sunt

Siringomielia este o afecțiune caracterizată prin formarea unei cavități sau chist umplut cu lichid - așa-numitul. syrinx, în măduva spinării. Siringomielia este o boală cronică, iar dimensiunea seringii poate crește în timp, comprimând astfel țesutul nervos din jur. Simptomele pot varia în natură în funcție de locația și dimensiunea sirinxului. La rândul său, acest lucru poate crea o dificultate în aspectul diferențial de diagnosticare și poate întârzia diagnosticul.

Cele mai frecvente simptome sunt durerea la nivelul gâtului și umerilor, slăbiciune musculară, durere și rigiditate/greutate la nivelul picioarelor, amorțeală sau senzație scăzută, în special la cald și la frig, curbură anormală a coloanei vertebrale - scolioză și altele.

În majoritatea cazurilor, afecțiunea este asociată cu o malformație congenitală concomitentă, cum ar fi sindromul Arnold-Chiari. În alte cazuri, cauzele sunt dobândite - meningita, arahnoidita, tumoarea măduvei spinării, trauma. Asa numitul condiții idiopatice în care nu se găsește nicio cauză subiacentă.

O afecțiune apropiată de siringomielie este așa-numita. hidromelie, reprezentând o dilatare anormală a canalului central al măduvei spinării. Unii cercetători folosesc cei doi termeni în mod interschimbabil. Hidromelia poate fi găsită la nou-născuți și în copilăria timpurie cu sau fără o malformație Arnold-Chiari tip 2 asociată, în care poate fi prezentă și spina bifida. În cazurile de siringomielie, cavitatea umplută cu lichid nu comunică mai des cu alte spații umplute cu lichid și este, de asemenea, diagnosticată mai des la vârsta adultă.

Care sunt simptomele bolii?

Simptomele însoțitoare și severitatea siringomieliei pot varia foarte mult de la persoană la persoană. La unii afecțiunea este asimptomatică, în timp ce la alții poate duce la tulburări grave. Rata de progresie este, de asemenea, foarte variabilă. În majoritatea cazurilor, siringomielia are un curs lent progresiv, deși au fost descrise și cazuri cu debut acut. Cele mai frecvente simptome sunt:

  • Durere în gât și umeri - mâinile pot fi, de asemenea, afectate. Durerea este adesea descrisă ca arsură, furnicături sau senzația de ace care se lipesc în piele. Unii pacienți se plâng de furnicături sau de scăderea senzației, în special la cald și la frig;
  • Slăbiciune musculară sau pierderea masei musculare în palme, mâini și, eventual, umeri.

Foarte des siringomielia afectează măduva spinării cervicală sau toracică. Caracteristică este așa-numita disociere senzorială, în care se pierde senzația de durere și temperatură - inițial la nivelul degetelor, palmelor, mâinilor și pieptului superior, în timp ce senzația de atingere este încă păstrată. Lipsa senzației se poate răspândi pe umeri și pe spate.

  • Durere sau rigiditate/spasticitate la nivelul picioarelor și afectarea coordonării mișcărilor (ataxie), care poate afecta mersul;
  • Paralizia brațelor și picioarelor - în cazuri severe;
  • Contracții musculare involuntare - fasciculări;
  • Tulburări autonome - afectarea funcției bazinului-bazin (urinare și defecare), transpirație excesivă (hiperhidroză), tensiune arterială fluctuantă, sindrom Horner (care afectează de obicei o parte a feței și se caracterizează prin pleoape căzute, scăderea părții vizibile a ochiului la deschiderea sa, îngustarea pupilei și transpirație redusă în jumătatea feței afectate;
  • Hidrocefalie - se dezvoltă mai des în siringomielia asociată cu malformația Arnold-Chiari, mai des de tip 2. Este o acumulare anormală de lichid cefalorahidian în creier. La nou-născuți, hidrocefalia determină o creștere anormală a dimensiunii capului, vărsături, cefalee, somnolență, iritabilitate, convulsii epileptice și deviație descendentă a globilor oculari.

Care sunt cauzele siringomieliei?

Mecanismul exact responsabil pentru formarea syrinxului nu a fost încă stabilit. Majoritatea teoriilor sunt legate de circulația afectată sau distribuția lichidului cefalorahidian. Cele mai frecvente condiții descrise asociate cu formarea sirinxului în măduva spinării sunt:

  • Malformație Arnold-Chiari;
  • Leziunea măduvei spinării - așa-numitul. siringomielia posttraumatică. Simptomele pot apărea la luni sau ani de la momentul provocator traumatic;
  • Tumora măduvei spinării - ependimom, hemangioblastom;
  • Infecție - abces, HIV, mielită transversă;
  • Leziunea măduvei spinării după radiații;
  • Hemoragia în măduva spinării - datorită ruperii anevrismului, malformației arteriovenoase sau în cadrul unui proces tumoral;
  • După ischemie a măduvei spinării și formarea unei cavități;
  • Asa numitul Măduva spinării „legată” - în această afecțiune capătul măduvei spinării este infiltrat cu țesut adipos, ceea ce duce la fixarea măduvei spinării altfel plutitoare și la formarea unei cavități datorită tensiunii cauzate de întinderea măduvei spinării;
  • Disrafismul coloanei vertebrale - spina bifidă închisă;
  • Siringomielia idiopatică - fără cauză specifică. Cine este cel mai adesea afectat de siringomielie? Cei mai frecvent pacienți afectați au vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, dar pot apărea și la copii și mai târziu. Conform unor studii, bărbații sunt mai des afectați. Frecvența descrisă în Statele Unite este de aproximativ 8,4 la 100.000 de oameni.

Cum se face diagnosticul și care este tratamentul?

Decisiv pentru diagnostic este efectuarea imagisticii prin rezonanță magnetică și se recomandă plasarea unui agent de contrast pentru a diferenția mai exact cauza care stă la baza.

Tratamentul depinde de starea individuală a pacientului și cel mai adesea se aplică analgezice, kinetoterapie, reducerea activității fizice, cum ar fi ridicarea greutății. Baza terapiei este tratamentul cauzei care stau la baza formării sirinxului în măduva spinării. Tratamentul chirurgical este indicat în cazurile de malformație simptomatică Arnold-Chiari, procesul tumoral subiacent și altele.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.