Prin această reacție, glucidele își autoreglează metabolismul și, astfel, metabolismul grăsimilor.
O altă reacție cu un rol similar este carboxilarea reductivă a piruvatului în malat sub acțiunea unei enzime malate cu un cofactor NADPH (reacția 3 din Fig. 5-32). Această reacție este reversibilă, deci enzima malat are un alt nume: malat dehidrogenază decarboxilantă dependentă de NADP.
De asemenea, sunt complementare reacțiile în care aminoacizii sunt transformați în metaboliți ai ciclului citratului (capitolul 8).

scopurile

5.7. Aplicarea cunoștințelor în practica clinică

5.7.1. Deficitul de piruvat dehidrogenază

Au fost raportate diferite tulburări ale metabolismului piruvatului la copii din cauza insuficienței uneia sau altei subunități catalitice sau reglatoare a complexului piruvat dehidrogenazei (PDH). Acest lucru duce de obicei la niveluri crescute de lactat, piruvat și alanină în ser, ducând la acidoză lactică cronică. Astfel de pacienți au tulburări neurologice severe și, în majoritatea cazurilor, mor.

Diagnosticul deficitului de piruvat dehidrogenază se face de obicei prin determinarea activității complexului enzimatic și/sau a activității subunităților individuale în culturi de fibroblaste cutanate prelevate de la un pacient.
În unele cazuri, pacienții răspund bine la o dietă ketogenică, iar carbohidrații sunt luați în cantități minime.

Complexul piruvat dehidrogenază este activ în forma sa defosforilată și inactiv în forma sa fosforilată. În șoc din cauza reducerii aportului de oxigen tisular, complexul piruvat dehidrogenazei este inhibat și se dezvoltă acidoză lactică. Prin urmare, în acest caz, este dat dicloroacetat, care inhibă kinaza complexului PDH și, prin urmare, activează complexul PDH [7] - vezi fig. 5-33.

FIG. 5-33. Activarea complexului piruvat dehidrogenază de dicloroacetat, care inhibă kinaza complexului PDH și previne forma fosforilată inactivă a complexului.

5.7.2. Afectarea țesutului hipoxic

În construcție

5.8. Materiale pentru munca independentă

1. Selectați pagina principală a „Teste interactive”. Din acesta, selectați testul real „Bioenergie” în modul dorit.

  •