Postat de Dr. Tsvetoslav Georgiev pe 16 septembrie 2018 în Reumatologie

este asociată

Sindromul Felty (SF) este una dintre numeroasele complicații sistemice ale poliartritei reumatoide seropozitive (RA), care se dezvoltă la pacienții cu afectare extraarticulară neobișnuit de severă și tulburări imunologice. Este o combinație de poliartrită reumatoidă, splenomegalie și neutropenie.

Frecvență

Se estimează că aproximativ 3% (conform literaturii de specialitate) dintre pacienții cu RA dezvoltă SF. Aproximativ 2/3 sunt femei.

Motive

Apariția mai frecventă a SF în unele familii sugerează că factorii imunogenetici joacă un rol important. Prezența a două alele HLA-DRB1 ∗ 04 este asociată cu un risc crescut de SF.

Mecanism de dezvoltare

Mecanismele pentru dezvoltarea granulocitopeniei includ îndepărtarea accelerată a granulocitelor din circulație și suprimarea granulopoiezei. Ingerarea și acoperirea de către complexele imune duce la afectarea funcției granulocitelor, contribuind la îndepărtarea lor din RES. Anticorpii specifici care vizează antigenii suprafeței celulare și activarea complementului pot fi, de asemenea, implicați în mecanism.

Sechestrarea și marginarea granulocitelor în splină și venule ale plămânilor este motivul numărului redus al acestora în circulație. Autoanticorpii către factorul de stimulare a coloanei (G-CSF) pot juca, de asemenea, un rol în patogeneza sindromului.

Simptome

Implicarea articulațiilor este de obicei severă, dar nu mai severă decât cea a RA seropozitivă cu aceeași durată. Aproximativ 1/3 dintre pacienți au sinovită inactivă, după cum se evaluează prin semne și simptome, dar chiar și acești pacienți au o VSH crescută. Nivelurile medii au fost de 85 mm/h. Mărimea splinei variază. În 5-10% din cazuri splina nu este palpabilă, dar în majoritatea cazurilor există splenomegalie masivă. Masa medie a splinei în SF este de aproximativ 4 ori mai mare decât în ​​mod normal. Nu există nicio corelație între dimensiunea splinei și gradul de granulocitopenie.

Pacienții cu SF sunt predispuși la manifestări mai extraarticulare. Pierderea în greutate poate fi bruscă și inexplicabilă, de multe ori precedând câteva luni înainte de diagnosticarea SF. Pigmentarea maro pe suprafețele expuse ale corpului (în special tibia) poate fi asociată cu staza și extravazarea eritrocitelor cauzate de implicarea vaselor mici. Ulcerele membrelor inferioare sunt frecvente, dar nu par să difere de ulcerele la alți pacienți cu RA în ceea ce privește nutriția, recurența și asocierea cu vasculita. Frecvența manifestărilor extraarticulare în SF: noduli reumatoizi - 76%, scădere în greutate - 68%, sindrom Sjögren 56%, limfadenopatie - 34%, pleurezie - 19%, pigmentare a pielii 17%, neuropatie - 17%, episclerită - 7%.

Diagnostic

Granulocitopenia persistentă (sub 2000/mm3) ar trebui să fie disponibilă pentru diagnostic, dar o triază completă nu este o cerință absolută pentru diagnostic, deoarece pacienții fără splenomegalie reflectă adesea SF complet dezvoltat în raport cu cele mai multe caracteristici clinice, serologice și imunogene.

Diagnostic diferentiat

Suprimarea măduvei osoase de către citostatice; o altă cauză a granulocitopeniei; boli hematologice; infecţie.

Tratament

Tratamentul este efectuat de un reumatolog într-un spital (spital) după ce există un risc crescut de infecții. Tratamentul specific al granulocitelor nu este necesar, cu excepția cazurilor de infecție sau când acestea scad sub 1000/mm3. Adesea granulocitopenia poate fi îmbunătățită în timpul terapiei cu agenți utilizați pentru tratarea artritei reumatoide - medicamente antireumatice.

În cazul infecției sau granulocitelor sub 1000/mm3 (conform unor autori sub 1500) tratamentul poate fi direcționat direct către granulocitopenie utilizând factorul de creștere granulopoietic - are un efect asupra creșterii și tratamentului infecției. Terapia pe termen lung este necesară pentru a menține aceste beneficii, dar G-CSF este mai frecvent utilizat în practică.

Efectele secundare grave ale acestor medicamente includ exacerbarea artritei, vasculită leucocitoclastică cu debut nou, anemie, trombocitopenie și durere osoasă. Pentru a minimiza aceste efecte se utilizează o doză mică de pornire de G-CSF și un curs de glucocorticoizi. Deoarece splenomegalia oprește adesea tulburările hematologice în SF, a fost considerată o opțiune de tratament în trecut. Incidența splenectomiilor a scăzut în ultimii 20 de ani și este în prezent tratamentul la alegere pentru pacienții cu un răspuns inadecvat la terapie. După splenectomie, răspunsul este observat în câteva minute sau ore, dar apare granulocitopenia și persistă în ¼ de splenectomii.

Prognoza

Pacienții cu SF au o incidență crescută a infecțiilor comparativ cu grupul de control RA. Gradul de granulocitopenie corespunde slab numărului și severității infecțiilor până când numărul granulocitelor scade sub 1000/mm. Alți factori de risc pentru infecție includ ulcere ale pielii, corticosteroizi, afecțiuni cormorbide, severitatea RA și deformări asociate cu aceasta.

Majoritatea infecțiilor sunt cauzate de stafilococi, streptococi și bacili gram-negativi și afectează în principal pielea și căile respiratorii. În ciuda granulocitopeniei, puroiul se poate acumula, sugerând că locul infecției este capabil să concureze cu succes cu splina pentru granulocitele disponibile. Răspunsul la AB este de obicei adecvat. Hepatomegalia ușoară este frecventă în SF și au fost raportate creșteri ale FA și ale transaminazelor la aproximativ ¼ dintre pacienți. Un tip neobișnuit de afectare hepatică poate fi asociat cu sindromul Felty, dar apare rar la alți pacienți cu RA. Histologic, imaginea este descrisă ca hiperplazie regenerativă nodulară. Imaginea nu este tipică cirozei.