este mărit, există o ascită în creștere.

Dacă nu este tratat, sindromul Bud-Chiari poate duce la o serie de complicații grave, cum ar fi encefalopatia hepatică, varicele, sindromul hepatorenal.

Cum este diagnosticat sindromul Bud-Chiari?

Manifestările clinice și datele din anamneză pentru prezența bolilor de sânge și a tumorilor ajută la diagnosticarea sindromului Bud-Chiari. Cu toate acestea, cercetarea instrumentală joacă un rol cheie:

  • Ecograf Doppler
  • tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică
  • venografie, cavografie
  • biopsie hepatică.

Care este tratamentul sindromului Bud-Chiari?

Scopul tratamentului este de a elimina obstrucția, de a trata boala de bază, de a limita afectarea hepatică progresivă și de a preveni complicațiile. Condus:

  • terapie anticoagulantă - heparină, warfarină
  • tromboliză - urokinază
  • diuretice pentru tratamentul ascitei
  • șunt portosistematic intrahepatic transjugular (TIPS)
  • angioplastie
  • șunt portosistemic chirurgical
  • transplant de ficat - utilizat la pacienții la care alte tratamente nu au reușit sau la pacienții care au dezvoltat ciroză hepatică decompensată.