Hematopatologia se ocupă cu diagnosticul de boli ale sângelui și ale sistemelor limfatice. Aceasta este zona de patologie clinică cu cea mai rapidă și mai rapidă creștere. Apariția unor noi așa-numite Medicamentele orientate spre țintă (țintă - țintă) din ultimii ani necesită un diagnostic histologic foarte precis al acestor boli și stabilirea „țintelor” relevante (antigene, „erori” genetice etc.), împotriva cărora sunt dezvoltate medicamente. Aceasta determină regimul individual de medicamente adecvat pentru fiecare pacient și prelungește semnificativ viața pacientului. Tulburările sistemului hematopoietic includ o gamă largă de boli care afectează în primul rând globulele roșii, celulele albe din sânge sau coagularea sângelui. Bolile care afectează celulele roșii din sânge duc la anemie sau eritrocitoza/foarte rar/- creșterea numărului de eritrocite .

Anemie este o scădere a capacității sângelui de a transporta oxigen, care se datorează de obicei unei scăderi a masei circulante de globule roșii (globule roșii din sânge) sub nivelul său normal. Valorile concentrației de hematocrit și hemoglobină scad.

Numărul normal de sânge

deficit fier
HG (hemoglobina) - componenta principală a eritrocitelor

  • 150 - 175 g/l - bărbați
  • 140 - 165 g/l - femei

HCT (hematocrit) - concentrația de eritrocite pe unitatea de volum de sânge.

  • 0,40 - 0,54 (%) - bărbați
  • 0,37 - 0,47 (%) - femei

Er (număr de eritrocite)

  • 5,5 - 6,5, x1012/l bărbați
  • 4,5 - 5,5 x1012/l femei

Semne generale de anemie

  • Piele palidă și mucoase vizibile. În plus, pielea este subțire, transparentă și inelastică datorită atrofiei epidermei și a dermei
  • Unghiile devin fragile, își pierd proeminența normală și capătă o indentare în formă de linguriță - koilonihiya (în special în anemia cu deficit de fier).
  • Plămânii sunt atât de palizi încât, în sfârșit, își respectă numele.
  • Sângele este palid, apos.
  • La cei decedați, cheagurile postmortem sunt rare, iar petele postmortem sunt slabe.
  • În tot corpul, celulele care sunt deosebit de sensibile la hipoxie (foamete de oxigen) pot suferi degenerare grasă (acumulare de lipide) și chiar necroză ischemică (atac de cord).
  • Scăderea aportului de oxigen în sânge este compensată de tahicardie (bătăi rapide ale inimii) și creșterea debitului cardiac.
  • Acest lucru duce la hipertrofie ventriculară stângă .
  • În condiții de hipoxie, infiltrarea grasă a miocardului hipertrofic are loc prea repede, urmată de dilatarea ventriculului stâng.
  • Inima anemică (corneea anemicum) este o degenerare grasă a cardiomiocitelor, care se dezvoltă de-a lungul venelor mici în jurul cărora deficitul de oxigen este cel mai pronunțat.
  • Se dezvoltă și degenerescența grasă a ficatului.
  • În anemiile mai severe, hematopoieza extramedulară (sângerare în afara măduvei osoase) de tip fetal apare în ficat, splină și ganglioni limfatici.
  • De asemenea, pot apărea numere de granulocite și trombocite imature.
  • Moartea cauzată de anemie poate apărea cu manifestări ale insuficienței cardiace stângi, din cauza afectării hipoxice a SNC (sistemul nervos central și complicații inflamatorii în organele interne.

Principiile de clasificare a anemiilor

Prin patogenie (mecanisme de dezvoltare)

  • sângerare
  • distrugerea (distrugerea) crescută a eritrocitelor
  • formarea redusă a eritrocitelor

Prin morfologia (apariția) eritrocitelor din sângele periferic

  • după mărime - normocitar, microcitar, macrocitar
  • după gradul de hemoglobinizare (culoare) - normocrom sau hipocrom
  • după formă etc.

Clasificarea anemiilor

(Prin mecanism patogenetic)

  1. Anemie posthemoragică (din cauza pierderii de sânge)
  2. Anemie asociată cu afectarea hematopoiezei
  3. Anemie cu deficit de fier
  4. Anemia cu deficit de vitamina B 12 și folat
  5. Anemii hipoplazice și aplastice
  6. Anemii hemolitice

a) anemii hemolitice congenitale

b) anemii hemolitice dobândite

Anemii posthemoragice

A. În cazul pierderii acute de sânge, amenințarea imediată pentru pacient este reducerea volumului de sânge (hipovolemie) și a șocului, mai degrabă decât a anemiei în sine.

B. În pierderile cronice de sânge, care sunt deosebit de frecvente în bolile sistemului digestiv, ale sistemului reproductiv feminin și ale neoplasmelor (tumorilor), depozitele de fier se epuizează și se dezvoltă anemia cu deficit de fier. Anemiile cu deficit de fier au microcite hipocrome (eritrocite mici)

În anemie, eritrocitele de diferite dimensiuni, forme și culori apar adesea în sângele periferic.

Anemii hemolitice

A. Anomalii eritrocitare interne (ereditare)

  • Deficiență enzimatică (glucoză-6-fosfosfat dehidrogenază etc.)
  • Tulburări ale sintezei hemoglobinei (talasemie, anemie falciformă etc.)

B. Anomalii eritrocitare externe (dobândite)

  • Transfuzie de sânge incompatibil de grup și rhesus
  • Otravuri hemolitice (plumb, metale grele, acizi organici)
  • Șerpi și insecte veninoase

Principala manifestare a anemiei hemolitice este hemoliza - distrugerea prematură a eritrocitelor, care în mod normal trăiesc 120 de zile și care duce la icter, anemie, splenomegalie (mărirea splinei) și blocarea funcției renale.

Anemie periculoasă (anemie Addison-Birmer)

  • Termenul de anemie "pernicioasă" (fatală) este o rămășiță a zilelor în care patogeneza și terapia acestei boli erau necunoscute și prognosticul era fatal.
  • Este anemie megaloblastică, adică. se constată mărirea progenitorilor eritrocitari. Se transformă în megaloblaste și în eritrocitele lor neobișnuit de mari corespunzătoare: macrocite.
  • În prezent, termenul „anemie pernicioasă” trebuie păstrat numai pentru deficitul de vitamine. B12, din cauza producției gastrice insuficiente sau a funcției defecte a așa-numitei. Factorul „intern” necesar pentru resorbția vitaminelor. B12
  • Există multe cauze potențiale ale deficitului de vitamine. B12: dieta inadecvată (aport alimentar insuficient), cerințe crescute, absorbție afectată.

  • Activează sinteza acizilor nucleici, în principal ADN nuclear.
  • Activează procesele de divizare, maturare și diferențiere a eritroblastelor (precursori ai eritrocitelor).
  • Participă la construcția tecilor de mielină ale nervilor spinali.

Anemia pernicioasă este mai frecventă la femeile de vârstă mijlocie și în vârstă.

În centrul anemiei pernicioase la adulți se află gastrita atrofică autoimună. Atrofia mucoasei gastrice reduce secreția așa-numitului „factor intern”.

І. Prezența a trei tipuri de anticorpi:

Blocare - împotriva complexului vit. B12 - VF

Lianți - reacționează atât cu factorul intern, cât și cu complexul vitaminic. B12 - VF

Parietal - împotriva celulelor corespunzătoare

ІІ. Anemia periculoasă este adesea combinată cu alte boli autoimune, cum ar fi tiroidita Hashimoto, diabetul de tip I.

III. Anticorpii împotriva factorului intrinsec se găsesc adesea la pacienții cu alte boli autoimune.

  • În stomac, pe lângă gastrita atrofică, există „intestinalizare” a mucoasei - metaplazie în celule în formă de cupă asemănătoare colonului.
  • Măduva osoasă (și în oasele tubulare) este jeleu, roșu-roșu, cu o nuanță ruginită, histologic este extrem de hipercelulară.
  • Implicarea SNC este observată la ¾ dintre pacienți. Măduva spinării este afectată în principal. Pacienții nu își pot menține echilibrul, se plâng de furnicături și dureri la nivelul picioarelor. În măduva spinării, există degenerare de mielină a fasciculelor posterioare și laterale, care se numește mieloza funiculară. Uneori este urmată de pierderea axonilor.

  • Curățare 100% cu parenterală (injecție) vit.B12
  • Cancerul gastric este mai frecvent în anemia pernicioasă.

Materialul este furnizat cu amabilitate de Dr. Zhivko Peshev,

Asistent administrativ șef la Departamentul de Patologie Generală și Clinică,

Universitatea de Medicină, Plovdiv