Expert medical al articolului

Trombocitopenia la copii este un grup de boli complicate de sindromul hemoragic, rezultat dintr-o scădere a numărului de trombocite (mai puțin de 150 × 10 9/l) din cauza distrugerii lor mai mari sau a producției insuficiente.

trombocitopenia

Trombocitopenia apare la 25% dintre nou-născuții din unitatea de terapie intensivă și unitatea de terapie intensivă, jumătate dintre aceștia având un număr de trombocite sub 100 × 10 9/l și 20% având mai puțin de 50 × 10 9/l.

Ce cauzează trombocitopenia la copii?

Trombocitopenia la copii poate fi cauzată de distrugerea crescută a trombocitelor; reducerea producției lor sau de origine mixtă.

Creșterea distrugerii trombocitelor se poate datora:

  • proces imunopatologic (trombocitopenie transimună, izoimună sau heteroimună la copii);
  • Vasopatie (sindrom Kazabaha-Merritt, sindrom de reacție inflamatorie sistemică, sindrom de detresă respiratorie de orice origine, sindrom de aspirație, pneumonie, hipertensiune pulmonară, infecții fără sindrom de reacție inflamatorie sistemică); Sindrom DIC;
  • trombocitopatii (ereditare primare - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda și altele; secundare - medicinale, cu hiperbilirubinemie, acidoză, infecții virale generalizate, nutriție parenterală prelungită etc.);
  • tromboză izolată și generalizată în leziuni, deficiențe ereditare de anticoagulante (antitrombină III, proteină C etc.), sindrom antifosfolipidic matern;
  • transfuzii de sânge, schimbul de plasmă, chemisorbție etc.

Producția Disfuncție trombocitară apare atunci când hipoplazia megacariocitară (sindrom TAR, anemie aplastică, leucemie congenitală, neuroblastom, trisomie 9, 13, 18, 21 perechi de cromozomi) și intensitatea scăzută a trombocitopoiezei atunci când medicamentul mamă (tolbuticamidă etc.) și eclampsia la mamă, greutate extrem de redusă la naștere, boală hemolitică prenatală severă a nou-născutului, deficit în sinteza trombocitopoietinei etc.

Patologia genezei mixte: trombocitopenie la copii rezultată din policitemie, asfixie severă, infecții severe, sepsis, tirotoxicoză etc.

În majoritatea cazurilor, trombocitopenia la nou-născuți se datorează distrugerii mai mari a trombocitelor. Doar mai puțin de 5% din toată trombocitopenia este cauzată de producția lor redusă.

Simptomele trombocitopeniei la copii

Trombocitopenia la copii se caracterizează prin sângerare vasculară microcirculatorie: hemoragie petechială, singură sau fuzionată în extravazare, sângerare din mucoase și locurile de injectare, hemoragie în sclera, în organe interne, inclusiv hemoragie intracraniană.

Trombocitopenia isoimună (aloimună) la copii

Trombocitopenia fătului și a nou-născutului din cauza incompatibilității antigenice a mamei și fătului cu fătul.

Boala este diagnosticată la un nou-născut de la 5.000 la 10.000. Această patologie poate apărea atât în ​​timpul primei sarcini, cât și în timpul sarcinilor multiple. Incompatibilitatea antigenică apare în absența antigenelor plachetare materne P1a1 (în 50% din cazurile de trombocitopenie izoimună) sau Pb2, Pb3, Onro, Co. Etc., ceea ce duce la izosensibilizare și la producerea de anticorpi antiplachetari la trombocite fetale în corpul mamei.

Simptome

Tabloul clinic al trombocitopeniei izoimune la copii este caracterizat (imediat după nașterea copilului) de o erupție peteșială și mici hemoragii ale pielii și mucoaselor. În cazurile severe (10-12% dintre pacienți), în primele ore și zile de viață, sindromul hemoragic crește, apare melena, hemoragia pulmonară, ombilicală și hemoragia intracraniană. Splenomegalie moderată tipică. Se caracterizează prin trombocitopenie severă, timp crescut de sângerare. PV și APTTV nu se schimbă, nu detectează FDP. Trombocitopenia durează 4-12 săptămâni și dispare treptat.

Diagnosticul este confirmat de formularea reacției de trombogaglutinare a trombocitelor copilului în serul mamei.

În 10-12% din cazuri, moartea este posibilă din cauza sângerărilor în organele vitale, dar în general prognosticul este favorabil, boala durează 3-4 luni și dispare treptat până la recuperarea completă.

Tratament

Tratamentul trombocitopeniei ioimune la copii începe cu nutriția adecvată a nou-născutului. Timp de 2-3 săptămâni (în funcție de gravitatea bolii), copilul trebuie să fie hrănit cu lapte de donator sau cu formule de lapte.

Deoarece boala se termină cu recuperare spontană după 3-4 luni, tratamentul medicamentos este indicat atunci când numărul de trombocite este mai mic de 20 × 10 9/l și prezența sângerărilor. Imunoglobulina umană este prescrisă normal pentru administrarea intravenoasă la o rată de 800 mg/kg (picurare zilnică, lent, timp de 5 zile) sau la o rată de 1000-1500 mg/kg (o dată în 2 zile, de 2-3 ori intravenoasă), picură, încet).

Se mai folosesc glucocorticoizi: prednison 1-2 mg/(kg × zile) pe cale orală (2/3 doze dimineața, 1/3 la 4 pm) timp de 3-5 zile.

În trombocitopenia severă la copii, transfuzia de trombocite spălate la doze de 10-30 ml/kg sau trombocite spălate ale unui donator antigen negativ (cu selecție individuală pentru compatibilitatea antigenului) este de asemenea eficientă la 10-30 ml/kg intravenos. Pentru a preveni grefa să reacționeze împotriva gazdei, componentele sanguine obținute de la rudele pacientului trebuie expuse la radiații.

În absența sângerării și a trombocitopeniei moderate (numărul de trombocite nu mai puțin de 20-30 × 10 9/l), etamilat de sodiu (Dicynon) se administrează intramuscular sau intravenos în doză de 0,5-1,0 ml o dată pe zi timp de 7- 10 zile. Pantotenat de calciu 0,01 g este, de asemenea, prescris de 3 ori pe zi în interior timp de 7-10 zile.

Trombocitopenia transimună la copii

Trombocitopenia transimună este o trombocitopenie tranzitorie la copiii născuți de mame care suferă de forme imune de trombocitopenie (boala Verlhof și boala Fisher-Evans).

Trombocitopenia transimună apare la 30-50% dintre copiii născuți de mame care suferă de aceste boli (indiferent dacă au suferit sau nu splenectomie). Boala se dezvoltă ca urmare a transmiterii transplacentare a anticorpilor maternali antiplaquetari sau a clonării limfocitelor sensibilizate, rezultând tromboliză și trombocitopenie. Mai des (în 50% din cazuri) cu trombocitopenie transimună la copii există o scădere izolată a numărului de trombocite, determinată de manifestări de laborator și non-clinice. Când nivelul trombocitelor este mai mic de 50x10 9/l, apare sindromul hemoragic de tip microcirculator: erupție peteșială, extravazări simple. Sângerările din membranele mucoase și hemoragiile din organele interne sunt rare. Durata tipică a sindromului hemoragic este de 6-12 săptămâni.

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe prezența unui istoric familial (trombocitopenie la mamă). Numărul de trombocite din sânge scade, timpul de sângerare crește, timpul de coagulare, PV, APTT este normal. Anticorpii antiplachetari sunt detectați în sângele mamei și în laptele matern (inclusiv în cazurile în care mama a suferit anterior o splenectomie).

Tratament

Tratamentul trombocitopeniei tranzimune la copii începe cu o nutriție adecvată a copilului (lapte donator sau formule de lapte).

Terapia medicamentoasă este indicată numai pentru sindromul hemoragic sever. Imunoglobulina umană utilizată este normală pentru administrarea intravenoasă (800 mg/kg, de 1-3 ori) și se prescriu, de asemenea, etsamilat de sodiu și prednisolon. În cazurile severe, regimul de tratament este exact același cu cel al trombocitopeniei izoimune neonatale.

[1], [2]

Trombocitopenia heteroimună la copii

Trombocitopenia heteroimună la copii este o formă imunitară a trombocitopeniei cauzată de distrugerea trombocitelor sub influența anticorpilor produși de sistemul imunitar al corpului copilului la trombocite încărcate cu origine medicinală, microbiană și virală.

[3], [4], [5], [6], [7]

Motive

Cauzele bolii sunt virusurile respiratorii și alte virusuri, antibiotice (cefalotină, penicilină, ampicilină, rifampicină, cloramfenicol, eritromicină), diuretice tiazidice (acetazolamidă, furosemidă), barbiturice. Adsorbate la suprafața celulelor roșii din sânge, aceste substanțe (haptene) stimulează producția de anticorpi anti-eritrocite, ducând la liza celulară.

Simptome

De obicei, după 2-3 zile de la apariția unei infecții virale sau a unui medicament, apare un sindrom hemoragic microcirculator rar (petechii, echimoze). Sângerarea din membranele mucoase este rară, nu există sângerări în organele interne. Durata sindromului hemoragic nu depășește de obicei 5-7 zile.

Diagnostic

Diagnosticul trombocitopeniei heteroimune la copii se bazează pe date anamnestice: asocierea cu infecția, prescrierea medicamentelor, dezvoltarea în perioada neonatală târzie. Numărul de trombocite este moderat redus, timpul de sângerare este normal sau ușor crescut, timpul de coagulare, PV, THT este normal.

Tratament

De obicei nu este necesar niciun tratament. Este necesar să eliminați medicamentele, după care sindromul hemoragic dispare în 2-5 zile.

[8], [9], [10], [11]

Hipo congenital (a) megacariocitoză

Sindrom TAR (raze trombocitopenice absente) - embriopatie sub formă de rază atrezie și trombocitopenie la copii din cauza hipo- sau amegacariocitoză.

Etiologia și patogeneza bolii nu sunt stabilite cu precizie, pentru dezvoltarea formei autosomale recesive a sindromului TAP sunt necesare 11 microdelecții genomice ale cromozomului lq21.1, ceea ce duce la tulburări de embriogeneză la 7-9 săptămâni de sarcină, ducând la hipo- sau amegariocitoză, atrezie radială, malformații ale inimii, rinichilor și creierului.

Simptome

Complexul de simptome clinice include atrezia oaselor radiale, diverse malformații și sindromul hemoragic sever de tip microcirculator: petechii multiple, echimoze, melene, hemoragii ale rinichilor și plămânilor din organele interne. Boala duce adesea la moarte în perioada neonatală (de la sângerare la organe vitale) sau în primul an de viață (din diferite malformații congenitale).

Diagnostic

Caracteristicile de laborator ale trombocitopeniei severe la copii (până la plăci unice de sânge în preparat), creșterea timpului de sângerare la timpul normal de coagulare, PV normal și PTT ușor prelungit, niveluri normale de fibrinogen și absența FDP, care exclude DIC. Pe mielogramă: hipomegacariocitoză (până la megacariocite unice în preparate). În același timp, nu există semne de infiltrare leucemică și sindrom mielodisplazic.

Tratament

În hipo (a) fibrinogenemie, tromboconcentratul este utilizat în sângele pacientului (20-30 ml/kg intravenos, picurare). Dacă este necesar, transfuzia se repetă după 3-4 zile. Dacă numărul de trombocite din sânge este mai mic de 20.000 în 1 µl de sânge, se efectuează transplanturi de celule stem sau măduvă osoasă.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]], [ 25]

Sindromul Kazabah-Meritt

Malformații congenitale - hemangiom gigant în combinație cu trombocitopenie și anemie hemolitică.

Cauza formării unui hemangiom gigant este necunoscută, provoacă depunerea, sechestrarea și liza trombocitelor și eritrocitelor. Un studiu de laborator a constatat o scădere rapidă a numărului de trombocite și creșterea lizei globulelor roșii. Există o tendință clinică de sângerare, anemie și icter.

Diagnosticul este stabilit clinic. Pentru a evalua severitatea bolii, se determină numărul de trombocite, nivelul bilirubinei și gradul sindromului anemic.

Tratament

Tratament chirurgical. În pregătirea pentru intervenție chirurgicală, este necesară corectarea trombocitopeniei la copii (transfuzie de tromboconcentrat) și anemie (transfuzie de masă eritrocitară). Terapia hormonală eficientă, prednisonul este prescris în tablete de 4-8 mg/(kgshut), în funcție de greutatea corporală și vârsta copilului. De cele mai multe ori medicamentul se ia în fiecare zi fără a reduce doza. Durata cursului 28 de zile. Dacă este necesar, după 6-8 săptămâni, repetați cursul.

Anomalie May-Heglin

Boală autozomală dominantă ereditară: trombocitopenie moderată la copii din cauza lizei crescute a trombocitelor și, mai puțin frecvent, a sindromului hemoragic microcirculator.

Din punct de vedere clinic, există o tendință crescută de sângerare în timpul procedurilor de ciupire și cerneală. Într-un studiu de laborator: dimensiunea mare a trombocitelor - până la 8-12 microni (trombocite uriașe), trombocitopenie moderată, modificări ale morfologiei trombocitelor și neutrofilelor. Dimensiunea anormală a trombocitelor este motivul pentru liza crescută a acestora. În același timp, incluziunile bazofile sunt detectate în neutrofile (corpul Gyöle). Nu este necesar niciun tratament.

[26], [27], [28], [29]

Trombocitopenia la copiii cu infecții neonatale congenitale și dobândite

Trombocitopenia la copiii cu infecții neonatale congenitale și dobândite este un sindrom hemoragic care nu este asociat cu DIC, care apare adesea în bolile infecțioase severe (virale și bacteriene) ale nou-născutului.

Trombocitopenia neonatală se găsește în 10-15% din cazurile de infecții severe. Cea mai frecventă cauză este o infecție congenitală cu citomegalovirus. Trombocitopenia este mai puțin frecventă în toxoplasmoza congenitală, sifilisul și infecțiile cu herpesvirus și enterovirus. Din bolile dobândite, sepsisul, enterocolita necrotizantă, flegmonul și peritonita pot provoca trombocitopenie. Cauzele trombocitopeniei în infecțiile severe fără dezvoltarea sindromului DIC: hipersplenism, care duce la sechestrarea și liza trombocitelor, inhibarea exfolierii trombocitelor de către megacariocite, distrugerea crescută a trombocitelor datorită fixării de toxine pe ele și a consumului crescut de celule deteriorate. Fiecare dintre acești factori sau combinațiile lor determină o scădere a numărului de trombocite, ducând la dezvoltarea sindromului hemoragic.

Tabloul clinic al bolii depinde de patologia subiacentă și este complicat de sindromul hemoragic de tip microcirculator-vascular (petechii, hematoame la locurile de injectare, sângerări din membranele mucoase, mai des tractul gastro-intestinal). Sindromul hemoragic este tranzitor, ușor reversibil.

Într-un studiu de laborator, o scădere a numărului de trombocite, o creștere a timpului de sângerare în timpul timpului normal de coagulare, TV și PTT, cantitatea de PDF din sânge nu a fost crescută, ceea ce distinge trombocitopenia la copiii cu infecții DIC.

Tratament

De obicei nu este necesar niciun tratament special. Este necesară o terapie adecvată a bolii de bază. În caz de sângerări abundente și niveluri de trombocite sub 20 × 10 9/l, este indicată o transfuzie de sânge de substituție a trombocontinentului grupului sanguin al pacientului (10-30 ml/kg, perfuzie intravenoasă).

Diagnosticul trombocitopeniei la copii

La copiii cu trombocitopenie, este necesar să se determine numărul de trombocite din sângele periferic, timpul de coagulare, timpul de sângerare, PV, anticorpi la făt în sângele și laptele mamei sau un test Coombs (trombocitele tatălui cu sângele mamei plasmă). Conform indicațiilor, s-a efectuat un studiu al măduvei osoase (mielograma) cu colectarea materialului din trei puncte. Pentru a evalua gradul de pierdere a sângelui, se determină conținutul de celule roșii din sânge, hemoglobină și hematocrit.

[30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al trombocitopeniei la copii este necesar pentru a determina tactica tratamentului. Diagnosticul se face în principal cu forme imune de boli ereditare și congenitale, precum și cu trombocitopatie (ereditară și secundară) și trombocitopenie secundară în infecții fără DIC.

Diagnosticul diferențial al afecțiunilor trombocitopenice la nou-născuți

Etiologie și patogenie

Conflictul isoimun datorat incompatibilității mamei și fătului cu trombocite

Trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, prezența anticorpilor izoimuni la trombocitele fetale

Tranziția transplacentară a mamei la forma imună a bolii Verlgof și a bolii Evans la mamă

Istoric relevant, trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, anticorpi împotriva trombocitelor materne

Hipo- sau amegacariocitoză congenitală în combinație cu atrezie radială

Trombocitopenie, timp crescut de sângerare, absență sau conținut scăzut de megacariocite în mielogramă. Atrezia oaselor radiale, alte malformații

Sindromul
Kazahă-
Merit

Hemangiom congenital de masă care duce la trombocitopenie datorită sechestrării trombocitelor și a lizei

Trombocitopenie, timp crescut de sângerare, hemangiom gigant

Sindromul
Viscota-
Aldrich

Patologie ereditară, incluzând eczeme, trombocitopenie datorată lizei crescute a trombocitelor și producției insuficiente de anticorpi antiendotoxinici

Trombocitopenie, scurtarea duratei de viață a trombocitelor, dimensiune mică a trombocitelor

Anomalie May-Heglin

Trombocitopenie ereditară cauzată de liza crescută a trombocitelor anormal de mari

Trombocitopenie, scurtând durata de viață a trombocitelor. Trombocite mari

Trombocitopenia în infecții

Pentru infecții virale și bacteriene severe în mijlocul toxicozei

Trombocitopenie, creșterea timpului de sângerare, alte simptome de infecție

Ereditar; medicinale (biscumat de etil, fenobarbital, carbenicilină, cefalosporine etc.)

Numărul normal sau crescut de trombocite, afectarea aderenței trombocitelor, creșterea timpului de sângerare

Formarea anticorpilor împotriva trombocitelor încărcate cu haptene de origine virală sau medicinală

Relația cu drogurile și/sau ARVI

[35], [36], [37]