carcinom

Pentru ICD D01.7 Carcinom in situ al altor organe digestive specificate se referă la carcinomul in situ al pancreasului.

Au fost descrise trei forme morfologice, care reprezintă neoplazie pancreatică neinvazivă:

    1. neoplazie intraepitelială pancreatică (PanIN);
    2. neoplasm chistic mucinos (MCN);
    3. neoplasm mucinos papilar intraductal (IPMN);

Neoplazie intraepitelială pancreatică (PanIN):

Neoplazia intraepitelială pancreatică este cel mai frecvent precursor neinvaziv al adenocarcinomului pancreatic. PanIN-urile apar în canalele mai mici ale pancreasului, sunt mai mici de 0,5 cm, pot fi papilare sau plate și sunt compuse din celule cilindrice până la cubice umplute cu cantități diferite de mucină (mucus).

Clasificare

Clasificarea neoplaziei intraepiteliale pancreatice include:

Ecografia endoscopică este una dintre cele mai bune tehnologii disponibile pentru vizualizarea pancreasului. Cu această metodă, multifocal (tumorile individuale au început să se dezvolte independent unul de celălalt, dar nu s-au separat de tumora subiacentă, ca și în metastaze) PanIN poate fi detectat deoarece provoacă atrofie multifocală, care poate fi detectată prin ultrasunete și conferind pancreasului apariția pancreatitei cronice.

În 1996, pentru a descrie și clasifica leziunile chistice ale pancreasului, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a subdivizat neoplasmele pancreatice care produc mucină (mucus) în: tumori papilare-mucinoase intraductale și tumori mucinoase-chistice. În revizuirea sa din 2000, OMS a redenumit aceste două categorii în neoplasmul de mucină papilară intraductală (IPMN) și neoplasmele chistice de mucină (MCN).

Neoplasm mucinos papilar intraductal (IPMN):

Este o tumoare (neoplasm) care se dezvoltă în canalele pancreasului (intraductal) și se caracterizează prin producerea de lichid gros de către celulele tumorale (celulele mucinoase).
Neoplasmele mucinoase papilare intraductale sunt importante deoarece unele dintre ele progresează spre cancer invaziv (transformare de la benigne la maligne) dacă nu sunt tratate.

Neoplasmele mucinoase papilare intraductale formează chisturi (cavități sau spații mici) în pancreas. Această boală este frecventă, în special la vârstnici. Canalul principal al pancreasului (ductus pancreaticus) este un canal lung și ramificat care parcurge toată lungimea glandei. Colectează enzimele digestive din conductele ramificate care curg în ea și le transportă în duoden.

Mai multe informații despre anatomia pancreasului pot fi găsite la:

IPMN se dezvoltă în oricare dintre aceste canale. Văzut cu ochiul liber, IPMN formează structuri lungi și subțiri care ies în canal. Când este examinată la microscop, se poate observa că tumorile sunt compuse din celule înalte (cilindrice) care produc o cantitate mare de mucină (fluid gros).

Clasificare

Patologii clasifică neoplasmele papilare-mucinoase intraductale în două grupuri majore:

  • cele asociate cu cancerul invaziv;
  • fără legătură cu cancerul invaziv;

Această diviziune are o semnificație prognostică importantă. Pacienții cu IPMN îndepărtat chirurgical care nu este asociat cu cancer invaziv au un prognostic excelent (> 95% șanse de vindecare completă), spre deosebire de cei asociați cu cancer invaziv, unde prognosticul este mai grav.

Pe baza gradului de displazie celulară și structurală, neoplasmele intraductale neinvazive sunt împărțite în cele cu displazie de grad scăzut (denumite anterior adenoame IPMN), neoplasme cu displazie moderată (numită anterior IPMN limită) și neoplasme cu displazie de grad înalt (carcinom în situ). Neoplasmele papilare-mucinoase intraductale pot fi subdivizate în continuare în: afectarea canalului pancreatic principal (20%); tip mixt (40%) și care afectează canalele mici ramificate (40%).

Distincția dintre neoplasmele care apar din canalul principal și cele care provin din canalele ramificate este importantă, deoarece cel de-al doilea tip de tumoră este mai puțin agresiv decât tumorile canalului principal.

Tablou clinic

Simptomele clinice ale neoplasmelor mucinoase papilare intraductale sunt diferite. Cele mai frecvente manifestări includ dureri abdominale, greață și vărsături. Cele mai frecvente simptome în care pacienții solicită asistență medicală includ: icter (îngălbenirea pielii și a ochilor cauzată de obstrucția căilor biliare); scădere în greutate și pancreatită acută. Cu toate acestea, aceste semne și simptome nu sunt specifice IMPN, ceea ce face dificilă diagnosticarea și, prin urmare, medicii prescriu teste suplimentare.

Diagnostic

Într-o proporție mare de pacienți, diagnosticul se pune înainte de apariția simptomelor (pacienți asimptomatici). Deteriorarea pancreasului în aceste cazuri este detectată accidental atunci când pacientul este examinat cu un scaner sau cu raze X din alt motiv.

Diagnosticul se face folosind metode imagistice - tomografie computerizată (CT), ultrasunete endoscopică (endoechografie) și colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (MRCP).
Aceste teste arată dilatarea (expansiunea) canalului pancreatic sau a uneia dintre ramurile sale.
În unele cazuri, biopsia de aspirație cu ac fin (TAB) este utilizată pentru a confirma diagnosticul. TAB poate fi efectuat concomitent cu endoechografia sau se poate face prin piele prin direcționarea acului prin ultrasunete sau tomografie computerizată.

Tratament

Tratamentul pentru majoritatea IPMN-urilor care afectează canalul pancreatic principal este chirurgical și include rezecția chirurgicală (îndepărtarea completă sau parțială a țesutului) dacă pacientul poate rezista unei astfel de intervenții chirurgicale.

Neoplasmele papilare-mucinoase intraductale din coada pancreasului sunt de obicei îndepărtate printr-o procedură numită „pancreatectomie distală (îndepărtarea unei părți a pancreasului)”, iar operația poate fi efectuată cu o tehnică minim invazivă - pancreatectomia laparoscopică. IPMN, care afectează capul și procesul uncinatus al pancreasului, este de obicei îndepărtat printr-o procedură Whipple, numită și pancreaticoduodenectomie. Pancratectomia totală (îndepărtarea întregii glande) este indicată în cazuri rare în care neoplasmul papilar-mucinos intraductal afectează întreaga lungime a pancreasului.

Tratamentul neoplasmelor canalelor ramificate ale pancreasului este mai complicat decât tratamentul tumorilor canalului principal.

Pacienți asimptomatici cu IPMN tubar mic, care este: sub 3 cm; nu este asociat cu dilatarea (expansiunea) canalului principal al pancreasului și nu conține o masă solidă, poate fi urmărită fără intervenție chirurgicală. Dacă aceste semne sunt prezente, se recomandă intervenția chirurgicală.
În funcție de circumstanțe, uneori tumorile canalelor mici care sunt mai mici de 3 cm sunt rezecate din cauza ritmului lor de dezvoltare și/sau din cauza preferințelor pacientului sau ale chirurgului.

Tumorile canalelor de ieșire ale pancreasului care nu au fost îndepărtate chirurgical ar trebui monitorizate prin diferite metode imagistice pentru a examina dacă acestea cresc, iar creșterea lor poate fi o indicație pentru îndepărtarea chirurgicală.
Metodele de imagistică includ: tomografie computerizată (CT), ultrasunete endoscopică și colangiopancreatografie cu rezonanță magnetică (MRCP).

Al doilea tip de tumoare pancreatică producătoare de mucină, inclusă în ICD D01.7 Carcinom in situ al altor organe digestive specificate, este neoplasm mucino-chistic.

Neoplasm mucino-chistic (MCN):

Neoplasmele mucin-chistice acoperă un spectru de la benigne la potențial maligne, cu un comportament foarte agresiv. Adesea în leziuni există eterogenitate, cu prezența câmpurilor benigne și maligne, ceea ce face imposibilă excluderea malignității cu biopsie preoperatorie. MCN se observă de obicei la femeile aflate la menopauză, aproximativ 2/3 din modificări fiind localizate în corpul sau coada pancreasului. Majoritatea neoplasmelor de acest tip se găsesc întâmplător în imagistică din alte motive.

Diagnostic

Când simptomele sunt prezente, acestea sunt de obicei nespecifice și includ disconfort sau durere abdominală, sațietate timpurie și scădere în greutate. Imagistica arată că chisturile au pereți groși și nu comunică (nu sunt conectați) cu conducta principală a pancreasului (ductus pancreaticus) și pot exista noduli sau calcificări în peretele chistului. Chisturile sunt acoperite cu un epiteliu cilindric înalt care umple chistul cu mucină vâscoasă (mucus). Submucoasa (stratul submucosal) este alcătuită dintr-o stromă multicelulară (structura de susținere a unui organ) compusă din celule în formă de fus cu nuclee alungite, similar cu stroma ovariană (ovariană), care este o caracteristică patologică cheie în distingerea acestor leziuni. Nivelurile crescute de antigen carcinoembrionar (CEA) în sânge (> 200 ng/ml) pot fi un semn de transformare malignă. Zonele solide pot conține celule atipice sau cancer invaziv, care necesită examinarea detaliată a probei după ce a fost îndepărtat chirurgical pentru a face un prognostic precis.

Imaginea în felii cu tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)/colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) prezintă o leziune chistică, de obicei un singur chist cu sau fără noduli murali (care acoperă pereții).

Spre deosebire de pseudochisturi, MCN nu comunică cu sistemul de conducte pancreatice, deși există rare excepții. Deoarece pacienții cu pseudochist au, de obicei, un istoric anterior de pancreatită cronică asociată cu fibroză, calcificări și obstrucție a canalelor, diferențierea MCN de un pseudochist este de obicei ușoară.
Analiza lichidului chistic poate fi destul de utilă în caz de îndoială, mai ales atunci când se decide alegerea rezecției sau drenajului tractului gastro-intestinal.

Conținutul chistului obținut prin biopsie cu ac fin ghidat cu ultrasunete este supus vâscozității și analizei celulare, precum și măsurării nivelurilor de amilază și a markerilor tumorali și, în special, a antigenului carcinoembrionar (CEA). Nivelurile ridicate de CEA indică o leziune neoplazică mucinoasă, dar nu este un indicator fiabil pentru a distinge chisturile mucinoase benigne de cele maligne. Au fost găsite niveluri scăzute de CEA în conținutul pseudochisturilor sau al cistadenomelor seroase.

Clasificare

Clasificarea neoplasmelor mucinoase-chistice include:

  • displazie de grad scăzut;
  • displazie moderată;
  • displazie de grad înalt;
  • adenocarcinom invaziv;

MCN-urile sunt de obicei simple și nu se repetă după rezecția completă.

Toate neoplasmele de acest tip sunt indicate pentru operație, cu excepția cazului în care există contraindicații. La baza acestei abordări se află faptul că majoritatea pacienților cu MCN sunt relativ tineri în momentul diagnosticului și, având în vedere speranța lor de viață potențială și riscul de apariție a malignității, va necesita o urmărire pe termen lung, inclusiv multe costuri și preocupări. Rezecția chirurgicală (de obicei pancreatectomia stângă) poate fi efectuată și laparoscopic (procedură minim invazivă).

Tratament

Nu este întotdeauna posibil să se determine cu certitudine gradul de invazivitate al leziunilor chistice ale pancreasului prin imagistica preoperatorie sau chiar în timpul examinării intraoperatorii. Din acest motiv, în caz de îndoială, se efectuează rezecție oncologică formală (pancreatoduodenectomie, pancreatectomie stângă, pancreatectomie totală), împreună cu îndepărtarea ganglionilor limfatici.
Rezecția pancreatică restricționată, care include rezecțiile segmentare, pancreatectomia segmentului mediu și enucleatiile (îndepărtarea chirurgicală a formațiunilor legate de capsulă), poate fi efectuată în condiții de siguranță, atâta timp cât există rezultate negative pentru modificările de la marginile canalelor pancreatice.

Pacienți cu îndepărtare benignă neoplasmele mucinoase-chistice nu au nevoie de urmărire deoarece acest tip de neoplasm nu reapare în pancreas după îndepărtare.
Cu toate acestea, pacienții cu RMN malignă rezecată trebuie examinați la fiecare 6 luni pentru recurență locală și metastaze la distanță (în principal prin sânge) folosind tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).