Expert medical al articolului

  • Epidemiologie
  • Motive
  • Factori de risc
  • Simptome
  • Unde doare?
  • Formulare
  • Diagnostic
  • Ce trebuie să studiem?
  • Cum să studiezi?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Pe cine să contactezi?

Agenezia sau aplazia rinichiului este o anomalie anatomică cantitativă în care agenezia rinichiului este absența completă a unui organ, iar termenul de aplazie implică faptul că organul este reprezentat de un cos nedezvoltat care nu are o structură renală normală. În cazul aplaziei rinichilor, funcția sa este îndeplinită de cel de-al doilea organ împerecheat, care este hipertrofiat datorită muncii compensatorii suplimentare.

aplazie

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Examinarea cu ultrasunete a 280.000 de copii de vârstă școlară a constatat că aplazia renală a apărut cu o frecvență de 1 din 1.200 de persoane (0,083%).

[5], [6]

Provoacă aplazie (agenezie) a rinichilor

Ageneza sau aplazia rinichiului apare atunci când canalul metanefros nu crește până la blastema metanefrogenă. În acest caz, ureterul poate fi normal, scurtat sau complet absent. Absența completă a ureterului este combinată la bărbați cu absența canalului deferent, modificări chistice ale veziculelor seminale, hipoplazie sau absența testiculului pe aceeași parte, hipospadias asociate cu caracteristicile morfogenezei embrionare.

Atât agenezia renală, cât și aplazia renală sunt considerate anomalii ale sistemului urinar, malformații congenitale. Anomaliile anatomice severe pot provoca moartea fătului în uter, cazurile mai compensate nu prezintă semne clinice și sunt detectate în timpul examinărilor dispensare sau la întâmplare. Unele anomalii anatomice pot progresa progresiv de-a lungul vieții și pot fi diagnosticate la bătrânețe. De asemenea, agenezia sau aplazia pot provoca boli de rinichi, hipertensiune sau pielonefrita.

Anomaliile sistemului urinar sunt diverse, sunt împărțite în categorii - anomalii cantitative, de poziție, anomalii de conexiune și patologie a structurii rinichilor. Agenezia renală bilaterală este absența completă a unui organ asociat, care, din fericire, este rar detectat și diagnosticat. Această patologie nu este compatibilă cu viața. Există adesea o absență unilaterală sau o subdezvoltare a rinichilor.

Epocile rinichilor au fost cunoscute din cele mai vechi timpuri, într-una din lucrările lor Aristotel descrie cazuri în care o ființă vie poate exista fără splină sau rinichi. În timpul Evului Mediu, medicii erau interesați și de patologia renală anatomică și chiar au încercat să descrie în detaliu aplazia (subdezvoltarea) rinichilor la un copil. Cu toate acestea, medicii nu au efectuat studii la scară largă și abia la începutul secolului trecut, profesorul NN Sokolov a stabilit frecvența anomaliilor renale. Medicina modernă specifică statisticile și prezintă date despre acest indicator - agenezia și aplazia printre toate patologiile sistemului urinar este de 0,05%. De asemenea, s-a constatat că subdezvoltarea rinichilor afectează cel mai adesea bărbații.

[7], [8]

Factori de risc

Următorii factori provocatori sunt considerați stabiliți clinic și confirmați statistic:

  • Predispozitie genetica.
  • Boli infecțioase la femei în primul trimestru de sarcină - rubeolă, gripă.
  • Radiații ionizante ale unei femei însărcinate.
  • Aportul necontrolat de contraceptive hormonale.
  • Diabetul la o femeie însărcinată.
  • Alcoolismul cronic.
  • Boli venerice, sifilis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptome de aplazie (agenezie) a rinichilor

La femei, malformația poate fi combinată cu un uter omogen sau dinuclear, hipoplazie uterină și subdezvoltare vaginală (sindrom Rokitansko-Kustera-Hasser). Absența glandei suprarenale ipsilaterale însoțește agenezia renală în 8-10% din cazuri. Cu această anomalie, aproape întotdeauna, se observă hipertrofia compensatorie a rinichiului lateral contralateral. Aplazia bilaterală a rinichilor este incompatibilă cu viața.

[17], [18]

Unde doare?

Formulare

  • Anomalie bilaterală (absența completă a rinichilor) - agenezie bilaterală sau arsenic. De regulă, fătul moare intern sau nou-născutul moare în primele ore sau zile de viață din cauza insuficienței renale. Metodele moderne pot combate această patologie cu ajutorul transplantului de organe și a hemodializei regulate.
  • Ageneza rinichiului drept - agenezie unilaterală. Acesta este un defect anatomic care este, de asemenea, congenital. Un rinichi sănătos preia sarcina funcțională, compensând insuficiența, în măsura în care structura și dimensiunile sale permit.
  • Agenezia rinichiului stâng este un caz identic de agenezie a rinichiului drept.
  • Aplazia rinichiului drept este practic indistinct de agenezie, dar rinichiul este un țesut fibros elementar fără glomeruli renali, ureter și pelvis.
  • Aplazia rinichiului stâng este o anomalie identică cu subdezvoltarea rinichiului drept.

Sunt posibile și variante de ageneză, în care ureterul este păstrat și funcționează normal, în absența ureterului, manifestările clinice ale patologiei apar mai pronunțate.

De regulă, în practica clinică există o anomalie unilaterală din motive de înțeles - agenții bilaterali nu sunt compatibili cu viața.

[19], [20], [21], [22]

Ageneza rinichiului drept

Conform manifestărilor clinice, degenerarea rinichiului drept nu diferă prea mult de anomalia rinichiului stâng, dar există opinia urologilor autorizați, nefrologi, că absența rinichiului drept este mult mai frecventă decât agenezia renală stângă la femei . Poate că acest lucru se datorează specificității anatomice, deoarece rinichiul drept este puțin mai mic, mai scurt și mai mobil decât stângul, de obicei ar trebui situat mai jos, ceea ce îl face mai vulnerabil. Ageneza rinichiului drept poate apărea din primele zile de la nașterea copilului dacă rinichiul stâng nu este capabil de funcție compensatorie. Simptomele ageneziei includ poliurie (urinare excesivă), insuficiență persistentă, care poate fi descrisă ca vărsături, deshidratare totală, hipertensiune, intoxicație generală și insuficiență renală.

Dacă rinichiul stâng își asumă funcția rinichiului drept lipsă, atunci agenezia rinichiului drept este practic asimptomatică și este detectată la întâmplare. Diagnosticul poate fi confirmat prin tomografie computerizată, ultrasunete și urografie. De asemenea, medicii pediatri, precum și părinții, ar trebui avertizați despre umflarea excesivă a feței copilului, nas larg aplatizat (partea din spate a nasului și puntea largă a nasului), lobi frontali puternic proeminenți, urechi prea joase, probabil deformate. Hipertelorismul ocular nu este un simptom specific care indică geneza rinichilor, dar îl însoțește adesea, precum și mărirea abdomenului, membrele inferioare deformate.

Dacă agenezia rinichiului drept nu prezintă o amenințare la adresa sănătății și nu se manifestă ca simptome patologice evidente, de regulă, această patologie nu necesită tratament special, pacientul se află sub supravegherea constantă a unui urolog și se supune testelor periodice de screening . Nu va fi de prisos să respectați o dietă adecvată și să respectați măsurile preventive pentru a reduce riscul de a dezvolta boli de rinichi. Dacă agenezia rinichiului drept este însoțită de hipertensiune renală persistentă sau reinjectarea urinei din uretere în rinichi, este prescrisă terapia hipotensivă pe tot parcursul vieții, sunt posibile indicații pentru transplantul de organe.

[23], [24]

Ageneza rinichiului stâng

Această anomalie este aproape identică cu geneza rinichiului drept, cu excepția faptului că, de obicei, rinichiul stâng ar trebui să fie ușor înaintea rinichiului drept. Agenezia rinichiului stâng este un caz mai împovărător, deoarece funcția acestuia trebuie îndeplinită de rinichiul drept, care este mai mobil și mai puțin funcțional. În plus, există informații, totuși, care nu sunt confirmate de statistici urologice universale că agenezia rinichiului stâng este adesea însoțită de absența gurii ureterului, acest lucru se aplică în principal bărbaților. O astfel de patologie este combinată cu agenezia tubului seminal, hipoplazia vezicii urinare și anomalia veziculelor seminale.

Agenezia exprimată vizual a rinichiului stâng poate fi determinată de aceiași parametri ca agenezia rinichiului drept, care se formează din cauza malformațiilor congenitale intrauterine - lipsa apei și comprimarea fătului: membrul posterior lat, ochi prea largi (hipertelorism), o persoană tipică cu sindrom Fața lui Potter - față pufoasă cu sindromul Potter bărbie subdezvoltată, urechi joase, cu pliuri epice vizibile.

Agenezia rinichiului stâng la bărbați este mai pronunțată în ceea ce privește simptomele, se manifestă prin dureri constante în zona inghinală, dureri sacrum, dificultăți de ejaculare, ducând deseori la afectarea funcției sexuale, impotență și infertilitate. Tratamentul care necesită agenezie a rinichiului stâng depinde de gradul de activitate al rinichiului drept sănătos. Dacă compensatorul renal drept este crescut și funcționează normal, atunci este posibil doar un tratament simptomatic, inclusiv măsuri preventive antibacteriene pentru a reduce riscul de apariție a pielonefritei sau uropatologiei tractului urinar. De asemenea, necesită înregistrarea la un dispensar la un nefrolog și examinări regulate de urină, sânge, screening cu ultrasunete. Cazurile mai severe de agenezie sunt considerate indicații pentru transplantul de rinichi.

[25], [26]

Aplazia rinichiului drept

De regulă, subdezvoltarea unuia dintre rinichi este considerată o anomalie relativ favorabilă în comparație cu agenezia. Aplazia rinichiului drept cu funcționarea normală a unui rinichi stâng sănătos poate să nu prezinte semne clinice pe tot parcursul vieții. Aplazia rinichiului drept este adesea diagnosticată accidental cu o examinare cuprinzătoare pentru o boală complet diferită. Mai puțin frecvent, este identificată ca o posibilă cauză a hipertensiunii persistente sau a nefropatologiei. Doar o treime din toți pacienții care au un rinichi subdezvoltat sau „ridat”, așa cum se numește, sunt înregistrați la un nefrolog pentru aplazie pe tot parcursul vieții. Simptomele clinice nu sunt specifice și acest lucru poate explica detectarea rară a acestei anomalii.

Printre semnele care pot indica indirect că unul dintre rinichi poate fi slab dezvoltat, există reclamații periodice de creștere a durerii în abdomenul inferior, în regiunea lombară. Durerea asociată cu creșterea țesutului fibros embrionar și compresia terminațiilor nervoase. De asemenea, unul dintre semne poate fi hipertensiunea persistentă, care nu poate fi controlată printr-o terapie adecvată. Aplazia rinichiului drept de obicei nu necesită tratament. Este necesară o dietă de economie care să reducă riscul de stres asupra unui rinichi hipertrofiat care îndeplinește o funcție duală. De asemenea, în caz de hipertensiune persistentă, este prescris un tratament adecvat cu diuretice blânde. Aplazia rinichiului drept are un prognostic favorabil, de obicei persoanele cu un rinichi duc o viață de calitate completă.

Aplazia rinichiului stâng

Aplazia rinichiului stâng, precum și aplazia rinichiului drept, sunt destul de rare, nu mai mult de 5-7% din toți pacienții cu anomalii ale sistemului urinar. Aplazia este adesea combinată cu subdezvoltarea organelor din apropiere, cum ar fi o anomalie a vezicii urinare. Se crede că aplazia rinichiului stâng este diagnosticată cel mai adesea la bărbați și este însoțită de subdezvoltare a plămânilor, organelor genitale. La bărbați, aplazia rinichiului stâng este diagnosticată împreună cu aplazia glandei prostatei, a testiculelor și a canalelor deferente. La femei, apendicele subdezvoltate ale uterului, ureterului, aplazia uterului în sine (uter bicornu), aplazia dispozitivelor intrauterine, dublarea vaginului etc.

Rinichii subdezvoltati nu au picioare, pelvis si nu pot functiona si excreta urina. Aplazia rinichiului stâng, precum și aplazia rinichiului drept, se numește în practica urologică un rinichi solitar, adică. Unu. Acest lucru se aplică numai rinichilor, care sunt forțați să funcționeze, pentru a efectua o muncă dublă compensatorie.

Aplazia rinichiului stâng este detectată întâmplător, deoarece nu se manifestă ca simptome pronunțate clinic. Doar modificările funcționale și durerea la nivelul rinichiului lateral pot duce la examenul urologic.

Rinichiul drept, care este forțat să efectueze munca unui rinichi stâng aplastic, este de obicei hipertrofiat, poate avea chisturi, dar mai des are o structură complet normală și controlează pe deplin homeostazia.

Aplazia rinichiului stâng la copii și adulți nu necesită tratament specific, cu excepția măsurilor preventive pentru reducerea riscului de infecție bacteriană într-un singur rinichi solitar. O dietă cruță, menținerea sistemului imunitar, evitarea maximă a infecțiilor cu virusuri și a infecțiilor asigură o viață complet sănătoasă și completă a unui pacient cu rinichi funcțional.

[27], [28], [29]

Diagnosticul aplaziei (ageneziei) rinichilor

Diagnosticul bolii se face prin angiografie cu raze X cu raze X, precum și CT spirală sau MSCT și angiografie prin rezonanță magnetică. Ageneză, aplazia renală nu este diagnosticată prin alte metode de diagnostic.

[30], [31], [32]