Dr. Olbrek Ibishev, revista MD

pancreatită

Pancreatita autoimună este o afecțiune rară din cauza anomaliilor imunologice care duc la formarea de anticorpi împotriva anhidrazei carbonice 2 intracelulare și lactoferină, hipergammaglobulinemie, niveluri crescute de IgG4 asociate cu haplotipurile HLA DRB1 0405 și DQBel1040., Publicat în decembrie în New England Journal of Medicine (1).

Boala este un subtip de pancreatită cronică, rezultatul unui proces inflamator autoimun - infiltrare limfocitară și fibroză. Pancreatita autoimună este cea mai recentă definiție și sinonim a nozologiilor acceptate până de curând, cum ar fi pancreatita cronică distructivă nealcoolică, pancreatita sclerozantă limfoplasmatică, pancreatita pseudotumorală.

În ultimii ani, incidența sa a fost mai mare (aproximativ 5-6% din totalul pancreatitei cronice), în principal datorită îmbunătățirii diagnosticului. Tratamentul cu corticosteroizi duce la o reducere a leziunilor pancreatice, obstrucție biliară și stricturi ale canalului pancreatic, ceea ce îmbunătățește prognosticul pacienților.

Pancreatita autoimună apare adesea împreună cu poliartrita reumatoidă, sindromul Sjogren, colita ulcerativă cronică, diabetul de tip 1.

Se crede că este cauzat de anticorpi împotriva lactoferinei și anhidrazei carbonice 2 (CA II), care sunt, de asemenea, potențiali markeri serologici ai activității bolii.

Titruri crescute de anticorpi serici la CA II (o enzimă în celulele epiteliale ale canalelor pancreatice și ale glandelor salivare) au fost găsite la 28% dintre pacienții cu pancreatită autoimună comparativ cu 1,9% din controalele sănătoase, 10,5% din cazurile cu pancreatită cronică 64% din pacienții cu sindrom Sjogren.

Niveluri crescute de IgG4 au fost observate la 15% dintre pacienții cu pancreatită autoimună comparativ cu 1,9% din martori, 8% dintre pacienții cu pancreatită cronică alcoolică și 0% dintre cei cu sindrom Sjogren (2).

Se consideră că nivelurile crescute de limfocite CD4 + T (ajutor) declanșează mecanismul pancreatitei autoimune, ducând la secreția extremă de interferon gamma (IFN gamma). Injectarea limfocitelor CD4 + T sensibile la amilază la animalele de laborator are ca rezultat dezvoltarea subformei de pancreatită cronică.

Macroscopic, pancreasul este solid, cu o caracteristică histologică a infiltratelor periductale circulare formate din celule plasmatice, limfocite (predominant CD4 + și CD8 +, mai puține limfocite B) și granuloame epitelioide necrotizante. Septa interlobulară este îngroșată de proliferarea miofibroblastelor și infiltrată cu celule plasmatice și limfocite.

Aspectul microscopic este identic în pancreatita sistemică autoimună, implicând vezica biliară și conductele, rinichii, plămânii și glandele salivare. Infiltrarea extrapancreatică cu IgG4, precum și infiltratele focale ale stomacului, duodenului și colonului sunt adesea dovedite endoscopic și histologic.

Din punct de vedere clinic, afecțiunea prezintă diverse simptome, dar durerea abdominală tipică este rară - 63% dintre pacienți au icter obstructiv și doar 35% dintre aceștia prezintă afecțiuni abdominale. Majoritatea simptomelor se remit după administrarea corticosteroizilor din cauza normalizării dimensiunii pancreatice.

Uneori, pacienții prezintă probleme în organele extrapancreatice. În astfel de cazuri, diagnosticul diferențial al colangitei sclerozante primare și al stricturilor biliare în pancreatita autoimună este important, deoarece în ambele nosologii semnele histologice și clinice coincid în mare măsură.

Spre deosebire de afectarea tractului biliar primar, boala autoimună răspunde la terapia cu corticosteroizi.

Implicarea extrapancreatică include și rinichii și plămânii - cu insuficiență renală ușoară și leziuni vizibile la tomografia computerizată (CT, CT) și noduli discreți sau difuzi, modificări infiltrative și, respectiv, adenopatie pulmonară.

Caracteristicile microscopice ale leziunilor sunt infiltrate limfoplasmatice distructive care conțin celule plasmatice IgG4.

Imaginea CT clasică la pacienții cu pancreatită autoimună este o mărire difuză a organului, cu formă de cârnați și structură omogenă, cu un „halo” hipodens în zona marginilor. Benzile de grăsime peripancreatice sunt minime, cu o pierdere semnificativă a lobularității organelor.

Procesul mai lung este obiectivat prin involuția cozii pancreasului și implicarea ganglionilor limfatici regionali. Adesea, mărirea pancreasului este însoțită de dilatarea căilor biliare intra- și extrahepatice ca urmare a comprimării.

Implicarea focală a pancreasului este mai frecvent înregistrată în cap, prezentată ca o masă hipo sau izodensă, ceea ce face dificilă stabilirea unui diagnostic diferențial cu o tumoare pancreatică. Îngustarea difuză a canalului pancreatic și implicarea structurilor paraaortice ale țesuturilor moi (fibroză retroperitoneală) cu evoluție inversă după tratamentul cu corticosteroizi sunt patognomonice pentru diagnosticul bolii.

Colangiopancreatografia endoscopică frontală retrogradă (ERCP), utilizată ca instrument de diagnostic în pancreatita autoimună, prezintă îngustarea focală, difuză sau segmentară a ductului pancreatic și dispariția ramurilor sale unghiulare. În plus, există o îngustare a părții intrapancreatice a ductului choledochus communis și mai rar - stricturi difuze ale căilor biliare intrahepatice.

Ecografia endoscopică este o metodă importantă de diagnostic în pancreatita autoimună. Cea mai frecventă constatare este mărirea difuză sau locală a organelor cu parenchim hipoecogen difuz.

Biopsia cu ac fin efectuată sub control cu ​​ultrasunete ajută la detectarea histologică a bolii.

După tratamentul cu corticosteroizi, se observă normalizarea dimensiunii pancreasului. Imaginea CT indicată arată, de asemenea, un stent (săgeată neagră) în ductus choledochus communis, precum și dilatarea reziduală a căilor biliare intrahepatice.

Diagnosticul de pancreatită autoimună este acceptat cu probabilitate mare în:

- glanda focală sau mărită difuz, cu inflamație sau calcificare peripancreatică minimă (CT și ultrasunografie endoscopică)

- îngustarea difuză a canalului pancreatic principal și a stricturilor conductelor biliare multiple (ERCP)

- excluderea cancerului pancreatic sau a pancreatitei alcoolice cronice

Metodele de laborator sunt folosite pentru a confirma diagnosticul - titru IgG4 crescut, anticorpi împotriva anhidrazei carbonice 2 și lactoferină. În caz de îndoială în parametrii de diagnostic și de laborator, se efectuează un tratament scurt cu corticosteroizi, iar în cazul unui răspuns clinic bun și a unei dinamici în imaginea glandei, poate fi suspectată pancreatita autoimună.

În absența reapariției bolii, trebuie efectuată o biopsie. Confirmarea modificărilor histologice tipice necesită administrarea de corticosteroizi - 40 mg prednison pe săptămână, reducând treptat doza cu 5 mg și lăsând-o ca doză de întreținere. La două până la patru săptămâni după începerea tratamentului, este necesară o scanare CT de control.

Dacă terapia cu corticosteroizi este ineficientă, diagnosticul de pancreatită autoimună ar trebui revizuit pentru a exclude cancerul. Majoritatea pacienților răspund la tratament, dar un număr mic necesită doze mai mari de întreținere. Nu este încă clar dacă agenții imunosupresori mai agresivi trebuie utilizați în pancreatita autoimună.

Mai multe informații pot fi găsite pe site-ul Revistei MD - www.spisaniemd.bg

Surse utilizate:

1. Finkelberg D., Sahani D., Deshpande V. și colab. Pancreatita autoimună. New England Journal of Medicine 2006; 355: 2670-6 http://content.nejm.org

2. Sutton R. Pancreatita autoimună - de asemenea o boală occidentală. Gut 2005, 54: 581-583 http://gut.bmj.com

3. Aparisi L., Farre A., Gomez-Canbronero L. și colab. Anticorpi împotriva nivelurilor de anhidrază carbonică și IgG4 în pancreatita cronică idiopatică: relevanță pentru diagnosticul pancreatitei autoimune. Bun 2005; 54: 703-9