Sindromul carcinoid este o afecțiune rară.

sindromul

În esență, este un set de simptome la pacienții cu metastaze datorate tumorilor carcinoide.

Tumorile carcinoide provin din celule neuroendocrine care sunt răspândite în organism.

Sindromul este rezultatul substanțelor vasoactive (serotonină, bradikinină, histamină, prostaglandine, hormoni polipeptidici) secretate de tumoră.

Tumorile carcinoide se caracterizează prin faptul că 1/3 dintre ele sunt multiple, 1/3 dintre cele localizate în tractul digestiv se află în intestinul subțire, 1/3 dintre pacienți au o altă boală malignă, 1/3 din aceste tumori metastazează.

Sindromul carcinoid se caracterizează prin încălzire și roșeață a feței, diaree severă și crize de astm. Se dezvoltă la mai puțin de 10% dintre pacienții cu tumori carcinoide. 90% din tumorile carcinoide provin din ileonul distal sau din apendice și reprezintă 90% din tumorile din apendice.

În funcție de frecvența lor, tumorile carcinoide pot apărea în apendice, ileon, rect și bronhii. Foarte scăzut în pancreas, vezică biliară, ficat, laringe, testicule și ovare.

Tumorile carcinoide limitate la intestinul subțire și mezenter nu oferă o imagine clinică a sindromului carcinoid. După răspândirea în ficat, acestea se metastazează în plămâni, oase, piele și alte organe. Excepția este tumorile carcinoide ovariene. Produsele lor secretoare intră în circulația sistemică și se prezintă cu sindrom carcinoid în absența metastazelor hepatice.

Patogeneza sindromul carcinoid este că atunci când tumorile carcinoide se răspândesc în ficat, pacienții dezvoltă sindromul carcinoid, adică se manifestă atunci când substanțele vasoactive produse de tumora carcinoidă ajung în circulația sistemică.

Tumorile carcinoide originare din stomac sunt întotdeauna asociate cu hipo- sau aclorhidrie. Nu fac niciodată metastaze și uneori secretă histamină. Tumorile carcinoide din plămâni produc serotonină, gastrină, ACTH, histamină. Tumorile din exteriorul apendicelui sunt adesea maligne, iar cele din interiorul apendicelui sunt benigne dacă au un diametru de până la 2 cm. Tumorile carcinoide rectale produc diverse polipeptide.

Tumorile carcinoide secretă fosfatază acidă, alfa-1-antitripsină, catecolamine, dopamină, factor de creștere a fibroblastelor, gastrină, glucagon, 5-HT, insulină, calikreină, neuropeptide, pancreatatină, prostaglandine, sestatonină, serotonină, serotonină. Toate aceste molecule sunt responsabile de simptomele sindromului carcinoid.

Tabloul clinic la sindromul carcinoid este foarte specific.

Ambele sexe sunt afectate în mod egal. Tumorile carcinoide apar mai frecvent la pacienții cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani. Cresc încet și este posibil să nu dea simptome ani de zile. Debutul poate fi spontan sau provocat de alcool, medicamente, stres.

Un simptom comun este diareea, împreună cu roșeața feței și a gâtului. Sub influența serotoninei, apare stenoza valvei tricuspidiene.

Alte simptome includ astm, dispnee, palpitații, oboseală, tensiune arterială scăzută, astenie și amețeli. Miopatia, artrita, artralgia sunt mai puțin frecvente. Roșeața se datorează vasodilatației tranzitorii și acoperă capul, fața, gâtul, pieptul superior și epigastrul. Poate dura o perioadă scurtă de timp sau până la câteva ore în stadiile târzii ale bolii. De obicei, este însoțită de tahicardie. Unii pacienți dezvoltă telangiectazii.

Tumorile din intestin pot provoca obstrucție intestinală. În prezența metastazelor hepatice, se stabilește hepatomegalie.

Măsurarea hormonilor din sânge și urină, măsurarea acidului 5-hidroxiindoleacetic în urină de 24 de ore, precum și alte teste precum scintigrafie, CT, RMN, ultrasunografie sunt importante pentru diagnostic.

Diagnosticul diferențial se face cu anafilaxie, angioedem, sindrom de colon iritabil etc.

Tratamentul poate fi medical (interferon, blocante ale histaminei, antagoniști ai serotoninei, corticosteroizi, somatostatină) sau chirurgical.