Acasă »Subiecte actuale» Tipuri de anemii hemolitice - clasificare - Partea 2

hemolitice

În plus față de anemiile hemolitice datorate defectelor intra-eritrocitare, există un alt grup mare de anemii hemolitice care sunt cauzate de factori extra-eritrocitari.

Diferite cauze (toxice, infecțioase, mecanice, autoimune) duc la distrugerea crescută a eritrocitelor (hemoliză). Procesul hemolitic poate fi intravascular sau extravascular. De obicei, după îndepărtarea agentului cauzal, hemoliza scade și starea pacientului se îmbunătățește.

Clasificarea anemiilor hemolitice

Anemii hemolitice datorate defectelor intra-eritrocitare - discutate în prima parte a articolului.

Anemii hemolitice datorate factorilor extranerocitari

1. Anemii hemolitice cauzate de izoanticorpi sau aloanticorpi

  • Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului este un conflict izoimun între mamă și făt datorită incompatibilității antigenice în sistemele eritrocitare ABO sau Rh. Poate apărea în următoarele cazuri: la mama Rh-negativă și la fătul Rh-pozitiv sau la fătul cu grupa sanguină A, B sau AB și mama cu grupa sanguină 0.

Manifestările clinice pot varia de la anemie hemolitică ușoară la naștere prematură foarte severă și moarte precoce.

  • Eroare de transfuzie de sânge

Observat în transfuzia de sânge incompatibil cu ABO. Se dezvoltă hemoliză intravasculară acută. Simptomele tipice sunt: ​​transpirație, febră, dificultăți de respirație, tensiune arterială scăzută, greață, vărsături, dureri lombare, urină întunecată și icter ulterior.

2. Anemii hemolitice autoimune (AIHA)

Anemiile hemolitice autoimune se caracterizează prin distrugerea eritrocitelor datorită prezenței anticorpilor împotriva acestora. Sunt mai frecvente la femeile de vârstă mijlocie. Ele diferă:

  • Anemiile hemolitice autoimune cauzate de anticorpii termici

Aproximativ 70% dintre pacienții cu AIHA sunt purtători de autoanticorpi termici. Au o temperatură optimă de acțiune de 34 - 37 ° C și sunt în principal IgG. Aproximativ 45% sunt idiopatici, iar restul sunt simptomatici. Acestea apar, de exemplu, în limfomul non-Hodgkin, lupus eritematos sistemic, după administrarea de droguri și altele. Se constată semne de anemie hemolitică, icter, splenomegalie ușoară.

  • Anemiile hemolitice autoimune cauzate de anticorpii reci

Aproximativ 15% dintre pacienții cu AIHA sunt purtători de autoanticorpi reci. Au o temperatură optimă de acțiune 0 - 27 ° C și sunt în principal IgM. Există forme idiopatice și secundare (simptomatice) - după boli infecțioase, limfom non-Hodgkin. Cursul poate fi asimptomatic sau pot exista semne de anemie hemolitică. Când este expus la frig, apar vânătăi dureroase ale extremităților corpului (degete, urechi, nas).

  • Hemoglobinurie rece paroxistică

Este o anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpi bifazici. La aproximativ 4 ° C sunt fixați pe membrana eritrocitară, iar la aproximativ 37 ° C cu participarea complementului provoacă hemoliză intravasculară. Este extrem de rar.

3. Anemiile hemolitice imune la medicamente

Mecanismele prin care medicamentele provoacă hemoliză (distrugerea globulelor roșii) sunt diferite și uneori nu sunt bine studiate.

4. Anemii hemolitice în bolile parazitare și infecțioase, de exemplu în malarie, sepsis

5. Anemii hemolitice cauzate de factori traumatici și mecanici

  • În bolile inimii și vasele mari
    - valvele cardiace artificiale și proteze vasculare
    - defecte atriale și interventriculare
    - coarctarea aortei
  • Anemie hemolitică microangiopatică
    - sindrom hemolitic-uremic
    - Purpura trombotică-trombocitopenică Moschkowitz
    - în sindromul de coagulare intravascular diseminat

6. Anemii hemolitice datorate factorilor chimici și fizici

  • în caz de otrăvire cu metale grele și alte substanțe chimice
  • când este mușcat de șerpi, păianjeni, insecte
  • în caz de arsuri extinse.

7. Anemiile hemolitice în tulburările metabolice

  • acantocitoză în abetalipoproteinemie
  • în afecțiuni hepatice
  • Sindromul Zieve - caracterizat prin anemie hemolitică, leziuni hepatice alcoolice și hiperlipidemie.