Cauzele bolii Wilson

wilson


Boala Wilson este un tip autosomal recesiv moștenit, iar boala apare în aceeași proporție de bărbați și femei. Recent, cazurile au început să crească diagnosticul acestei patologii. În general, prevalența bolii Wilson în diferite țări este de 1: 30.000, cu o frecvență de 1% purtători heterozigoți. Căsătoriile între rude apropiate cresc incidența bolii, care apare mai ales în regiunile unde sunt binevenite.

Simptomele bolii Wilson


Boala clinică a lui Wilson, prezentată cu mai multe manifestări: hepatică, neurologică, psihiatrică, cardiovasculară, musculo-scheletală, gastrointestinală și dermatologică.
La începutul bolii hepatice se dezvoltă natura nespecifică a modificărilor grase, necrotice, într-un număr mic de hepatocite, fibroză periportală. Apoi, cu hepatita cronică foarte activă, progresează în care există icter, niveluri crescute de aminotransferoz și hipergammaglobulinemie.

Tulburarea minții atunci când distrofia gepatotserebralnoy se caracterizează prin psihoză emoțională, schimbări de comportament și activitate cognitivă.

Hemoliza intravasculară este observată la 15% dintre pacienții cu boala Wilson, care este o manifestare temporară și dispariție de la sine. Dar acest lucru este precedat de afectarea ficatului de-a lungul anilor. Insuficiența hepatică acută apare uneori în același timp cu hemoliza. În acest caz, mierea liberă afectează puternic celulele roșii din sânge și hemoglobina.
Boala renală, boala Wilson se prezintă sub forma sindromului Fanconi parțial sau complet, a nefrolitiazei și a filtrării glomerulare reduse. Aceasta cauzează edem periferic și proteinurie microhematurie. Este foarte frecvent în urina valinei, treoninei, fenilalaninei și tirozinei.

Atunci când cuprul se depune în lentilă, apare cataracta Inelului Kaiser-Fleischer.
MCO celebrează aritmia și cardiomiopatia. Când mușchii afectați și scheletul sunt diagnosticați cu artralgie, osteomalacie, artropatie și osteoporoză.
Manifestări gastrointestinale ale bolii Wilson, caracterizate prin colelitiază, pancreatită și vase de sânge dermatologice - violet, pigmentare crescută a pielii și găuri albastre la baza unghiilor.


Tratamentul bolii Wilson


Tratamentul general al bolii Wilson asociat cu retragerea unor cantități excesive de cupru pentru a preveni în continuare efectele toxice asupra întregului corp.