Expert medical al articolului

Sindromul Sjögren - o boală a țesutului conjunctiv autoimun relativ comun, afectează în principal femeile de vârstă mijlocie și se dezvoltă la aproximativ 30% dintre pacienții cu boli autoimune precum RA, LES, sclerodermie, vasculită, boală mixtă a țesutului conjunctiv, tiroidita Hashimoto, ciroză biliară primară și hepatită autoimună, identificarea factorilor determinanți genetici ai bolii (în special antigeni albi HLA-DR3 cu sindrom Sjögren primar).

pentru

Sindromul Sjogren poate fi primar sau secundar din cauza altor boli autoimune; în același timp, pe fondul sindromului Sjogren se poate dezvolta artrită asemănătoare reumatoidei și poate proteja diferite glande exocrine și alte organe. Simptomele specifice sindromului Sjogren: leziuni ale ochilor, cavității bucale și glandelor salivare, detectarea autoanticorpilor și rezultatele examinărilor histopatologice stau la baza diagnosticului bolii. Tratamentul este simptomatic.

[1], [2], [3]

Cauzele sindromului Sjogren

Apare infiltrarea parenchimatoasă a glandelor salivare, lacrimale și a altor limfocite T CD4 + exocrine cu o cantitate mică de limfocite B. Limfocitele T produc citokine inflamatorii (inclusiv interleukina-2, gamma-interferon). Celulele canalelor salivare sunt, de asemenea, capabile să producă citokine care afectează căile de secreție. Atrofia epiteliului glandelor lacrimale duce la uscăciunea corneei și a conjunctivei (cheratoconjunctivită uscată). Infiltrarea și proliferarea limfocitară a celulelor ductului glandei parotide determină îngustarea lumenului și, în unele cazuri - formarea unor structuri celulare compacte numite insule mioepiteliale. Uscăciunea, atrofia mucoasei și submucoasei tractului gastro-intestinal și infiltrarea difuză a limfocitelor și a celulelor plasmatice pot duce la dezvoltarea simptomelor relevante (de exemplu, disfagie).

[4], [5], [6], [7]

Simptomele sindromului Sjogren

De multe ori această boală este marcată inițial de afectarea ochilor și a cavității bucale; uneori aceste simptome ale sindromului Szignren sunt singurele. În cazurile severe, se produce o afectare severă a corneei odată cu separarea fragmentelor epiteliului său (cheratita filiformă), care poate duce la afectarea vederii. Fluxul salivar redus (xerostomia) duce la masticarea afectată, înghițirea, infecția candidozei secundare, șocul dinților și formarea de noduli în conductele salivare. În plus, există posibile simptome ale sindromului Sjogren, cum ar fi: scăderea capacității de a percepe mirosul și gustul. De asemenea, este posibil să se dezvolte pielea uscată, mucoasa nazală, laringele, faringele, bronhiile și vaginul. Căile respiratorii uscate pot duce la dezvoltarea tusei și a infecțiilor pulmonare. Există, de asemenea, dezvoltarea alopeciei. O treime dintre pacienți prezintă o mărire a glandei salivare parotide, care este de obicei groasă, netedă și ușor dureroasă. La oreionul cronic, durerea glandei parotide scade.

Artrita se dezvoltă la aproximativ o treime din pacienți și este similară cu cea a pacienților cu poliartrită reumatoidă.

De asemenea, pot exista și alte simptome ale sindromului Sjogren: limfadenopatie generalizată, fenomenul Raynaud, parenchim pulmonar (adesea, dar numai rar sever), vasculită (care implică rareori nervii periferici și sistemul nervos central sau pentru dezvoltarea unei erupții cutanate, inclusiv purpura), glomerulonefrita sau mononeurita multipla. Leziunile pot dezvolta acidoză tubulară renală, concentrare afectată, nefrită interstițială și formarea de calculi renali. Frecvența Psevdolimfom, tumori maligne, inclusiv macroglobulinemia nehodzhkinskihlimfom Waldenstrom și, la pacienții cu sindrom Sjögren este de 40 de ori mai mare decât la persoanele sănătoase. Această circumstanță necesită o monitorizare atentă a acestor condiții. De asemenea, este posibilă dezvoltarea bolilor cronice ale sistemului hepatobiliar, pancreatită (țesutul exocrin al pancreasului seamănă cu glandele salivare) pericardită fibrinoasă.

Diagnosticul sindromului Sjogren

Sindromul Sjögren trebuie suspectat la un pacient cu inflamație, ochi și gură uscați, glande salivare mărite, purpură și acidoză tubulară. Acești pacienți necesită o examinare suplimentară, inclusiv examinarea ochilor, glandele salivare și teste serologice. Diagnosticul se bazează pe 6 criterii: prezența modificărilor la nivelul ochilor, cavității bucale, modificări ale examenului oftalmologic, afectarea glandelor salivare, prezența autoanticorpilor și modificări histologice caracteristice. Diagnosticul este probabil dacă există 3 sau mai multe criterii (inclusiv criterii obiective) și sunt fiabile atunci când sunt îndeplinite 4 sau mai multe criterii.

Simptomele xeroftalmiei sunt: ​​uscăciunea ochilor timp de cel puțin 3 luni sau lacrimi artificiale de cel puțin 3 ori pe zi. De asemenea, este posibil să confirmați ochii uscați în timpul examinării la lumina unei lămpi tăiate. Xerostomia este diagnosticată cu mărirea glandelor salivare, episoade de gură uscată zilnică timp de cel puțin 3 luni, utilizarea zilnică a fluidelor pentru a facilita înghițirea.

Testul Schirmer este utilizat pentru a evalua severitatea ochilor, în care cantitatea de lichid lacrimal eliberat în 5 minute după iritare este evaluată prin plasarea unei benzi de hârtie de filtru sub pleoapa inferioară. La o vârstă fragedă, lungimea părții umezite a benzii este de obicei de 15 mm. La majoritatea pacienților cu sindrom Sjogren, acesta este mai mic de 5 mm, deși aproximativ 15% pot fi fals pozitivi și 15% pot avea reacții fals-negative. Un test foarte specific este colorarea ochilor la infuzarea cu picături pentru ochi care conțin o soluție de roz Bengal sau verde lisamină. Când este examinat în lumina lămpii cu fanta în favoarea acestui diagnostic, se arată timpul de rupere a filmului lacrimal fluorescent mai puțin de 10 secunde.

Leziunea glandei salivare confirmă producția de salivă anormal de scăzută (mai puțin de 1,5 ml în 15 minute), care se măsoară prin detectarea directă sau prin scintigrafie ptialografie a glandelor salivare, deși aceste teste sunt utilizate mai rar.

Criteriile serologice sunt sensibilitate și specificitate limitate și includ determinarea anticorpilor la antigen, sindromul Sjogren (Ro/SS-A) sau la antigenul nuclear (denumit La sau SS-B), anticorpi antinucleari sau anticorpi la gamma globulină. Factorul reumatoid este prezent în serul a peste 70% dintre pacienți, 70% au o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor, 33% - anemie și mai mult de 25% - leucopenie.

În caz de diagnostic neclar, este necesar să se efectueze o biopsie a glandelor salivare mici ale membranei mucoase. Modificările histologice includ acumulări mari de limfocite cu atrofie a țesutului acinar.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]