Introducere în patologie

Ficatul gras acut în timpul sarcinii se caracterizează prin infiltrare grasă microvesiculară în hepatocite, făcându-l o boală unică la femei în timpul sarcinii. Patologia a fost descrisă pentru prima dată în 1940 și a fost fatală pentru 100% dintre pacienți. Ulterior, s-a constatat că identificarea rapidă a patologiei și nașterea rapidă ulterioară îmbunătățesc dramatic prognosticul pacienților, iar în prezent mortalitatea maternă din această patologie este o cazuistică.

capitolul

Epidemiologie

Ficatul gras acut este o patologie rară în timpul sarcinii, frecvența acestuia este de aproximativ 1: 7000 sarcini, este mai frecventă în gestații multiple, precum și la femeile însărcinate cu indice de masă corporală scăzut.

Manifestare clinică

Ficatul gras acut este de obicei observat în al treilea trimestru de sarcină, aproape întotdeauna înainte de naștere.

Cele mai frecvente simptome inițiale sunt greața și vărsăturile, care apar la aproximativ 75% dintre pacienți. Urmează: durere abdominală epigastrică, anorexie, oboseală și icter. Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă semne de preeclampsie în timpul dezvoltării patologiei.

Aproximativ 32% dintre pacienți au complicații extrahepatice, cum ar fi o tendință crescută de a dezvolta infecții și sângerări intra-abdominale; Poliuria și polidipsia tranzitorie datorate dezvoltării diabetului insipid central pot fi observate și. - Motivul dezvoltării sale este clearance-ul hepatic redus al vasopresinazei, ceea ce duce la o reducere a nivelurilor de arginină-vasopresină. Rareori, pacienții dezvoltă pancreatită, care este cel mai adesea severă - pancreatita se dezvoltă întotdeauna după dezvoltarea disfuncției hepatice și renale.

Analize de laborator

Femeile cu ficat gras acut au o creștere a transaminazelor, dar nu depășește 500 de unități/litru, bilirubina serică este, de asemenea, crescută. Poate exista leucocitoză în PKK, dar aceasta este o constatare nespecifică, precum și trombocitopenie cu sau fără dovezi ale sindromului DIC, care este asociat cu niveluri reduse de antitrombină III. Pacienții grav afectați prezintă, de asemenea, o creștere a amoniacului din sânge, prelungirea timpului de protrombină și hipoglicemie cauzată de disfuncții hepatice. De multe ori se dezvoltă insuficiență renală acută și hiperuricemie.

Patogenie

Unii pacienți cu ficat gras acut au o deficiență moștenită în beta-oxidare, ceea ce predispune mamele să dezvolte această boală. În plus, defectele lanțurilor scurte și medii ale activității acetil-CoA dehidrogenazei la făt provoacă, de asemenea, ficat gras acut la mame.

Defectul beta-oxidazei afectează cataliza etapei a 3-a de beta-oxidare a acizilor grași, și anume formarea 3-cetoacil-CoA din 3-hidroxiacil-CoA. Acumularea de metaboliți 3-hidroxiacil cu lanț lung produși de făt și placentă constituie toxicitate hepatică și poate determina dezvoltarea ficatului gras acut în timpul sarcinii.

Diagnostic

Diagnosticul ficatului gras acut în timpul sarcinii este în principal clinic, susținut de studii de laborator și imagistice. Testele de laborator sunt utile pentru identificarea transaminazelor crescute/bilirubinei, a stării de coagulare a pacientului, a nivelurilor de electroliți, a glucozei, a ureei/creatininei și a acidului uric.

Principalul focar de diagnostic diferențial macro este excluderea HELLP - sindromul, care se caracterizează prin hemoliză, transaminaze crescute și trombocitopenie. Există o suprapunere în prezentarea clinică a celor două patologii și acest lucru creează uneori dificultăți de diagnostic diferențiale incredibile. Cu toate acestea, dovezile unei disfuncții hepatice, cum ar fi hipoglicemia sau encefalopatia combinată cu hipocoagulare, sunt mai frecvente în ficatul gras acut.

Imagistica este utilizată în cursul planului de diagnostic diferențial pentru a exclude alte diagnostice, cum ar fi infarctul hepatic sau hematomul hepatic. Se utilizează în principal ultrasunetele zonei biliare-hepatice și mai rar CT abdominală.

BIOPSIA FICATULUI - este diagnostic, prezentând o imagine caracteristică constând din infiltrarea grasă microvesiculară în hepatocite. Picăturile de grăsime înconjoară nucleul celular situat central, dând culoarea caracteristică spumoasă a hepatocitelor. Țesutul prelevat din biopsie ar trebui să fie înghețat și tratat cu ulei roșu O sau pentru microscopie electronică. Procedura trebuie efectuată cu atenție specială în timpul sarcinii și trebuie menținută ca o etapă de diagnostic finală atunci când diagnosticul este dubios și/sau nașterea este întârziată dintr-un motiv sau altul.

Tratament

Tratamentul constă în stabilizarea mamei și degenerare rapidă, indiferent de vârsta gestațională a fătului.

Stabilizarea maternă include: perfuzie de glucoză, inversarea coagulopatiei, adică administrarea de plasmă proaspătă congelată, crioprecipitat sau masă plachetară. Ar trebui să se acorde atenție și stării generale de lichid a gravidei, deoarece presiunea osmotică plasmatică scăzută poate provoca dezvoltarea edemului pulmonar. Chiar dacă transaminazele sunt anormale, se dezvoltă adesea hipoglicemie, necesitând monitorizarea glucozei plasmatice materne.

Nașterea trebuie efectuată la maximum.Dupa diagnostic, devreme nu apare degenerescența acovaginală în ciuda inducerii sale în primele 24 de ore după diagnostic, se efectuează o operație cezariană.

Pacienții cu ficat gras acut prezintă un risc deosebit de apariție a sindromului DIC datorită sintezei reduse a factorilor hepatici, se observă adesea hemoragii masive postpartum și, prin urmare, trebuie monitorizate nivelurile de trombocite și fibrinogen din plasma mamei.

Testele hepatice și starea de coagulare revin la normal la scurt timp după naștere, de obicei la 7-10 zile după naștere. Este posibil ca uneori în primele 2-3 zile să existe o deteriorare tranzitorie a funcției hepatice și a stării de coagulare, dar aceasta se termină de la sine.

În prezent, mortalitatea prin ficat gras acut este de 1,8%, aceeași este probabilitatea de afectare a ficatului și necesitatea transplantului hepatic.