Dr. Metodi Takhchiev | 20 iulie 2015 | 0

sunt

Ce este hemoliza?

Hemoliza este distrugerea eritrocitelor cu eliberarea ulterioară a hemoglobinei conținute în acestea. Diferite boli pot fi asociate cu hemoliza - anemie hemolitică, în care există moartea prematură a eritrocitelor, în urma căreia organismul dezvoltă treptat sindromul anemic. Există anemii hemolitice dobândite și ereditare.

Anemii hemolitice autoimune sunt cele mai frecvente anemii hemolitice dobândite. Ele apar la orice vârstă și devin mai frecvente odată cu vârsta.

Care este cauza și cum se dezvoltă boala în anemiile hemolitice autoimune?

Supraviețuire eritrocitară scurtată datorită afectării toleranței imune și formării de autoanticorpi împotriva acestora. Anemiile hemolitice autoimune sunt cel mai adesea clasificate în funcție de natura autoanticorpilor.

  • Anemii hemolitice autoimune de la anticorpii termici: Ele reprezintă aproximativ 80% din toate anemiile hemolitice autoimune. Anticorpii sunt din clasa IgG cu activitate optimă la 37 ° C. Fixate pe eritrocite (cu sau fără complement), ele provoacă fagocitoza lor (capacitatea unor celule de a absorbi diferite particule și de a le supune digestiei intracelulare) prin splenic și hepatic. macrofage. (celule imune). De multe ori nu există motive identificabile. În alte cazuri, acestea sunt provocate de infecții virale și bacteriene sau apar în cursul hemopatiei maligne (limfoame maligne, leucemie limfocitară cronică), colagenoză (poliartrită reumatoidă, lupus eritematos) sau carcinoame. Anticorpii termici din clasa IgG provoacă, de asemenea, anemii hemolitice autoimune induse de medicamente. Hemoliza țesuturilor poate apărea după diferite durate de tratament cu Penicilină, Cefalosporine, Tetracicline, Procainamidă, Metildopa, Diclofenac.

  • Anemie hemolitică autoimună de la anticorpii reci: Anticorpii sunt din clasa IgM, mai puțin frecvent IgA, cu activitate optimă la temperaturi scăzute (4 ° -10 ° C). Expunerea la frig duce la aglutinarea (lipirea) eritrocitelor în vasele de sânge ale părților periferice ale corpului (degetele membrelor, nasului, urechilor, obrajilor, buzelor).
  • Forma idiopatică - boala cronică de frig-aglutinină a Franck, devine mai frecventă după vârsta de 50 de ani. Anemiile hemolitice autoimune la rece secundare apar după infecție (micoplasma, mononucleoză infecțioasă).

Care este tabloul clinic?

Anemiile hemolitice autoimune sunt ascuțit și cronic. Printre reclamațiile pacienților cu hemoliză tisulară este dominat de sindromul anemic, care a apărut acut sau treptat. Au fost raportate uneori greutate în hipocondrul stâng și urină galben închis. Aglutinarea intravasculară a eritrocitelor în boala cronică de frig-aglutinină a Franck se manifestă prin tulburări circulatorii cu orice expunere la temperaturi scăzute - cianoză (decolorare albăstruie) a nasului, urechilor, obrajilor, amorțeală și dureri severe la nivelul degetelor, mâinilor (sindromul Raynaud) . În hemoliza intravasculară acută, manifestările clinice sunt febră, febră, oboseală bruscă severă, greutate și durere în regiunea lombară și abdomen, urină neagră. Există riscul de șoc și insuficiență renală acută. Examinarea a relevat un subicter (cel mai ușor grad de icter), piele palidă și mucoase vizibile, posibil splenomegalie (splină mărită).

Care este tratamentul?

Când hemoliză intravasculară masivă se combate șocul și insuficiența renală acută. Tratamentul etiologic este posibil în formele simptomatice cu răspuns sau eliminarea cauzei (boală, medicamente). Tratamentul patogenetic are ca scop suprimarea procesului autoimun. Toate anemiile hemolitice autoimune sunt tratate cu corticosteroizi - pe cale orală sau intravenoasă. Dacă este necesar, se utilizează imunosupresoare - Imuran, Ciclofosfamid și altele.


O nouă abordare este aplicarea Anticorp monoclonal Mabthera. Splenectomia (îndepărtarea splinei) este indicată la pacienții cu conflict imunitar conservator incontrolabil. Terapia de substituție cu concentrat de eritrocite este permisă numai în sindromul anemic foarte sever și incontrolabil, care pune viața în pericol. Se folosește numai concentrat de eritrocite utilizat mai mult de 24 de ore după extracție (fără complement).

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.