Dr. Nikolai Botushanov

addison

Cazurile de insuficiență suprarenală pot fi împărțite în două categorii principale - (1) legate de incapacitatea primară a cortexului suprarenal de a produce cantitatea de hormoni steroizi necesari organismului și (2) legate de producția insuficientă de ACTH, cu stimulul redus ulterior la producerea hormonilor din glandele suprarenale.

Etiologie

Boala Addison este rezultatul distrugerii progresive a glandelor suprarenale, iar pentru manifestarea clinică este necesar ca mai mult de 90% din cortexul ambelor glande suprarenale să fie distrus. Cauzele distrugerii suprarenale pot fi o serie de boli granulomatoase, cum ar fi tuberculoza, histoplasmoza sau sarcoidoza. În trecut, cea mai frecventă cauză a bolii a fost tuberculoza (în 70-90% din cazuri), iar în prezent cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale este atrofia idiopatică datorată distrugerii autoimune a glandelor. Cauzele rare ale bolii Addison pot include adrenoleucodistrofia, hemoragia bilaterală, metastaza tumorii, SIDA, infecția cu citomegalovirus și amiloidoza.

Deși anticorpii circulanți se găsesc la aproximativ jumătate dintre pacienții cu atrofie idiopatică, distrugerea autoimună se datorează cel mai probabil limfocitelor T citotoxice activate. La unii pacienți, prezența simultană a anticorpilor împotriva altor organe și țesuturi - tiroidă, paratiroidă și/sau gonade. Există, de asemenea, o incidență crescută a tiroiditei limfocitare cronice, insuficiență ovariană prematură, diabet zaharat de tip 1 și hipo- sau hipertiroidism.

Prezența simultană a două sau mai multe dintre aceste boli autoimune la același pacient este definită ca sindrom poliglandular autoimun de tip II, pe lângă care pot fi observate și anemii pernicioase, vitiligo, alopecie și miastenie gravis. Combinația de hipoparatiroidism, insuficiență suprarenală și candidoză mucoasă este definită ca sindrom poliglandular autoimun de tip I, în care pot fi observate, de asemenea, anemie pernicioasă, hepatită cronică activă, alopecie, hipotiroidism primar și hipogonadism.

Tablou clinic

Insuficiența suprarenală cauzată de distrugerea treptată a ambelor glande se manifestă prin oboseală ușoară, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, greață și vărsături, scădere în greutate, pigmentare a pielii și a mucoasei, hipotensiune arterială și uneori hipoglicemie, aceste simptome apărând lent în timp.

Este posibilă și manifestarea acută a simptomelor odată cu dezvoltarea crizei lui Addison - așa-numitul Sindromul Waterhouse-Friderichsen. Astenia este simptomul cardinal. La început se poate manifesta din când în când, cel mai adesea provocat de stări de stres, dar odată cu progresul distrugerii suprarenale devine permanent. Hiperpigmentarea poate fi severă sau absentă.

Cel mai frecvent se manifestă ca pigmentare difuză maroniie a coatelor, linii pe palmele mâinilor și zone pigmentate în mod normal, cum ar fi areolele. Pe membranele mucoase pot fi observate dungi negru-albăstrui. Paradoxal, se poate observa vitiligo. Hipotensiunea și exacerbarea acesteia la trecerea din decubit dorsal în poziție verticală sunt frecvente, valorile tensiunii arteriale pot fi de 80/50 sau mai mici.

Simptomele gastrointestinale pot fi adesea prima manifestare a bolii și pot varia de la anorexie ușoară cu scădere în greutate până la greață severă, vărsături, diaree, dureri abdominale care pot imita un abdomen chirurgical acut.

Tratament

Terapia specifică de substituție hormonală trebuie administrată tuturor pacienților cu insuficiență suprarenală. Acești pacienți au nevoie de o pregătire specială cu privire la boala lor. Scopurile tratamentului sunt de a corecta atât deficitul de glucocorticoizi, cât și cel de mineralocorticoizi.

Hidrocortizonul (Cortizol) în doză de 20 până la 30 mg pe zi este baza terapiei de substituție. Pacienții trebuie instruiți să ia glucocorticoizi cu alimente sau, dacă acest lucru nu este posibil, cu un pahar de lapte sau cu antiacide, deoarece pot crește aciditatea gastrică și pot avea un efect dăunător asupra mucoasei gastrice. Pentru a imita ritmul circadian normal al secreției hormonale, două treimi din doză trebuie administrată dimineața și o treime seara.

Terapia de substituție cu corticoizi minerali este de obicei necesară, cu 0,05 până la 0,1 mg de fludrocortizon pe cale orală zilnic și este important ca pacienții să ia zilnic 3 până la 4 grame de sare. Complicațiile terapiei cu glucocorticoizi la doza recomandată de înlocuire sunt rare, cu excepția gastritei. Complicațiile tratamentului mineralocorticoidului includ: hipokaliemie, hipertensiune, mărirea inimii și chiar insuficiență cardiacă.

În acest caz, măsurarea greutății corporale, a tensiunii arteriale și a potasiului seric este benefică pentru dozarea corectă a medicamentului. Toți pacienții cu boala Addison trebuie să poarte un document care să stabilească prezența bolii și să fie instruiți pentru posibila administrare parenterală de corticosteroizi.

Probleme terapeutice specifice

În perioadele de boală intercurentă, doza de glucocorticoid trebuie crescută la 75-150 mg pe zi. Când administrarea orală nu este posibilă, trebuie utilizată administrarea parenterală. O cantitate suplimentară de corticosteroid trebuie administrată preoperator sau înainte de extracția dinților.

În timpul activității fizice prelungite, a vremii foarte fierbinți și a altor condiții asociate cu transpirația abundentă, pacienții trebuie instruiți să mărească doza de fludrocortizon și să adauge sare suplimentară la dieta lor obișnuită.